¿Cómo afecta el carcinoma de células de Merkel al cuerpo y qué lo desencadena?

El carcinoma de células de Merkel es un tumor de la piel poco frecuente, neuroendocrino y agresivo. Se presenta como un nódulo o una placa endurecida en áreas de la piel expuestas al sol en pacientes de edad avanzada. El carcinoma de células de Merkel se asocia con altas tasas de recurrencia y metástasis. La supervivencia a 5 años para la enfermedad local y la enfermedad distante es del 51% y 14%, respectivamente. De acuerdo con los datos de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER), la incidencia mundial de carcinoma de células de Merkel es de alrededor de 0,10-1,6 por cada 100,000 personas por año. La enfermedad es más común en ancianos en su séptima u octava década de vida. También es más común en los blancos que en cualquier otra raza, y 25 veces más común en los caucásicos. También afecta a más hombres que a mujeres y se ve más comúnmente en áreas expuestas al sol, particularmente en la región de la cabeza y el cuello. (1)

¿Cómo afecta el carcinoma de células de Merkel al cuerpo?

El efecto de los carcinomas de células de Merkel en el cuerpo no es específico y es muy variado. A menudo es una masa tumoral de rápido crecimiento que tiene un aspecto azul-rojo oscuro con la superficie brillante y no ulcerada. Aproximadamente el 80% de los tumores son áreas localizadas expuestas al sol, como la cara, el cuello y las extremidades, mientras que algunos se ven en la región del tronco. Debido a su presentación clínica variada, se puede confundir fácilmente con otras enfermedades como metástasis cutáneas, linfoma, tumores anexiales, carcinoma de células basales, melanoma maligno y otros. Por lo tanto, el diagnóstico siempre se confirma después del examen histopatológico. El tumor es sólido y no cohesivo dentro de la dermis. (2)

El tumor se presenta como pápulas, placas y estructuras similares a quistes, tumores pruríticos en las extremidades inferiores, masas subcutáneas, lesiones pedunculadas y placas telangiectáticas. Si bien el tumor no ulcerado es más común, también puede presentarse como una lesión ulcerada. Aproximadamente 1/3 de los pacientes presentan enfermedad nodal o metastásica en el momento del diagnóstico. También puede presentarse como una lesión de la mucosa, mientras que en algunos pacientes no se ha informado de una lesión primaria. La tasa de recurrencia del carcinoma de células de Merkel es bastante alta. El tumor se asocia con un mayor riesgo de enfermedad nodal y aproximadamente el 24-42% de los pacientes, incluso con tumores pequeños, tienen una enfermedad nodal clínicamente oculta. Las metástasis distantes pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, incluidos los pulmones, los huesos u otros órganos y otras áreas de la piel. (1)

Debido a que el carcinoma de células de Merkel se asocia con niveles más altos de diagnóstico erróneo, se pueden usar las siglas AEIOU para asintomático (indoloro), expansión (rápida), inmunodepresión, edad avanzada (> 50 años) y exposición a la radiación UV. La presencia de tres o más de estas características debería generar sospechas de carcinoma de células de Merkel. (3)

¿Qué desencadena el carcinoma de células de Merkel?

El desencadenante más común para el carcinoma de células de Merkel es la exposición crónica a la radiación ultravioleta y la luz solar junto con el poliomavirus de células de Merkel, la edad avanzada y la inmunosupresión. Es más común en la población blanca que no blanca, 94.9% versus 4.1% y la edad media de diagnóstico es de alrededor de 73.6 (para hombres) a 76.2 (para mujeres). El carcinoma de células de Merkel es raro en la edad más temprana, cuando está presente se relaciona principalmente con la inmunosupresión, como el trasplante de órganos y la infección por VIH . El tumor también se asocia comúnmente con otros tumores, como el melanoma, el linfoma no Hodgkin, el mieloma múltiple y la leucemia linfocítica crónica. (3)

La infección por poliomavirus de células de Merkel está relacionada con el 80% de los casos de carcinoma de células de Merkel. Los pacientes positivos para poliomavirus de células de Merkel tienen un mejor pronóstico que los tumores negativos para poliomavirus. Se plantea la hipótesis de que el carcinoma de células de Merkel se produce a través de una infección accidental de las células de Merkel cerca de los fibroblastos infectados o después de la infección del poliomavirus de las células de Merkel, los fibroblastos se transforman y conducen a la activación de genes y tumores. (3)

La exposición a los rayos UV tiene un papel característico en las mutaciones en los tumores negativos al poliomavirus de células de Merkel; sin embargo, el papel de la exposición a los rayos UV en los tumores positivos al poliomavirus de células de Merkel también está bien documentado debido a la inmunosupresión. Se plantea la hipótesis de que la inmunosupresión facilita la replicación del virus que permite la proliferación de células atípicas.

Además, el uso de agentes inmunosupresores (azatioprina) y radiación UV tiene un efecto sinérgico sobre la mutagénesis y la carcinogénesis. (3)

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