¿Qué es el síndrome de Bradbury-Eggleston y cómo se trata?

¿Qué es el síndrome de Bradbury-Eggleston?

Bradbury- El síndrome de Eggleston es un trastorno degenerativo esporádico del sistema nervioso autónomo (ANS). Esto afecta los procesos controlados por el Sistema Nervioso Autónomo. El síndrome de Bradbury-Eggleston comúnmente conduce a un mal funcionamiento en el control de la presión arterial . No hay signos neurológicos asociados y se caracteriza por bajos niveles de producción de norepinefrina. La causa exacta del síndrome de Bradbury-Eggleston no se conoce y se denomina trastorno autoinmune. Aunque no es fatal y todavía no se conoce un tratamiento disponible para el síndrome de Bradbury-Eggleston.

Síntomas del síndrome de Bradbury-Eggleston

Hay una variedad de síntomas asociados con el síndrome de Bradbury-Eggleston de la siguiente manera:

• El síntoma principal del síndrome de Bradbury-Eggleston es la disminución excesiva de la presión arterial o la hipotensión ortostática, especialmente cuando el paciente está de pie (posición erguida). Hay una caída de> 20 mmHg de presión sistólica o de 10 mm de presión diastólica o ambos.
• Luminosidad.
• Mareo o desmayo.
• Síncope (pérdida de la conciencia).
• Alteraciones visuales.
• Disminución de la sudoración (hipohidrosis). Conduce a hipertermia, agotamiento por calor y golpe de calor .
• Dolor de cuello.
• Alteraciones respiratorias (dificultad para respirar).
• Menor tasa metabólica basal (TMB) .
• En el caso de los hombres, existe disfunción eréctil.
• Incompatibilidad urinaria ya que se conserva la orina.
• Estreñimiento o dificultad para controlar las deposiciones.
• Los síntomas menos comunes son dolor de pecho y cansancio.

Estos síntomas del síndrome de Bradbury-Eggleston son más pronunciados por la mañana, después de comer, después de realizar ejercicios, en climas cálidos y en altitudes elevadas. Empeoran cuando la persona camina, está de pie o después de comer. Sin embargo, los síntomas del síndrome de Bradbury-Eggleston pueden aliviarse al acostarse.

Epidemiología del síndrome de Bradbury-Eggleston

No se conoce la prevalencia mundial del síndrome de Bradbury-Eggleston. La edad de inicio es durante la edad adulta y la muerte ocurre solo en personas mayores. El síndrome de Bradbury-Eggleston afecta a adultos en edades superiores a 35 a 40 años. Es más prevalente en hombres que en mujeres.

Pronóstico del síndrome de Bradbury-Eggleston

El síndrome de Bradbury-Eggleston muestra un buen pronóstico. Aunque ocurre en la edad superior a los 35 años, los síntomas del síndrome de Bradbury-Eggleston muestran una progresión lenta. Los pacientes generalmente sobreviven durante 20 años y la muerte ocurre solo por encima de los 80 años de edad. Además, puede manejarse mediante intervenciones médicas no específicas y cambios en el estilo de vida. Los pacientes con síndrome de Bradbury-Eggleston experimentan la muerte debido a infecciones respiratorias .

Causas del síndrome de Bradbury-Eggleston

No se conoce la causa exacta del síndrome de Bradbury-Eggleston. Se especula que es causada por el daño de las células nerviosas en la médula espinal. Hay acumulación de alfa-sinucleína, que daña las células del cerebro durante un período de tiempo y conduce a demencia .

Fisiopatología del síndrome de Bradbury-Eggleston

El sistema nervioso autónomo está formado por nervios que controlan las acciones necesarias, que son necesarias para nuestra supervivencia. Estos incluyen la presión arterial, frecuencia cardíaca sudoración y digestión de los alimentos. La disfunción autónoma produce problemas con el sistema nervioso autónomo, lo que conduce a disfunciones en las funciones de control de los procesos esenciales. Puede afectar una pequeña parte o todo el sistema nervioso autónomo y se manifiesta en forma de síntomas. La patología subyacente exacta aún no ha sido dilucidada por los investigadores.

Diagnóstico del síndrome de Bradbury-Eggleston

El médico realiza un examen físico y registra el historial médico de la enfermedad. El diagnóstico se realiza mediante la exclusión de otros trastornos, ya que ninguna prueba puede confirmar el diagnóstico.

El nivel de norepinefrina suele ser <100 pg / ml en estado acostado y no aumenta en posición erguida. Se verifica hipotensión ortostática y supersensibilidad a la denervación.

Las pruebas específicas para FAP que se llevan a cabo en el laboratorio incluyen:

• Prueba de Ewing.
• Función pupilar.
• Función sudoral.
• Análisis del ritmo cardíaco y la sangre variabilidad de la presión.
• Microneurografía simpática.
• Gammagrafía MIBG.
• La EMG y la IRM / TC cerebral son normales. Los exámenes para identificar una causa inmunológica, de deficiencia, metabólica o tóxica son negativos.

Tratamiento del síndrome de Bradbury-Eggleston

No existe un tratamiento específico para aliviar los síntomas del síndrome de Bradbury-Eggleston. Por lo tanto, el tratamiento para el síndrome de Bradbury-Eggleston se centra en disminuir los efectos de estos síntomas.

El tratamiento no farmacológico para aumentar la presión arterial en pacientes con síndrome de Bradbury-Eggleston incluye:

• Aumentar la ingesta de líquidos y sal.
• Frecuente comidas.
• Use medias de compresión y aglutinantes abdominales.
• Sentado piernas cruzadas.
• Para evitar la ingesta prolongada de alcohol y estar en ambiente cálido

El tratamiento farmacológico para el síndrome de Bradbury-Eggleston incluye:

• Midodrina (un agonista alfa-adrenérgico).
• Fludrocortisona (un mineralocorticoide hipopotasémico).
• La eficacia de otros medicamentos debe probarse en ensayos clínicos.

Conclusión

El síndrome de Bradbury-Eggleston es un trastorno poco frecuente. Se asocia con una serie de síntomas, que no son fatales en las etapas iniciales. La fisiopatología que subyace a este síndrome debe entenderse muy bien. Esto permitirá prescribir medicamentos apropiados para tratar el Síndrome de Bradbury-Eggleston de manera efectiva.