El síndrome CREST también se conoce como esclerosis sistémica, morfea-lineal, enfermedad conectiva mixta, esclerosis sistémica progresiva, esclerodermia limitada y esclerodermia localizada.
El síndrome CREST es un subtipo de esclerodermia. El significado literal de la esclerodermia es piel endurecida.
La palabra CREST se formó como sigue
- C significa calcinosis que se refiere a los depósitos de calcio en los tejidos y debajo de la piel.
- R representa el fenómeno de Raynaud.
- E es sinónimo de dismotilidad esofágica que generalmente causa acidez estomacal, comúnmente experimentada por pacientes con CREST.
- S significa esclerodactilia, que se conoce como piel gruesa en los dedos.
- T es sinónimo de telangiectasias, que se refiere a vasos sanguíneos agrandados. Aspecto de manchas de color rojo en la cara y otras regiones.
El síndrome CREST es un tipo de trastorno autoinmune. Un desorden autoinmune es una condición en la cual el sistema inmune del cuerpo comienza a atacar y a destruir sus propios tejidos sanos. El síndrome CREST es un trastorno del tejido conectivo. El síndrome CREST es una afección en la cual ocurren cambios en los músculos, órganos internos, piel y vasos sanguíneos del cuerpo.
El síndrome CREST generalmente afecta las piernas y los antebrazos que a menudo están asociados con los cambios de la piel. El síndrome de CREST también puede afectar la garganta y la cara en algunos de los casos. El síndrome CREST que ocurre en el tracto digestivo conduce a graves trastornos pulmonares y cardíacos.
El tratamiento para el síndrome CREST es muy difícil ya que no existe una cura adecuada disponible para tratar la afección. Por lo tanto, su tratamiento se concentra en reducir los síntomas para prevenir complicaciones graves.
Tipos de Síndrome CREST o Esclerosis Sistémica
El síndrome CREST o la esclerosis sistémica se clasifican ampliamente en dos tipos
- Escleroderma limitado: La esclerodermia limitada afecta las áreas limitadas de la piel. La piel de la cara o los dedos se vuelve gruesa. La esclerodermia limitada es muy frecuente entre los caucásicos en comparación con otras personas. Los síntomas de la esclerodermia limitada varían con diferentes personas. Pocos de los síntomas comunes son la intolerancia al frío, el reflujo ácido y la teleangiectasia. Los órganos del cuerpo, como el corazón o los pulmones, generalmente no están involucrados o incluso si están involucrados serán en menor grado.
- Esclerodermia difusa: La esclerodermia difusa afecta muchas áreas de la piel al espesar la piel, pero los síntomas varían a en gran medida. La esclerodermia difusa puede afectar la piel de las piernas, el tronco y los brazos. El endurecimiento de la piel a menudo crea dificultad al doblar las manos, los dedos y otras articulaciones. La inflamación de los tendones, músculos y articulaciones también ocurre en algunos casos de esclerodermia difusa. La piel apretada en la cara a menudo reduce el tamaño de la boca de un individuo y requiere atención especial para el cuidado dental. Las áreas de la piel pueden oscurecerse o aclararse dependiendo de los cambios en el pigmento de la piel. La pérdida de cabello en las extremidades, el desarrollo de piel seca y menos sudor se experimenta debido a la piel dañada. La esclerodermia difusa también puede afectar los órganos internos como los pulmones, los riñones, el tracto gastrointestinal y el corazón.
Epidemiología del síndrome CREST o esclerosis sistémica
La proporción registrada de hombres y mujeres se encuentra como 1: 10,000 en mujeres y 4: 1 en hombres. El síndrome de CREST generalmente afecta a personas entre el grupo de edad de 25 a 55 años, sin embargo, la enfermedad puede afectar a cualquier edad. El síndrome de CREST es muy raro entre los niños. Las mujeres son más propensas al síndrome CREST en comparación con los hombres. La proporción mundial de hombres y mujeres en el síndrome CREST se registra como 1: 4.6. En los Estados Unidos, las mujeres de ascendencia africana a menudo se ven afectadas con el síndrome CREST en comparación con las mujeres de ascendencia europea. Choctaw Los nativos americanos también cubren tasas más altas de síndrome CREST que otras razas.
Causas y factores de riesgo para el síndrome CREST o la esclerosis sistémica
Se desconoce la causa exacta del síndrome CREST. Se sospecha que el síndrome CREST es un trastorno autoinmune. Esto sucede cuando el sistema inmune del cuerpo comienza a producir anticuerpos autoinmunes para atacar sus propios tejidos sanos. Las personas que a menudo desarrollan demasiado colágeno en la piel y otros órganos tienden a verse afectadas con el síndrome CREST. En general, el síndrome CREST afecta a personas en el grupo de edad de 25 a 55 años. El síndrome CREST también puede afectar grandes regiones de la piel y órganos como pulmones, riñones y corazón.
- Sexo: Las mujeres son más propensas al síndrome CREST en comparación con los hombres.
- Factores genéticos: Factores genéticos también son responsables del síndrome CREST. El síndrome CREST también puede ser causado por antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes como la enfermedad de Hashimoto, el lupus y la artritis reumatoide.
- Exposición a las toxinas: Las sustancias tóxicas como la sílice, el tricloroetileno, el cloruro de polivinilo y el benceno también pueden causar el síndrome CREST.
Signos y Síntomas del Síndrome CREST o Esclerosis Sistémica
Aunque el síndrome CREST afecta la piel, todo el cuerpo también puede verse afectado.
- Piel anormalmente oscura o clara.
- Rigidez, rigidez y engrosamiento de las manos, antebrazo y dedos de la piel.
- Úlceras en los dedos del pie y las yemas de los dedos.
- Dureza de la piel.
- La piel de la cara puede volverse tensa.
- Pérdida de cabello.
- Pequeños bultos blancos debajo de la piel.
- También se experimenta rigidez, hinchazón y dolor en el articulaciones y dedos.
- Dolor en la muñeca .
- Dolor en las articulaciones .
- Dolor y entumecimiento en los pies.
- Falta de aliento .
- Sibilancias.
- Tos seca.
- Diarrea.
- Acidez estomacal o reflujo esofágico.
- Hinchazón.
- Incontinencia fecal.
- Estreñimiento.
- Dificultad para deglutir.
Tratamiento para el síndrome CREST o la esclerosis sistémica
No existe una cura adecuada disponible para tratar el síndrome CREST. Por lo tanto, su tratamiento se concentra en controlar los síntomas para prevenir complicaciones.
Medicamentos para el Síndrome CREST o la Esclerosis Sistémica
- Medicamentos antiácidos: A menudo se recetan medicamentos antiácidos en caso de acidez estomacal causada por el síndrome CREST. Los medicamentos antiácidos reducen la producción de ácido estomacal.
- Medicamentos que disminuyen la presión arterial: Los medicamentos para reducir la presión arterial que se usan para aumentar la circulación no solo ayudan a aliviar los síntomas de Raynaud sino que también reducen el aumento de presión en las arterias. pulmones y corazón.
- Inmunosupresores: Los medicamentos para suprimir el sistema inmunitario ayudan a prevenir la enfermedad pulmonar intersticial, un trastorno en el cual el exceso de colágeno se acumula en los tejidos entre los pulmones, es decir, los alvéolos en el síndrome CREST.
Tratamiento de terapia para el síndrome CREST o la esclerosis sistémica
- Fisioterapia (PT): Los ejercicios de estiramiento ayudan a prevenir la pérdida de movilidad en las articulaciones de los dedos. Los ejercicios faciales pueden ayudar a mantener la cara y la boca flexibles.
- Terapia ocupacional: El síndrome CREST puede crear dificultades al realizar tareas diarias.
Cirugía para el síndrome CREST o la esclerosis sistémica
- Depósitos de calcio: En algunos casos, se realiza un procedimiento quirúrgico para eliminar depósitos grandes y dolorosos de calcio.
- Líneas y puntos rojos: La cirugía láser ayuda a reducir las manchas rojas y las líneas causadas inflamación de los vasos sanguíneos cerca de la superficie de la piel.
- Gangrena en los dedos: Es posible que sea necesario amputar las yemas de los dedos en algunos casos debido a la formación de gangrena causada por úlceras cutáneas.
Investigaciones para el síndrome CREST o la esclerosis sistémica
Se realiza un examen físico y subjetivo completo para diagnosticar el síndrome CREST. La piel dura, apretada y gruesa es un hallazgo común en el examen físico.
Las pruebas de sangre pueden incluir:
- ESR.
- Factor reumatoide.
- Panel de anticuerpos antinucleares.
- Prueba de anticuerpos.
Otras pruebas pueden incluir
- Ecocardiograma.
- Análisis de orina.
- Radiografía de tórax.
- Biopsia de piel.
- Tomografía computarizada de los pulmones.
- Pruebas para verificar el funcionamiento del tracto gastrointestinal y los pulmones.
Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.
Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.
