Enfermedad poliquística del hígado (PLD): causas, síntomas, signos, diagnóstico, tratamiento

¿Cómo se define la enfermedad hepática policística (PLD)?

• Enfermedad genética- ¹
  • La enfermedad hepática poliquística es la enfermedad de mutación genética autosómica dominante
  • Se ha observado una mutación genética en la enfermedad quística hepática aislada y; enfermedad poliquística que implica hígado y riñón. ^{1, 2}
• Tipos de enfermedad hepática poliquística (PLD) –
  • Enfermedad quística aislada –
    • La enfermedad quística aislada afecta solo al hígado.
    • La enfermedad quística aislada es menos común que la enfermedad hepática policística.
    • La enfermedad quística hepática aislada se compone de solo 10 a 20% de todas las enfermedades hepáticas hepáticas poliquísticas.
  • Enfermedad poliquística-
    • La enfermedad hepática poliquística implica hígado y riñón.
    • La enfermedad hepática poliquística es un tipo más común de enfermedad hepática quística que la enfermedad hepática quística aislada.
    • Se observa la enfermedad en 80 a 90% de los pacientes que sufren de quiste hepático.
• Hígado quístico-
  • La superficie del hígado muestra hinchazón quística durante el examen de ultrasonido. La hinchazón aparece como uvas que se proyectan en la superficie del hígado.
  • Los quistes múltiples también se alojan dentro del tejido hepático interno.
  • El crecimiento quístico interno causa lentamente la compresión de la vena porta y las células hepáticas.
  • El quiste de superficie puede crecer sustancialmente en tamaño que causa la compresión del tejido blando circundante.
• Edad-
  • Raramente se observa enfermedad poliquística en niños
  • La enfermedad hepática poliquística es común entre los ancianos en comparación con la edad media y la población más joven.
• Sexo-
  • La enfermedad hepática poliquística es común entre las mujeres.
• Quistes asintomáticos solitarios o pocos- ¹
  • El quiste solitario es siempre asintomático y se diagnostica durante el examen de rutina de la tomografía computarizada y la resonancia magnética.
  • Los quistes múltiples pequeños también suelen ser asintomáticos y pueden presentan síntomas como las purezas que a menudo se ignoran durante varios años. ³
  • Los quistes pequeños solitarios y múltiples se observan principalmente en pacientes más jóvenes.
  • Se han publicado casos de
• Quiste múltiple
  • Área grande: Quiste múltiple ocupa una gran área del hígado y causa la compresión de las células hepáticas normales.
  • Insuficiencia hepática: la compresión y la destrucción de las células normales circundantes por crecimiento del quiste pueden causa insuficiencia hepática. La insuficiencia hepática es muy rara.
  • Quiste grande: los quistes grandes causan una gran presión sobre los órganos circundantes. La compresión o los cambios isquémicos de los órganos circundantes causan síntomas múltiples.
  • La enfermedad hepática poliquística rara vez es mortal.

Causas de la enfermedad hepática poliquística (PLD)

• Mutación genética ⁴ –
  • Hígado policístico La enfermedad es una afección médica heredada.

• Hormonas femeninas-
  • La enfermedad hepática poliquística es más común entre las mujeres.
  • El paciente diagnosticado de enfermedad hepática poliquística ha demostrado que el número de quiste aumenta durante el embarazo.
  • Seguimiento Imágenes de resonancia magnética y tomografía computarizada de hembras diagnosticadas de enfermedad hepática poliquística han mostrado un mayor número de quistes cuando se prescriben hormonas esteroides anticonceptivas.
  • El número de hepatopatías policísticas es mayor en mujeres posmenopáusicas que toman estrógenos o progesterona o ambas hormonas.
  • Edad-
    • Se observa un mayor número de quistes en pacientes de edad avanzada.

  Síntomas y signos de enfermedad hepática policística (PLD)

  Síntomas no específicos de Polycys Tic Enfermedad hepática (PLD)

  • Pérdida de peso
  • Pérdida del apetito
  • Fatiga y debilidad

  Síntomas específicos y signos de enfermedad hepática policística (PLD) –

  Síntomas y signos causados ​​por un gran quiste-

  • Dolor abdominal-
    • Causado por la irritación del peritoneo y la distensión de la superficie del hígado.
    • El dolor abdominal también es causado por la presión sobre el tejido blando circundante.
  • Distensión abdominal-
    • El síntoma es causado por la presión que resulta en la compresión del intestino y el estómago.
  • Falta de aliento-
    • Quiste más grande eleva el diafragma y comprime el pulmón, causando falta de aliento.
  • Molestia de espalda-
    • El quiste más grande causa presión sobre los nervios paravertebrales y las vértebras, lo que ocasiona dolor de espalda.

  Síntomas y signos causados ​​por insuficiencia hepática-

  • Ictericia
  • Esofágico Sangrado: la obstrucción de la vena porta causa una vena esofágica agrandada conocida como variedad. La vena dilatada puede romperse y provocar una hemorragia potencialmente mortal.
  • Encefalopatía: el aumento de la concentración de bilirrubina en la sangre puede causar síntomas de encefalopatía que producen confusión y coma.
  • Ascitis: la baja proteína sérica y la hipertensión de la vena porta pueden provocar ascitis.

Síntomas y signos causados ​​por isquemia-

• La compresión parcial de los vasos sanguíneos arteriales circundantes produce cambios isquémicos en el órgano.
• Hipertensión portal: causada por quistes que comprimen la vena porta.
• Los quistes múltiples grandes dentro del tejido hepático causan obstrucción de los vasos sanguíneos. drenaje venoso.

Síntomas y signos de infección-

• Fiebre con escalofríos

Diagnóstico de enfermedad hepática policística (PLD)

Diagnósticos de enfermedad poliquística asintomática-

• Hallazgo incidental cuando se realiza un estudio de resonancia magnética o tomografía computarizada del abdomen

Estudios radiológicos-

• Tomografía computarizada
• Resonancia magnética
• Ecografía

Tratamiento para enfermedad hepática policística (PLD)

Tratamiento para Enfermedad hepática poliquística asintomática (PLD) –

• Observación-
  • Observe el progreso de la enfermedad

• Tratamiento-
  • Se evita el tratamiento si la enfermedad es asintomática
  • Los quistes grandes asintomáticos a menudo se eliminan para prevenir la insuficiencia hepática.

Tratamiento de la enfermedad hepática poliquística sintomática (PLD) –

• • • Aspiración del quiste ⁵
      • La aspiración del quiste se realiza para reducir el tamaño del quiste
      • Se realiza el procedimiento para descomprimir el quiste para eliminar la presión sobre los órganos circundantes.
      • Este procedimiento es temporal, ya que el quiste volverá a su tamaño original o mayor.
      • La colocación de la aguja dentro del quiste se realiza bajo la guía de MRI o CT.
    • Escleroterapia ⁵
      • El quiste a tratar se identifica con MRI y tomografía computarizada.
      • La aguja se coloca dentro del quiste bajo la guía de una tomografía computarizada, ultrasonido o resonancia magnética.
      • El quiste se aspira una vez que se coloca la aguja dentro del quiste.
      • Después de la aspiración, se inyecta fenol o alcohol en el quiste para formar el tejido cicatricial, de modo que las paredes del quiste se adhieren entre sí y el quiste colapsará.
      • de quiste es raro.
    • Escisión del quiste o resección hepática ^{4, 5}
      • Quiste grande se extirpa mediante cirugía abierta.
      • El hígado y el quiste se exponen después de la laparotomía y se aisla el quiste.
      • El quiste se diseca y extrae cuidadosamente.
      • El quiste puede ser difícil de aislar y eliminar. En tales casos, se realiza una resección hepática parcial.
    • Trasplante de hígado ⁴
      • Indicación: si todos los demás tratamientos no alivian los síntomas.