¿Es hereditario el neuroblastoma olfativo?

Descrito por primera vez en 1924, el neuroblastoma olfativo es un tumor maligno poco frecuente que afecta a la cavidad nasal superior. Representa aproximadamente el 2-3% de todos los tumores de la cavidad nasal y ocurre en aproximadamente 0,4 personas por millón por año. Se cree que se deriva de las células basales del neuroepitelio olfatorio debido a su ubicación anatómica y ciertas características morfológicas y la expresión de proteínas exclusivas del epitelio olfativo. (1)

El neuroblastoma olfativo puede ocurrir a cualquier edad que oscile entre 2 y 94 años. Por lo general, tiene una edad bimodal de ocurrencia y ocurre en la segunda y sexta décadas de la vida. Puede ocurrir en machos y hembras en una proporción similar. Los síntomas de presentación más comunes son una obstrucción nasal unilateral (70%) y epistaxis (50%). Otros signos y síntomas menos comunes incluyen dolor de cabeza, dolor, rinorrea, lagrimeo excesivo, anosmia y trastornos visuales. Vale la pena señalar que aunque el tumor surge del neuroepitelio olfatorio, la anosmia (pérdida del olfato) no es una queja común y solo ocurre en aproximadamente el 5% de los pacientes. Ha habido informes de casos aislados de neuroblastoma olfativo que secretan vasopresina que puede conducir a hipertensión e hiponatremia.(2)

La etiología del neuroblastoma olfatorio es poco conocida. Se origina a partir de células de la cresta neural inmaduras ya que el tumor expresa el gen de Drosophila achaete-scute (hASH1) en una reacción en cadena modificada de la polimerasa de transcripción inversa (RT-PCR). Varios investigadores han mostrado alteraciones cromosómicas en diversas ubicaciones de genes que están relacionadas con un peor pronóstico (4p / q, 5p / q, 6q), recaída de alto riesgo y metástasis (5p / q, 6q); sin embargo, su utilidad clínica en la terapia del cáncer aún está por determinarse. Aunque se observan alteraciones genéticas en el neuroblastoma olfativo, especialmente en estadios recurrentes y metastásicos, no existe una relación entre la aparición hereditaria y familiar de la enfermedad. (1)

Diagnóstico de tumor

Los estudios de imagen empleados en el diagnóstico de neuroblastoma olfativo incluyen tomografía computarizada e imágenes por resonancia magnética (con o sin medio de contraste) que muestran una masa “en forma de mancuerna” que se extiende a través de la placa cribiforme hasta el cráneo. (2)

La confirmación diagnóstica se realiza mediante una biopsia del tumor que muestra una arquitectura lobular que comprende células primitivas. Estos lóbulos o nidos de células tumorales circunscritos están presentes debajo de una mucosa intacta que está separada por estroma fibroso vascularizado. Existe la presencia de pleomorfismo, rosetas, mitosis, necrosis, glándulas y calcificación. (2)

Estadificación del tumor

El sistema de estadificación propuesto por Kadish et al. En 1976 se sigue utilizando. La puesta en escena incluye:

Etapa A: tumor limitado a la cavidad nasal

Etapa B: tumor que afecta la cavidad nasal y uno o más senos paranasales

Etapa C: extensión del tumor más allá de la cavidad nasal y los senos paranasales

Debido a la demora en la presentación y el diagnóstico, la mayoría de los tumores (alrededor del 50%) se encuentran en la etapa C. La tasa de supervivencia para la etapa A, la etapa B y la etapa C es de 75-91%, 68-71% y 41- 47%, respectivamente. La supervivencia general a 5 años para el neuroblastoma olfativo es del 60-80%. Mientras que los tumores de grado bajo tienen una supervivencia de 5 años del 80%, los tumores de grado alto tienen una supervivencia de 5 años del 40%. (2)

Manejo del neuroblastoma olfativo

Los mejores resultados a largo plazo se logran mediante la extirpación quirúrgica completa del neuroblastoma mediante el uso de un abordaje bi-craneal-facial que elimina la placa cribriforme seguida de radioterapia. En algunos casos, la resección endoscópica se puede realizar para un tumor limitado. Para los tumores avanzados que son una enfermedad no resecable o diseminada, la quimioterapia paliativa es el tratamiento de elección. El trasplante autólogo de médula ósea se ha utilizado para lograr una supervivencia a largo plazo en casos limitados. (2)

La recurrencia es común para el neuroblastoma olfativo, que ocurre en aproximadamente el 30% de los casos (rangos de 15 a 70%) dentro de los primeros 2 años después del tratamiento inicial. En todos los casos de neuroblastoma olfatorio se observan metástasis en ganglios linfáticos cervicales (25%) y metástasis a distancia (10%). El sitio más común de metástasis son los pulmones y los huesos. La supervivencia se complica por el sexo femenino, la edad <20 años o> 50 años, el alto grado del tumor, la extensión intracraneal extensa, las metástasis a distancia, la recurrencia del tumor y el alto índice de proliferación del tumor. (2)

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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