¿Qué tan grave es el síndrome de QT largo?

¿Qué tan grave es el síndrome de QT largo?

El síndrome de QT largo es un problema grave. LQTS es el principal responsable de reclamar las vidas de bebés, niños pequeños, adolescentes y adultos jóvenes que, por lo demás, son saludables a un ritmo alarmante, aunque con el avance de la tecnología y mejores opciones de tratamiento, el síndrome del QT largo se puede diagnosticar en sus etapas iniciales y muerte prematura repentina se puede evitar.

Actualmente, esta condición aún pasa desapercibida hasta que se produce la muerte súbita e incluso puede no ser diagnosticada como la causa principal de muerte. Los familiares de individuos que han experimentado muerte súbita deben estudiarse para descartar el síndrome de QT prolongado y otras arritmias de origen genético. El síndrome de QT largo es una afección tratable y, mediante un diagnóstico y tratamiento rápidos, la mayoría de las muertes por esta causa se pueden prevenir.

El médico necesita saber:

-Cuándo debe considerarse LQTS como un posible diagnóstico.

-Cuando enviar al paciente para un diagnóstico preciso y un tratamiento rápido.

-Acerca del estudio genético de LQTS y ciertas otras condiciones que determinan el síndrome de muerte súbita (SMS).

-Como construir un árbol genealógico y acercarse a los miembros de la familia con sospecha de LQTS.

¿Qué es el síndrome de QT largo?

El síndrome de QT largo también conocido como LQTS se puede definir como una alteración del sistema de conducción del corazón que afecta la repolarización, un proceso cuando la carga eléctrica del corazón se restaura después de cada latido. El síndrome de LQTS congénito es un trastorno muy raro y, como su nombre indica, normalmente se hereda (se transmite de una generación a la siguiente).

Ocasionalmente, el síndrome de QT largo puede originarse por la ingesta de medicamentos específicos. Entre los fármacos más conocidos que prolongan el intervalo QT se encuentran los antiarrítmicos. Sin embargo, se ha observado que hay más medicamentos que producen este efecto secundario, como algunos antidepresivos, antipsicóticos, antibióticos, antivirales, antifúngicos y antieméticos, entre otros.

El accidente cerebrovascular o cualquier otro trastorno neurológico puede ser una causa probable de esta afección. El síndrome de QT largo provoca arritmia, nombre que se le da a los ritmos cardíacos anormales, episodios sincopales o muerte súbita.

¿Cuál es la causa del síndrome de QT largo?

Cuando el corazón se contrae, se transmite una señal eléctrica; La señal se origina debido al flujo de iones de potasio, calcio y sodio presentes en las células cardíacas. Los iones entran y salen de las células cardíacas a través de los canales.

Es posible observar la señal eléctrica producida por los iones mediante un electrocardiógrafo. Esta máquina proporciona una representación gráfica de la señal, que se denomina “forma de onda”. Las diferentes partes de la forma de onda están definidas por los alfabetos P, Q, R, S y T.

Al observar la forma de onda en el ECG, es posible determinar cuánto tiempo lleva la activación y desactivación de las señales eléctricas para bajar las cavidades del corazón que son los ventrículos. Se define como intervalo QT. Una alteración en cualquiera de los canales iónicos puede prolongar el intervalo QT, lo que a su vez puede aumentar el riesgo de sufrir un tipo de arritmia llamada torsade de pointes (torsión de las puntas). Cuando hay este tipo de arritmia, el corazón no puede bombear suficiente sangre oxigenada a otras partes del cuerpo, especialmente al cerebro. Este tipo de arritmia también puede causar fibrilación ventricular que es extremadamente grave y potencialmente mortal. Produce contracciones rápidas y descoordinadas, que pueden causar la muerte.

El síndrome de QT largo puede afectar a las personas que están relativamente sanas. Generalmente afecta a niños y adultos jóvenes. También hay una mayor vulnerabilidad al desarrollo de LQTS en caso de que otros miembros de la familia también tengan esta condición.

Las personas que sufren de síndrome de QT largo no siempre tienen síntomas. Cuando hay síntomas, los más frecuentes son los hechizos sincopales y la arritmia. Las personas que padecen LQTS tienen un intervalo QT prolongado durante la actividad, cuando están en peligro, o como reacción a un sonido fuerte y repentino.

Los pacientes con LQTS han tenido al menos un episodio sincopal cuando tienen 10 años. En otros casos, puede haber más de 1 episodio de desmayos en la niñez y, curiosamente, nunca volverá a ocurrir.

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