La mielofibrosis post policitemia vera es una afección en la que se desarrolla un trastorno sanguíneo debido a la policitemia vera. La policitemia vera es un trastorno representado por la producción anormal de glóbulos rojos y blancos junto con las plaquetas. Progresa hacia la mielofibrosis, que es una condición en la cual el recuento de células sanguíneas se reduce debido a la cicatrización de la médula ósea . La mielofibrosis post policitemia vera es una afección grave que dura mucho tiempo y causa anemia e infecciones graves. También puede progresar aún más al cáncer de sangre, es decir, leucemia. Sus síntomas incluyen sudores nocturnos , pérdida de peso , fiebre, fatiga y debilidad.
La mielofibrosis post policitemia vera es una afección que se desarrolla cuando la mielofibrosis evoluciona a partir de la policitemia vera debido a mutaciones genéticas. Esta condición es un trastorno raro que es de larga duración y genera consecuencias que ponen en peligro la vida. Los eventos patológicos exactos que ocurren en esta enfermedad no se conocen. Aparece principalmente en adultos mayores que tienen más de 60 años. Conduce a sobre agrandamiento del bazo .
La policitemia vera (PV) es una afección que conduce a un exceso de producción de células sanguíneas que pueden causar coagulación, accidente cerebrovascular o un ataque cardíaco. Esta enfermedad aparece lentamente que empeora con el tiempo. Generalmente se detecta cuando una persona tiene 60 años o más, pero puede desarrollarse a cualquier edad. Causa síntomas de anemia con agrandamiento grave del bazo.
La mielofibrosis es un trastorno de la médula ósea que dificulta la capacidad de la médula ósea para producir células sanguíneas. Esto sucede debido a la fibrosis o cicatrización de la médula ósea que no permite que funcione normalmente. Reduce la cantidad de células sanguíneas que conducen a los síntomas de anemia, trastornos de la coagulación y muchos más. (1)
Cuando la policitemia vera progresa hacia una enfermedad maligna, entonces causa una afección, a saber, la mielofibrosis post policitemia vera. Es una enfermedad rara que causa anemia grave y otras consecuencias que ponen en peligro la vida. Este trastorno se desarrolla lentamente en un lapso de muchos años. La policitemia vera conduce a la producción anormal de demasiadas células sanguíneas que ponen una carga de trabajo adicional en el bazo y la médula ósea. Conduce a la fibrosis extensa de la médula ósea con el tiempo. La fibrosis extensa es el sello distintivo de la policitemia vera mielofibrosis. De este modo, reduce la producción de células sanguíneas, lo que provoca un descenso drástico en el número de células sanguíneas por debajo de lo normal. Esto causa mielofibrosis. Los factores de riesgo que están relacionados con el progreso de la policitemia vera en la mielofibrosis son:
- Edad mayor de 60 años o más.
- Aumento del recuento de glóbulos blancos.
- Alto recuento de plaquetas
- Fibrosis de la médula ósea
- Ampliación del bazo (2)
Todos estos cambios ocurren debido a mutaciones en los genes JAK2. La tasa de supervivencia del paciente varía de 5 a 8 años después del diagnóstico.
Los síntomas de la mielofibrosis post policitemia vera incluyen sudor nocturno, fatiga, debilidad, fiebre inexplicable y pérdida de peso. La temperatura corporal es superior a 37,5 grados Celsius. El peso se pierde en más del 10% en los 6 meses anteriores. Los síntomas de la anemia son graves y ejerce demasiada carga de trabajo en el bazo que causa la ampliación del bazo.
La mielofibrosis post policitemia vera se diagnostica por el historial médico del paciente que siempre tuvo policitemia vera y por análisis de sangre, biopsia de médula ósea y otros exámenes que detectan agrandamiento del bazo.
Después de la policitemia vera, la mielofibrosis se trata con radioterapia, quimioterapia o cirugía que reduce el agrandamiento del bazo o elimina el bazo. Se controlan la hidroxiurea, los andrógenos, los glucocorticoides, la eritropoyetina y el ruxolitinib para controlar los síntomas. La pomalidomida es el mejor medicamento para esta enfermedad.
La tasa de supervivencia media para esta enfermedad es de 5 a 8 años después del diagnóstico.
Conclusión
La mielofibrosis post policitemia vera es una enfermedad crónica poco frecuente en la que la policitemia vera puede causar mielofibrosis. Es una afección potencialmente mortal que causa anemia grave e infecciones en el cuerpo. Conduce a una extensa fibrosis de la médula ósea y al agrandamiento del bazo. La tasa de supervivencia del paciente después del diagnóstico de esta afección es de solo 5 a 8 años.
Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.
Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.