¿Qué es el síndrome de Dejerine Sottas?
El síndrome de Dejerine sottas también se llama dejerine sottas enfermedad o bulbo de cebolla neuropatía o neuropatía Dejerine-Sottas o polineuropatía intersticial hipertrófica progresiva de la infancia. Es un trastorno neurológico . El síndrome de Dejerine sottas golpea al ser humano en su infancia. Los nervios se dañan gradualmente y se paralizan a un nivel extremo. Los médicos no han podido asegurar que esta enfermedad sea curable.
Causas del Síndrome de Dejerine Sottas
El síndrome de Dejerine sottas es generalmente hereditario y, a pesar de ser de carácter peculiar, el síndrome de dejerine sottas gradualmente se vuelve dominante además de mortal. La mielina es una cubierta que protege los nervios. El síndrome de Dejerine sottas es el resultado de la pérdida continua de mielina. Mirando hacia la profundidad de las causas, se puede notar que los cuerpos humanos tienen fibras especiales. Transmiten las señales eléctricas del cerebro a la médula espinal. Estas fibras también propagan las mismas señales eléctricas por todo el cuerpo, descarrila el ritmo de estas fibras. Las deficiencias son los resultados de la enfermedad que ataca los genes de las proteínas que se encuentran en la fibra de los axones. Hay un recubrimiento en los axones que los nutre se ve muy afectado. El síndrome de Dejerine sottas generalmente ataca a los seres humanos en su primera infancia. Incluso hasta el día de hoy, los científicos no han podido descifrar las razones detrás de por qué esta mielina se desvanece una vez después de ser agotada gradualmente. Es por eso que el síndrome de dejerine sottas se llama enfermedad genética clásica ya que proviene de la interacción de dos genes. Uno recibió de padre mientras que el otro recibió el germen de esta enfermedad mortal de madre. En ambos casos, el germen, al llegar al cuerpo humano, gradualmente se vuelve dominante.
Síntomas del síndrome de Dejerine Sottas
Los síntomas del síndrome de dejerine sottas se observan durante la infancia. En general, se observa cuando el niño es menor de tres años. Uno de los síntomas clave del síndrome de dejerine sottas es el desarrollo lento al mismo tiempo, cuando el mismo niño llega a la adolescencia se puede ver el avance, pero con una deficiencia severa. En el síndrome de dejerine sottas, las reflexiones también se vuelven diferentes. Algunos pacientes dejan de caminar. Intentan caminar con la ayuda de sillas de ruedas. Sin embargo, algunos pacientes solo necesitan quedarse quietos para moverse.
El síndrome de Dejerine sottas se caracteriza por el nivel extremo de debilidad en la parte inferior y superior del cuerpo. También obliga al ser humano a perder la sensibilidad en la parte inferior de las piernas. Junto con estos antebrazos, los pies y las manos también comienzan a dañarse. Simultáneamente, el tono muscular se reduce cuando la enfermedad ataca de manera más aguda. También hay algunos otros síntomas del síndrome de deletina sottas como dolor en alta intensidad, giro de la columna vertebral. Las manos se raspan y el pie también se ve anormal, gradualmente se desertan. Los pacientes también pierden la capacidad de escuchar correctamente.
Pruebas para diagnosticar el síndrome de Dejerine Sottas
Las extremidades nerviosas y, en algunos casos, incluso los pares craneales emergen como agrandadas en MRI o CT Scan cuando se revisa el síndrome de dejerina sottas . Esto se debe a que la hipertrofia del tejido intersticial conectivo humano presenta a los nervios una apariencia de bulbo de cebolla única.
Las imágenes médicas también pueden detectar que los nervios se agrandan en un grado extremo.
Tratamiento del síndrome de Dejerine Sottas
Es difícil garantizar que exista un tratamiento específico del síndrome de deletina sottas que pueda ayudar a que los pacientes se curen por completo. Todavía hay algunos tratamientos sugestivos y de apoyo para el síndrome de deletina sottas. Los pacientes pueden tomar la ayuda de la cirugía ortopédica. Los pacientes pueden someterse a los apoyos para los pies. Esto generalmente se hace para la estabilización de las articulaciones que se usan para caminar por los pacientes. Al mismo tiempo, hay asesoramiento genético. Puede rastrear la enfermedad y adecuarse a las personas afectadas por el síndrome de dejerine sottas.
Prevención del síndrome de Dejerine Sottas
No hay forma de prevenir el síndrome de dejerine sottas ya que la enfermedad es de naturaleza genética.
Complicaciones del síndrome de Dejerine Sottas
El primer y más importante peligro del síndrome de deletina sottas es que gradualmente comienza a arruinar la movilidad de los seres humanos. El daño a los nervios periféricos aumenta gradualmente y el resultado es que los músculos se vuelven más débiles a su debido tiempo. Pero como el síndrome de dejerine sottas no es consistente, se vuelve difícil para la persona afectada comprender el peligro del síndrome de deletina sottas. Pero con la enfermedad penetrando en los nervios, el paciente siente dolor y debilidad agudos. Incluso, los pacientes sienten sensación de ardor en las piernas. Los pacientes, plagados por la enfermedad también se lastiman gravemente en sus manos junto con las piernas. En definitiva, con la espina dorsal curvada gradualmente, el cuerpo del paciente también puede paralizarse. Como la enfermedad normalmente comienza a la edad entre 10 y 30 años, puede afectar tanto al hombre como a la mujer.
Pronóstico / Resultado para el Síndrome de Dejerine Sottas
No es un tratamiento adecuado para el síndrome de dejerina sottas, por lo que el pronóstico es no tan bien. Los investigadores están trabajando en la investigación de células madre junto con factores neurotrópicos y terapia génica para el tratamiento del síndrome de dejerina sottas. Los científicos también están trabajando para combinar todas estas tres terapias mencionadas anteriormente.
Cómo lidiar con el síndrome de Dejerine Sottas
No es fácil lidiar con el síndrome de dejerine sottas, lo mejor es encontrar el problema lo más temprano posible para que el niño pueda ser entrenado para la vida social normal. El entrenamiento en habilidades sociales tiene que darse desde una edad temprana para que el niño no se quede atrás en los estudios y otros aspectos de su vida. Unirse a grupos de apoyo es una de las mejores formas de lidiar con el síndrome de dejerine sottas. Escuchar a los médicos y terapeutas es muy importante para hacer frente al síndrome de dejerine sottas.
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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.
Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.