La miastenia gravis es un trastorno autoinmune que afecta el sistema neuromuscular esquelético. Los autoanticuerpos se producen contra los receptores postsinápticos nicotínicos de acetilcolina de la unión neuromuscular esquelética que dan como resultado la debilidad del músculo esquelético. El rasgo característico de la miastenia gravis es la debilidad muscular fluctuante con fatiga que se exacerba con el aumento de la actividad y alivia con el descanso. Por lo tanto, sus síntomas son mejores en la mañana y peor por la tarde o noche. Los músculos comúnmente afectados son los músculos oculares, los músculos orofaríngeos y los músculos esqueléticos proximales. En alrededor del 85% de los pacientes, se presentan síntomas oculares de visión doble y párpados caídos. La debilidad orofaríngea afecta la masticación, la deglución, el habla y la respiración,Fatiga con la marcha prolongada .
¿Cuál es el mejor tratamiento para la miastenia grave?
Aunque, no hay consenso en el tratamiento o ningún tratamiento probado, la miastenia grave es una afección altamente tratable. La miastenia gravis se gestiona teniendo en cuenta diversos factores, como la edad de aparición de la enfermedad, la distribución de la debilidad, la gravedad de la enfermedad, la progresión de la enfermedad, la presencia o ausencia de patología tímica y el perfil serológico. Varios métodos de tratamiento de la miastenia gravis incluyen tratamiento sintomático, inhibidores de la colinesterasa, inmunomoduladores, inmunosupresores, plasmaféresis y timectomía.
Los inhibidores de la acetilcolina esterasa (AChE) e inmunomoduladores forman el estándar para el tratamiento de la miastenia gravis. Los inhibidores de la AChE incluyen piridostigmina y neostigmina. La piridostigmina se usa solo para terapia de mantenimiento y tratamiento sintomático; no cura la condición subyacente. La neostigmina se usa en circunstancias en las que la piridostigmina no está disponible. La dosis efectiva de los inhibidores de la AChE depende de la gravedad de la afección y otros factores que podrían afectar la transmisión colinérgica (como ciertos medicamentos o función renal alterada).
Aquellos pacientes que tienen síntomas generalizados se benefician de agentes inmunomoduladores. La inmunomodulación es adquirida por corticosteroides e inmunosupresores no esteroides, como azatioprina, ciclosporina, micofenolato mofetilo, rituximab, ciclofosfamida y otras terapias inmunológicas que incluyen PLEX e IVIg. Los inmunosupresores no esteroides se usan cuando los corticosteroides no están indicados y se pueden usar en combinación con esteroides cuando existe riesgo de efectos secundarios esteroideos. Los inmunosupresores deben reducirse gradualmente una vez que se logre la remisión. Sin embargo, estos agentes no son efectivos en el manejo de los síntomas oculares. El PLEX y la IgIV se reservan para casos graves, incluidos casos refractarios o crisis de miastenia.
La plasmaféresis se utiliza como un complemento de los inmunosupresores en el tratamiento de la crisis de miastenia o los casos refractarios. Se cree que elimina los factores humorales circulantes, como los anticuerpos anti-AChR y los complejos inmunes de la circulación. Es un tratamiento efectivo, pero los efectos de la plasmaféresis son de corta duración y duran solo 2 meses; por lo tanto, se requiere una plasmaféresis regular a largo plazo semanal o mensualmente para controlar la afección, si otros métodos no controlan la enfermedad.
Los pacientes con miastenia gravis generalizada tienen hiperplasia tímica en 85% de los casos y timoma en 10-15% de los casos. Estos pacientes son anti-AChR-ab positivos; por lo tanto, la timectomía está indicada en pacientes con timoma o sin timoma que tienen miastenia gravis generalizada. La timectomía es el tratamiento de primera línea para pacientes con miastenia generalizada. Sin embargo, en la miastenia grave y el timoma de inicio tardío, la timectomía no tiene efecto en el curso de la enfermedad. La timectomía tiene el potencial de inducir la remisión en pacientes selectivos.
También se aconseja a los pacientes sobre la dieta y la modificación de la actividad. Se les recomienda seguir una dieta baja en carbohidratos, sodio y alta en proteínas para evitar el aumento de peso excesivo. Debido a que padecen disfagia y dificultad para masticar, también se les aconseja comer alimentos blandos y evitar las carnes y los alimentos duros que son difíciles de masticar. Además, los líquidos deben administrarse en forma espesa para evitar la regurgitación. También están informados sobre la naturaleza fluctuante de la enfermedad y se recomiendan para evitar actividades extenuantes que puedan aumentar la fatiga y descansar entre las actividades.
Por lo tanto, no existe un tratamiento mejor o específico para la miastenia grave. El tratamiento es altamente individualizado y varía de un paciente a otro en función de las características clínicas y la gravedad de la enfermedad.
Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.
Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.