Moyamoya es una enfermedad rara y progresiva de la vasculatura del cerebro que puede provocar un derrame cerebral o hemorragia de los vasos sanguíneos. La oclusión o estenosis del círculo de willis puede reducir el flujo sanguíneo y el suministro de oxígeno al cerebro posterior a la oclusión / estenosis. Para compensar esta reducción en el suministro de sangre, se desarrollan vasos colaterales alrededor de la oclusión, que dan una apariencia borrosa de humo en el angiograma. Moyamoya es la traducción japonesa de ‘bocanada de humo’ como se describió por primera vez allí. Estos colaterales son muy finos y frágiles y su ruptura puede causar hemorragia. La disminución del suministro de sangre puede conducir a la isquemia que causa un ataque isquémico transitorio o un derrame cerebral en la enfermedad de moyamoya.
La columna vertebral del tratamiento con moyamoya es la intervención quirúrgica. La cirugía puede proporcionar revascularización al área isquémica. La cirugía tiene un resultado muy bueno y reduce drásticamente la probabilidad de accidente cerebrovascular al mejorar el flujo sanguíneo en el área distal a la oclusión / estenosis, lo que proporciona alivio sintomático. La principal complicación relacionada con la cirugía podría ser la hiperperfusión, el infarto cerebral postoperatorio, la oclusión del bypass vascular, el aneurisma anastomótico de bypass, entre otros.
Se necesita atención postoperatoria y se prescribe aspirina diaria de por vida u otro anticoagulante (Coumadin) para prevenir futuros accidentes cerebrovasculares y un mejor afrontamiento. Los pacientes pueden sentir dolores de cabeza que pueden o no estar relacionados con la moyamoya. Se recomienda a los pacientes que se mantengan hidratados y que beban mucha agua, ya que esto aumentará el volumen sanguíneo y aumentará el flujo sanguíneo y mantendrá la circulación.
Los pacientes con moyamoya requieren una modificación mínima en el estilo de vida y una restricción en la dieta o actividad; Pueden vivir sus vidas comparables a individuos sin moyamoya. Se debe evitar fumar y el consumo de alcohol. Las bebidas con cafeína deben evitarse y las personas deben seguir una dieta saludable. Sin embargo, en las mujeres, las píldoras anticonceptivas deben evitarse ya que conllevan un mayor riesgo de coagulación sanguínea. Las personas también deben tener cuidado con la hipertensión, ya que tiene el potencial de causar una hemorragia intracerebral. La presión arterial debe estar dentro del rango de 110-130 / 70-90.
A medida que la enfermedad es más común en los niños, existe una ansiedad general en los padres sobre la salud de sus hijos y el derrame cerebral recurrente. Incluso pueden tener problemas de habla, problemas de desarrollo y problemas de lenguaje. Estos niños pueden someterse a rehabilitación, terapia ocupacional y / o terapia del habla y lenguaje, de acuerdo con sus requisitos.
Los miembros de la familia deben ser conscientes de la recurrencia del accidente cerebrovascular o la progresión de los problemas cognitivos, si es así, entonces se debe consultar inmediatamente al neurólogo y al especialista en ictus.
Se requiere un seguimiento a largo plazo con un especialista para el flujo sanguíneo, la angiografía, la RMN y las pruebas neuropsicológicas en diversos intervalos posteriores a la cirugía. Se requiere un seguimiento a largo plazo para asegurar que el flujo sanguíneo sea adecuado sin el desarrollo de ninguna complicación. Las personas con moyamoya unilateral deben someterse anualmente a una angiografía por TC / RM para estudiar la progresión de la moyamoya en el lado contralateral. Las personas con cirugías bilaterales no requieren pruebas de rutina, a menos que sean sintomáticas.
Si bien, las personas con moyamoya después de la cirugía pueden vivir sus vidas como cualquier otra persona teniendo en cuenta ciertas cosas y siguiendo las instrucciones de sus médicos, debe realizarse un seguimiento inmediato si el paciente sufre alguna complicación o síntomas que sugieran un accidente cerebrovascular.
Etiología moyamoya
La etiología de moyamoya aún no está clara. Sin embargo, se ha asociado con otras enfermedades, como la enfermedad de Grave, la hipertensión, el síndrome de Down, la neurofibromatosis tipo 1, la aterosclerosis, la anemia de células falciformes, la tuberculosis y el síndrome de Turner. Afecta a las mujeres más que a los hombres y se sabe que tiene una predilección genética. Moyamoya puede afectar a bebés de hasta 6 meses y comúnmente afecta a niños menores de 10 años. En adultos afecta a personas de 30 y 40 años.
Dado que la enfermedad es progresiva sin tratamiento, los síntomas empeorarán con el tiempo. En su mayoría se presenta con síntomas de apoplejía o ataques isquémicos transitorios, que incluyen debilidad de la cara y los brazos, parestesias, convulsiones, problemas del habla y dificultad para entender el lenguaje, problemas visuales, problemas de equilibrio y dolores de cabeza.
Es importante diagnosticar la afección lo antes posible para recibir tratamiento en la fase más temprana en que los síntomas evolucionan después de un derrame cerebral completo, que tiene un pronóstico más precario.
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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.
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