La enfermedad mixta del tejido conectivo es un tipo raro de trastorno autoinmune en el que el mecanismo de defensa del cuerpo ataca a sus propias células. Tiene características de tres diferentes trastornos del tejido conectivo que incluyen lupus eritematoso sistémico o LES, esclerodermia / esclerosis sistémica y polimiositis.
Ocurre más comúnmente en mujeres en el grupo de edad de 20 a 30 años. En algunos casos, las características de la artritis reumatoide también pueden estar presentes. A largo plazo, el pronóstico para la mayoría de las personas con enfermedad mixta del tejido conectivo es bueno. Aunque el pronóstico para el paciente depende de los signos y síntomas que experimenta, en aproximadamente el 80% de los pacientes se observa una tasa de supervivencia de 10 años para la enfermedad. Algunas personas también pueden permanecer sin síntomas durante un par de años, incluso sin tratamiento. Sin embargo, en el 13% de los casos, la enfermedad puede empeorar con el tiempo y provocar complicaciones fatales en un lapso de tiempo de 6 a 12 años. Las personas con esclerosis sistémica / esclerodermia y polimiositis han mostrado un peor pronóstico. La causa más común de muerte en pacientes con enfermedad mixta del tejido conectivo es la hipertensión pulmonar.
Diagnóstico y manejo de la enfermedad mixta del tejido conectivo
El diagnóstico se realiza sobre la base de la historia sugestiva de enfermedad del tejido conectivo y un examen físico mostrará signos positivos asociados con la enfermedad. Un análisis de sangre confirmará el diagnóstico que muestra la presencia de anticuerpos encontrados en la enfermedad mixta del tejido conectivo.
En cuanto al tratamiento de la enfermedad mixta del tejido conectivo, los medicamentos solo pueden controlar los síntomas y no curar completamente la enfermedad. Los AINE se administran para suprimir la inflamación de los músculos y las articulaciones y también para aliviar el dolor. Cuando hay afectación de los pulmones y se pueden recetar glucocorticoides del corazón para controlar la infección. En algunos casos graves, los medicamentos inmunosupresores pueden ser necesarios durante un largo período de tiempo. Dado que diferentes personas se presentan con diferentes quejas, el manejo se planifica de acuerdo a los signos y síntomas.
La perspectiva final para la enfermedad mixta del tejido conectivo ha mostrado diferentes resultados en diferentes pacientes. Con la atención y el tratamiento adecuados, una persona puede sobrevivir de 10 a 12 años después de que se haya realizado el diagnóstico en aproximadamente tres cuartos de los casos, mientras que el resto ha mostrado una disminución de la salud incluso con tratamiento.
Causas y síntomas de la enfermedad mixta del tejido conectivo
La causa exacta de la enfermedad mixta del tejido conectivo aún se desconoce. Los estudios han demostrado predisposición genética, pero aún no está claro por qué el sistema inmunitario ataca a sus propias células corporales.
Los síntomas generalmente incluyen características de otros trastornos del tejido conectivo, como artritis reumatoide, esclerodermia, polimiositis y LES (lupus eritematoso sistémico). El primer síntoma que se desarrolla meses o años antes que otros síntomas es el fenómeno de Raynaud, donde los vasos sanguíneos en sus manos y pies se contraen temporalmente para reducir el flujo de sangre hacia ellos. Esto ocurre como resultado de un mecanismo de compensación para conservar el calor en el cuerpo en momentos de estrés y frío. No es un problema de salud grave en la mayoría de las personas, pero puede causar daños importantes en otras personas. Le sigue el dolor o la inflamación de las articulaciones, debilidad en los músculos, episodios de fiebre y tendencia a cansarse fácilmente. Puede haber edema en las manos debido a la acumulación de líquido en los tejidos que lleva a la inflamación. Las manifestaciones cutáneas incluyen parches de color marrón rojizo sobre la piel y nudillos, párpados morados, alopecia o pérdida de cabello y telangiectasia alrededor de las uñas donde los pequeños vasos sanguíneos de los dedos se dilatan especialmente alrededor de las uñas (periúngicas). Puede haber disminución de la motilidad del esófago, dificultad para respirar, aumento de la presión arterial pulmonar e inflamación de las capas musculares del corazón (pericarditis y miocarditis). Otros síntomas incluyen enfermedad renal, anemia y disminución en el recuento de glóbulos blancos junto con agrandamiento de los ganglios linfáticos, aumento del tamaño del hígado y el bazo. Las manifestaciones neurológicas incluyen dolores de cabeza causados principalmente por vasoconstricción, convulsiones, hemorragia cerebral o trombosis y neuropatías en diferentes áreas del cuerpo. alopecia o pérdida de cabello y telangiectasia alrededor de las uñas donde los pequeños vasos sanguíneos en los dedos se dilatan especialmente alrededor de las uñas (periúngicas). Puede haber disminución de la motilidad del esófago, dificultad para respirar, aumento de la presión arterial pulmonar e inflamación de las capas musculares del corazón (pericarditis y miocarditis). Otros síntomas incluyen enfermedad renal, anemia y disminución en el recuento de glóbulos blancos junto con agrandamiento de los ganglios linfáticos, aumento del tamaño del hígado y el bazo. Las manifestaciones neurológicas incluyen dolores de cabeza causados principalmente por vasoconstricción, convulsiones, hemorragia cerebral o trombosis y neuropatías en diferentes áreas del cuerpo. alopecia o pérdida de cabello y telangiectasia alrededor de las uñas donde los pequeños vasos sanguíneos en los dedos se dilatan especialmente alrededor de las uñas (periúngicas). Puede haber disminución de la motilidad del esófago, dificultad para respirar, aumento de la presión arterial pulmonar e inflamación de las capas musculares del corazón (pericarditis y miocarditis). Otros síntomas incluyen enfermedad renal, anemia y disminución en el recuento de glóbulos blancos junto con agrandamiento de los ganglios linfáticos, aumento del tamaño del hígado y el bazo. Las manifestaciones neurológicas incluyen dolores de cabeza causados principalmente por vasoconstricción, convulsiones, hemorragia cerebral o trombosis y neuropatías en diferentes áreas del cuerpo. dificultad para respirar, aumento de la presión arterial pulmonar e inflamación de las capas musculares del corazón (pericarditis y miocarditis). Otros síntomas incluyen enfermedad renal, anemia y disminución en el recuento de glóbulos blancos junto con agrandamiento de los ganglios linfáticos, aumento del tamaño del hígado y el bazo. Las manifestaciones neurológicas incluyen dolores de cabeza causados principalmente por vasoconstricción, convulsiones, hemorragia cerebral o trombosis y neuropatías en diferentes áreas del cuerpo. dificultad para respirar, aumento de la presión arterial pulmonar e inflamación de las capas musculares del corazón (pericarditis y miocarditis). Otros síntomas incluyen enfermedad renal, anemia y disminución en el recuento de glóbulos blancos junto con agrandamiento de los ganglios linfáticos, aumento del tamaño del hígado y el bazo. Las manifestaciones neurológicas incluyen dolores de cabeza causados principalmente por vasoconstricción, convulsiones, hemorragia cerebral o trombosis y neuropatías en diferentes áreas del cuerpo.
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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.
Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.