¿Qué tan común es el síndrome paraneoplásico o es una enfermedad rara?

Un síndrome paraneoplásico es una condición rara que se origina por una alteración en la respuesta de su sistema inmunitario a una neoplasia. La neoplasia es un tumor canceroso. Se ve como un síndrome clínico en pacientes con cáncer, que involucra efectos sistémicos no metastásicos. En otras palabras, un síndrome paraneoplásico es un síntoma que se atribuye a una sustancia producida por el tumor que se produce a distancia del propio tumor. Algunos de los síntomas pueden ser de naturaleza endocrina, neuromuscular o musculoesquelética, cardiovascular, cutánea, hematológica, gastrointestinal, renal o miscelánea. Los trastornos paraneoplásicos son más comunes en personas de mediana edad a mayores, así como en personas con cáncer de pulmón, ovario, linfático o de mama, así como otros tipos de cáncer. [1] [2]

Muchos pacientes con cáncer suelen mostrar signos de afectación del sistema nervioso central. Los síndromes paraneoplásicos son a menudo la primera o la más prominente manifestación de cáncer. Por lo tanto, cuando un paciente sin un cáncer descubierto presenta algún síndrome paraneoplásico en particular, es vital que se considere e investigue un diagnóstico de cáncer. [1]

Como se mencionó anteriormente, los síndromes paraneoplásicos son más comunes en personas de mediana edad a mayores. La edad media de aparición de estos síndromes es de 65 años. Según estudios estadounidenses, las pacientes femeninas parecen ser más propensas en comparación con los hombres, incluso cuando no se consideran los casos de tumores específicos de género como los de mama, ovario, próstata y testículos. En términos generales, los síndromes paraneoplásicos son bastante raros, y solo alrededor del 0,01% de los pacientes con cáncer pueden desarrollar alguna de estas afecciones.

Sin embargo, es probable que algunas neoplasias malignas se asocien con síndromes paraneoplásicos. Por ejemplo, aproximadamente el 30% de los pacientes con timoma tienen alguna forma de autoinmunidad neurológica, en su mayoría miastenia grave, y los carcinomas de células pequeñas, que en su mayoría se presentan en los pulmones, están relacionados con uno o más síndromes paraneoplásicos en hasta el 3% de los casos. Por otro lado, existen aquellos tumores malignos con una menor probabilidad de participación en los síndromes paraneoplásicos. Incluyen; Cáncer de piel de células no pequeñas, renal, uterino y melanótico. [3]

Además, aproximadamente el 10% de los pacientes con trastornos de las células plasmáticas, y acompañados de gammapatías monoclonales malignas, se ven afectados por una neuropatía periférica paraneoplásica. Para los pacientes con la forma rara de mieloma, es decir, mieloma osteosclerótico, más de la mitad de ellos desarrollan una neuropatía periférica paraneoplásica predominantemente motora grave. La incidencia de síndromes paraneoplásicos en tumores hematológicos es muy baja, excepto en casos de enfermedad de Hodgkin, de los cuales se encuentran por debajo del 1%. La miastenia grave y el síndrome miasténico de Lamberton-Eaton (LEMS) son los síndromes paraneoplásicos más comunes en personas con tumores sólidos. La miastenia gravis ocurre en el 15% de las personas con timoma, mientras que la LEMS ocurre en el 3% de las personas con cáncer de pulmón de células pequeñas. Para otras formas de tumores sólidos, las incidencias de síndromes paraneoplásicos están por debajo del 1%.[4]

La manifestación de los síndromes paraneoplásicos

Los síndromes paraneoplásicos suelen ser neurológicos, por lo que afectan el sistema nervioso, incluido el cerebro, la médula espinal , los nervios y / o los músculos. Paraneoplástico es una palabra, en este caso, que significa que la implicación neurológica en pacientes con cáncer no es causada por el tumor en sí, sino por la respuesta inmunológica desencadenada por el tumor no descubierto.

La fisiopatología detrás de los síndromes paraneoplásicos está relacionada con la forma en que el sistema inmunológico normal del cuerpo interpreta el tumor que es una invasión. Por lo tanto, su sistema inmunológico desencadena los anticuerpos y linfocitos para luchar contra el tumor. Cuando esto ocurre, su propio sistema inmunológico puede volverse contra células normales sanas, causando daños colaterales al sistema nervioso, que a veces pueden ser graves. Para muchos pacientes, la respuesta inmune puede resultar en un mayor daño al sistema nervioso que el del tumor. Si bien algunos de los efectos de los síndromes paraneoplásicos pueden remitirse por completo, algunos de ellos también pueden ser efectos permanentes. [4]

Conclusión

Los síndromes paraneoplásicos son trastornos raros que a menudo ocurren en pacientes con cáncer. Por lo general, son una indicación de un tumor subyacente que no se ha descubierto y necesita ser diagnosticado. Aunque los síndromes paraneoplásicos son comunes en pacientes con cáncer, no significa necesariamente que todos los pacientes con cáncer sean susceptibles a las enfermedades. De hecho, menos del 1% de los pacientes con tumores tienen síndromes paraneoplásicos, pero algunas formas de cáncer tienen una mayor probabilidad de desarrollar estos trastornos.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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