La enfermedad de Hailey-Hailey, también conocida como pénfigo benigno familiar, es una rara enfermedad hereditaria caracterizada por erosiones y ampollas en la piel, erupción dolorosa en los pliegues de la piel como cuello, axilas, ingle, debajo los pechos, y entre las nalgas. El paciente también puede tener una infección bacteriana secundaria. Los síntomas empeoran durante el verano por el calor, la fricción y la sudoración. La causa de la enfermedad de Hailey-Hailey son las mutaciones en el gen ATP2C1. Los síntomas de la enfermedad de Hailey-Hailey son similares al pénfigo; sin embargo, el pénfigo es una enfermedad autoinmune, mientras que la enfermedad de Hailey-Hailey no es un trastorno autoinmune, pero es un trastorno genético raro . Las pruebas no revelan autoanticuerpos en la enfermedad de Hailey-Hailey.
No existe una cura para esta afección. El tratamiento se hace para aliviar los síntomas y prevenir más brotes.
Causas de la enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo benigno familiar
La enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo benigno familiar es un trastorno cutáneo raro. Esta es una condición heredada. Hay algunos casos raros en los que esta condición puede ocurrir sin un historial familiar. Las mutaciones en el gen ATP2C1 se identifican como la causa de esta enfermedad. Este defecto genético da como resultado la separación de las células de la piel entre sí. Las células normales de la piel se disponen de forma compacta; pero en la enfermedad de Hailey-Hailey, debido al defecto genético, las células se separan y se deshacen resultando en erupciones y ampollas.
Signos y síntomas de la enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo benigno familiar
- Enfermedad de Hailey-Hailey o familiar benigno El pénfigo a menudo afecta a personas de entre 30 y 40 años.
- Comienza con una erupción cutánea erosiva y dolorosa en los pliegues de la piel, como axilas, cuello, ingles y debajo de los senos.
- Las lesiones ampollares tienden ir y venir sin cicatrices.
- Las lesiones aumentan lentamente de tamaño y el centro se aclara, dando como resultado una forma de anillo distintiva.
- Las lesiones viejas se vuelven gruesas y la piel se separa dando como resultado grietas dolorosas.
- tiene infección bacteriana secundaria que puede causar mal olor.
- El paciente también puede tener rayas blancas en las uñas de los dedos e indentaciones en las palmas de las manos.
- Los factores que empeoran esta afección incluyen sw comer, calor y fricción.
Investigaciones para la enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo benigno familiar
El examen físico y los antecedentes familiares ayudan con el diagnóstico. Sin embargo, la enfermedad Hailey-Hailey o el pénfigo benigno familiar pueden confundirse con otras afecciones similares de la piel, como aftas, impétigo, tiña, etc. La biopsia cutánea se realiza para confirmar el diagnóstico, ya que la enfermedad Hailey-Hailey tiene características histológicas con presencia de capas de células de la piel separadas. La prueba de inmunofluorescencia para anticuerpos en la enfermedad de Hailey-Hailey también es negativa.
Tratamiento para la enfermedad Hailey-Hailey o pénfigo benigno familiar
No existe una cura permanente para esta afección. El tratamiento se realiza para controlar los síntomas y reducir los brotes. El tratamiento depende de la gravedad de los síntomas de la enfermedad e incluye:
- Se prescriben antibióticos tópicos y cremas de corticosteroides para casos leves. Ayudan a aliviar los síntomas.
- En casos severos se prescriben antibióticos orales o cremas de corticosteroides más fuertes.
- El tratamiento con láser de dióxido de carbono puede realizarse para casos graves.
- La toxina botulínica también se puede prescribir para reducir la sudoración.
- La fototerapia usando luz UV (ultravioleta) también ayuda.
- Los antivirales orales (aciclovir) se administran si el paciente tiene una infección por el virus del herpes.
- Otros medicamentos orales, como la dapsona, la ciclosporina, los retinoides y el metotrexato también han demostrado ser parcialmente efectivos; sin embargo, aún se está investigando sobre ellos.
- La cirugía se realiza en condiciones extremadamente severas donde se extirpa la piel afectada y se colocan injertos de piel sobre las heridas para su cicatrización.
Remedios caseros para la enfermedad Hailey-Hailey o Benign familiar Pénfigo
- Se les dice a los pacientes que eviten “desencadenantes”, como sudoración, fricción y quemaduras solares.
- También deben mantener las regiones afectadas limpias y secas.
- Siempre use protector solar antes de salir.
- Use siempre ropa holgada.
- Aplique una crema hidratante después del baño.
- Trate de evitar el calor excesivo, ya que esto puede empeorar y causar más brotes.
- La aplicación de compresas frías también ayuda a aliviar los síntomas.
- Manteniendo el las regiones afectadas, limpias y secas, son importantes para evitar infecciones bacterianas, víricas y fúngicas secundarias.
Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.
Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.
