¿Cuáles son los síndromes de neoplasia endocrina múltiple?

Los síndromes de neoplasia endocrina múltiple son enfermedades hereditarias raras caracterizadas por el agrandamiento y la hiperactividad de muchas glándulas endocrinas a la vez. Estas enfermedades son causadas por mutaciones en los genes que se transmiten en familias de generación en generación. La glándula endocrina agrandada puede tener tumores benignos o malignos. Pueden desarrollarse ya sea en la edad infantil o en la vejez. Sus síntomas dependen de las glándulas involucradas en la enfermedad. Una prueba de detección genética puede diagnosticar los problemas relacionados con la enfermedad y puede tratarse en consecuencia. Sin embargo, son incurables.

 

El síndrome de neoplasia endocrina múltiple o MEN se refiere a un grupo de trastornos hereditarios que conduce al desarrollo de tumores en más de un tumor en las glándulas endocrinas a la vez. Puede incluir glándulas endocrinas importantes como la pituitaria, la tiroides, las paratiroides, las glándulas suprarrenales y el páncreas. Los tumores desarrollados pueden ser benignos o malignos. Los tumores benignos son tumores de crecimiento lento que se localizan en una sola parte del cuerpo y no se diseminan a otras partes. Tampoco es una condición que amenaza la vida. Los tumores malignos son tumores de rápido crecimiento que se diseminan a otras partes. Si los tumores malignos no se tratan adecuadamente, puede ser fatal. (1)

El síndrome del HOMBRE es un trastorno genético que se transmite en familias de una generación a otra. El 50% de los niños nacidos en familias con antecedentes de síndrome de MEN desarrollarán tal trastorno.

Neoplasias endocrinas múltiples tipos de síndromes

Hay tres tipos de síndrome de HOMBRE

  • HOMBRES 1
  • HOMBRES 2A
  • PERO 2B

Neoplasia endocrina múltiple o HOMBRES 1-

Las personas que tienen síndrome de MEN1 desarrollan tumores en la glándula pituitaria , la glándula paratiroides y el páncreas . Estos tumores son de naturaleza benigna y nunca se convierten en formas malignas. Estos tumores se forman debido al sobrecrecimiento y la actividad excesiva de estas glándulas. Este tipo suele desarrollarse en la infancia o en la edad adulta. (2)

Los síntomas:

  • Dolores de cabeza y cambios en la visión.
  • Problemas relacionados con la función sexual y la fertilidad.
  • Dolencias abdominales como vómitos , diarrea , úlceras, etc.
  • Sobreproducción de leche materna.
  • Crecimiento excesivo de los huesos.

Neoplasia endocrina múltiple o MEN 2A

MEN 2A afecta la glándula tiroides, la glándula suprarrenal y la glándula paratiroides, lo que resulta en la formación de tumores. Los síntomas aparecen debido a la actividad excesiva de los tumores que crecen en estas glándulas endocrinas. Este tipo suele comenzar a la edad de 30 años. Da como resultado el desarrollo de cáncer medular de tiroides en casi el 95% de los casos. En el 40-50% de los casos, ciertos tumores en las glándulas suprarrenales (feocromocitoma) pueden desarrollarse y provocar un aumento de la presión arterial. (3)

Los síntomas:

  • Aumento de la presión en el cuello por tumores tiroideos.
  • Aumento de la presión arterial, frecuencia cardíaca rápida y transpiración profusa debido a tumores suprarrenales
  • El aumento de la sed y la micción frecuente se producen debido a un aumento en los niveles de calcio como resultado de los tumores paratiroideos
  • Neuromas cerca de los labios y la lengua.
  • Espina curva
  • Labios y párpados engrosados.
  • Las extremidades son largas con flojedad en las articulaciones.
  • Anormalidades en pies y muslos.
  • Espina curva
  • Intestino agrandado e irritado.

Neoplasia endocrina múltiple o MEN 2B

MEN 2B influye en la actividad de la glándula tiroides y la glándula suprarrenal. También resulta en el desarrollo de tumores en estas glándulas. Es un tipo raro de HOMBRES. Puede llevar a características anormales como esqueleto anormal, altura anormal y estructura delgada, denominadas colectivamente como características marfanoides. Puede causar un crecimiento canceroso en la glándula tiroides. Puede aparecer en la infancia antes de los 10 años. (4)

Los síntomas:

  • Los neuromas pueden aparecer en la boca y en el sistema digestivo.
  • Anormalidades en la estructura ósea.
  • Problemas relacionados con la digestión.
  • Un aumento inusual en la altura.
  • Estructura flaca

Conclusión

Los síndromes de neoplasias endocrinas múltiples son una enfermedad hereditaria rara en la cual se desarrolla un tumor en los órganos endocrinos. Se trata de glándulas endocrinas importantes como la glándula pituitaria, paratiroides, tiroides, glándulas suprarrenales y páncreas. Estos tumores pueden ser benignos o malignos según la naturaleza del tumor que se propaga a otras partes del cuerpo.

Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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