Qué es el encefalocele: causas, síntomas, tratamiento, recuperación, resultado

El encefalocele, también denominado cráneo bifidum, es un tipo de defecto congénito y se produce muy raramente cuando hay un defecto en el tubo neural. El tubo neural es un canal angosto que se pliega y se cierra durante la tercera y cuarta semana del embarazo para formar la médula espinal y el cerebro. Cuando el tubo neural no se cierra completamente durante el desarrollo fetal en el embarazo, conduce a un defecto del tubo neural. El encefalocele es una proyección en forma de saco o protuberancia del cerebro y sus membranas que cubren a través de la apertura del cráneo. Esto da como resultado una abertura, que puede estar presente en cualquier lugar, comúnmente en la parte posterior de la cabeza, a lo largo de la línea media del cráneo desde la nariz hasta el lado posterior del cuello, la parte superior de la cabeza o entre la frente y la nariz . El paciente tiene un surco que corre hacia abajo en el centro del cráneo, o entre la nariz y la frente o en el lado posterior del cráneo. La gravedad del encefalocele depende de su ubicación.

Clasificación del encefalocele

Los encefaloceles faciales se clasifican como nasofrontal, naso-orbital y nasoetmoidal. El encefalocele también puede desarrollarse a lo largo de cualquier región de la bóveda craneal, ya que se forman debido a una falla o cierre anormal de los huesos craneales. También puede haber cierta superposición en el tipo de encefalocele. La región occipital es el sitio más común para el encefalocele. Si la protrusión contiene solo la membrana superpuesta y el líquido cefalorraquídeo, entonces se denomina meningocele. Si la protrusión contiene tejido cerebral, puede llamarse meningoencefalocele.

Signos y síntomas de encefalocele

Las anormalidades craneofaciales u otras malformaciones del cerebro comúnmente acompañan al encefalocele. El paciente tiene síntomas que incluyen:

• Problemas neurológicos.
• Hidrocefalia, donde hay acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cerebro.
• Microcefalia, una afección en la que el paciente tiene una cabeza anormalmente pequeña.
• Cuadriplejia espástica , que es la parálisis de las extremidades.
• Ataxia donde el paciente tiene marcha y movimiento muscular descoordinados.
• Problemas de visión.
• Demora en el desarrollo.
• Crecimiento y retraso mental.
• Convulsiones.

Causas de encefalocele

La causa exacta del encefalocele no está clara, pero cuando el tubo neural no se cierra por completo durante el desarrollo fetal, conduce a un encefalocele. Según los estudios, teratógenos, que son sustancias o agentes que causan malformación embrionaria o defectos de nacimiento; trypan blue, que es una mancha; y el arsénico puede causar daño al feto en desarrollo y causar la formación de encefalocele.

Hay un factor hereditario o genético en esta condición también, donde existe un mayor riesgo de encefalocele si los defectos del tubo neural, como la anencefalia y la espina bífida corren en la familia. También se cree que ciertos tipos de exposiciones ambientales durante o antes del embarazo también pueden causar encefalocele.

Tomar la cantidad adecuada de ácido fólico antes y durante el embarazo ayuda a prevenir los defectos del tubo neural, incluido el encefalocele.

Diagnóstico de encefalocele

Como los encefaloceles son deformidades perceptibles, se diagnostican inmediatamente después del nacimiento. Sin embargo, en algunos casos, un encefalocele pequeño en la región nasal o de la frente puede permanecer sin detectar. Diferentes tipos de retrasos en el desarrollo mental y físico pueden indicar que el paciente tiene encefalocele. El encefalocele que está presente en la parte posterior del cráneo puede causar más problemas con el sistema nervioso, así como otros defectos faciales y cerebrales. Otros signos de encefalocele que ayudarán con el diagnóstico son:

• Acumulación de LCR en el cerebro.
• Cabeza anormalmente pequeña.
• Pérdida completa de fuerza en brazos y piernas.
• Retraso intelectual y del desarrollo.
• Ataxia.
• Problemas de visión.
• Convulsiones.

Tratamiento para encefalocele

Hasta ahora, la cirugía es el único tratamiento eficaz para el encefalocele, que se realiza durante la infancia del niño. La sección protuberante del cerebro y sus membranas se empujan hacia el interior del cráneo y se cierra la abertura del cráneo. Esto alivia la presión, que se ejerce y obstaculiza el desarrollo normal del cerebro. El grado de corrección del encefalocele depende de su tamaño y ubicación. Las protuberancias grandes se pueden reparar sin causar ninguna discapacidad importante. En algunos casos, también se pueden colocar derivaciones para ayudar a drenar el exceso de líquido cefalorraquídeo que se ha acumulado en el cerebro. Sin embargo, el niño todavía puede sufrir problemas neurológicos, que son causados ​​por el encefalocele. La condición del niño determina el tratamiento a largo plazo del encefalocele. También se puede necesitar más de una cirugía. Depende de la ubicación del encefalocele y de las partes de la cara y la cabeza afectadas por el encefalocele. La ingesta diaria de 400 microgramos de ácido fólico ayuda a prevenir defectos del tubo neural, incluido el encefalocele.

El objetivo del tratamiento del encefalocele incluye:

• Cerrar la abertura defectuosa de la piel para evitar la desecación del tejido cerebral y la infección.
• Extracción del tejido cerebral extracraneal no funcional junto con el cierre hermético de la duramadre.
• Reconstrucción craneofacial completa con especial atención para evitar la deformidad de la nariz larga. Si no se realiza la atención adecuada durante el tratamiento, entonces la deformidad de la nariz larga se vuelve más obvia después de la reparación quirúrgica.

Resultado y recuperación del encefalocele

Es difícil predecir el resultado y la recuperación antes de la cirugía y depende de el tipo y la ubicación del encefalocele y el tipo de tejido cerebral que está involucrado. Si la cirugía reparadora tiene éxito y el paciente no ha tenido retrasos en el desarrollo, entonces el paciente puede continuar desarrollándose normalmente. Cuando ya haya habido daño neurológico y de desarrollo, el médico se concentrará en minimizar las discapacidades tanto mentales como físicas. Es posible una recuperación completa si el saco abultado consiste principalmente en líquido cefalorraquídeo. Si el encefalocele consiste en una gran cantidad de tejido cerebral, el riesgo de complicaciones perioperatorias es mayor.