Síndrome de Pearson, médula ósea y páncreas: causas, síntomas, tratamiento

¿Qué es el Síndrome de Pancreas y Pancreas de Pearson?

Un desorden raro y fatal El Síndrome de Pancreas de la Médula de Pearson fue descubierto por primera vez en el año 1979 por un hematólogo y oncólogo pediátrico Howard Pearson. Se conoce como un trastorno grave que se desencadena en la infancia y afecta la formación de células sanguíneas, el funcionamiento del páncreas y otros órganos. Permítanos entender las causas, los síntomas y el tratamiento de la médula de Pearson – síndrome del páncreas.

Los bebés que padecen la médula de Pearson – síndrome del páncreas muestran características como anemia refractaria, marcada vacuolización de las células de la médula ósea, insuficiencia pancreática y acidosis láctica marcada. Se define como un síndrome multisistema clasificado como una enfermedad mitocondrial que básicamente causa un cambio en el ADN.

El síndrome de la médula de Pearson – Páncreas afecta la generación de células sanguíneas que se produce en la médula ósea. Hay tres tipos de células sanguíneas. Los glóbulos rojos son responsables del transporte de oxígeno en todo el cuerpo. Los glóbulos blancos son responsables del mantenimiento de la inmunidad en el cuerpo. Las plaquetas de la sangre son responsables de la curación de los coágulos de sangre durante las lesiones. La disfunción en la generación de las células sanguíneas causa diversos problemas en el cuerpo. El bajo conteo de glóbulos rojos causa anemia que conduce a debilidad y fatiga. La baja generación de glóbulos blancos reduce la inmunidad y causa infecciones frecuentes. El recuento bajo de las plaquetas causa pérdida frecuente de sangre. Por lo tanto, el Síndrome de Pancreas de Pearson produce un desequilibrio general en la salud de un individuo, causando que se enferme durante casi toda su vida.

Causas del Síndrome de Pancreas y Pancreas de Pearson

La causa de Pearson Marrow – Syndrome de páncreas es un cambio en la composición genética, que conduce a una serie de problemas. Afecta en gran medida el funcionamiento del páncreas que conduce a un aumento de grasa en el hígado, lo que causa problemas hepáticos en el síndrome de páncreas y la médula de Pearson. El páncreas es responsable de la generación de diversas enzimas que ayudan en la digestión y disolución de grasas y proteínas en el cuerpo. La disfunción del páncreas puede provocar una disminución de la liberación de insulina, que es la causa de la diabetes. La insulina mantiene el nivel de azúcar en la sangre, de lo contrario, la persona afectada puede desarrollar diabetes, que luego debe controlarse con medicamentos e inyecciones de insulina. Además de estos, la enfermedad conduce a la cicatrización del páncreas que causa fibrosis.

La principal causa del síndrome de páncreas y médula de Pearson es la aparición de mutaciones no sistemáticas durante la etapa de desarrollo del feto. Afecta a los genes; los defectos causados ​​por la enfermedad pueden dañar y dañar los tejidos del cuerpo a nivel celular. Elimina la cadena de transporte de electrones a estos tejidos causando el metabolismo oxidativo celular causando la pérdida de la absorción de proteínas en el cuerpo. La eliminación del ADN mitocondrial puede causar una variedad de trastornos en el cuerpo afectado. La gravedad del síndrome de páncreas y médula de Pearson depende de las moléculas de ADN mitocondrial mutante afectadas en las células.

Síntomas del Síndrome de Pancreas y Páncreas de Pearson

Los principales signos y síntomas del Síndrome de Pancreas de Pearson son la baja absorción de nutrientes como vitaminas y proteínas en el cuerpo. La deficiencia de nutrientes muestra signos de hinchazón del intestino y el abdomen, malestar en el estómago con dolores y calambres abdominales leves a severos, náuseas, vómitos, estreñimiento, diarrea persistente pérdida de apetito y reducción notable en el cuerpo peso. La cicatrización del páncreas conduce a la fibrosis pancreática, debido a que otros síntomas de la médula de Pearson – Síndrome de páncreas como pérdida de peso, piel pálida, ictericia náuseas, vómitos, orina de color oscuro, cansancio, debilidad y pérdida de se nota el apetito.

La gravedad de los síntomas en el síndrome de Pearson Marrow – Pancreas varía de persona a persona y se basa en el grado de mutación o cambios en los genes.

Bajo recuento de glóbulos rojos, comúnmente conocido como anemia, muestra síntomas como cansancio, fatiga, disminución de la energía que causa debilidad, mareos, aturdimiento frecuente, piel pálida, dificultad para respirar y dolor corporal.

Los síntomas de Pearson Marrow – Síndrome de páncreas cuando hay un recuento bajo de los glóbulos blancos incluyen infecciones leves o severas frecuentes y dolencias frecuentes debido a la baja inmunidad.

El bajo conteo de plaquetas en la sangre muestra síntomas como sangrado frecuente a través de heridas, encías, nariz, hemorragia interna, disminución apetito y dolor en el cuerpo.

Tratamiento del síndrome de pancreas de la médula de Pearson

La gravedad decide el tipo y el procedimiento del tratamiento de la médula de Pearson: síndrome del páncreas. El tratamiento se basa en gran medida en la edad y el estado de salud del paciente, así como en la disponibilidad de los donantes de médula ósea. El tratamiento de la médula de Pearson – Síndrome de páncreas se planifica después de realizar un examen completo y una biopsia de la médula ósea y los tejidos del hígado. Además, se realizan procedimientos de imágenes como tomografía computarizada, imágenes por resonancia magnética, colangiografía MR del páncreas, endoscopia y angiografía de la parte inferior del abdomen y el páncreas. Estas pruebas son importantes ya que ayudan a determinar la gravedad del síndrome de páncreas y la médula de Pearson.

El tratamiento inicial del síndrome de páncreas y médula de Pearson incluye transfusión de sangre para aumentar el recuento de células sanguíneas y transfusión de plaquetas para evitar el sangrado excesivo. Se recomiendan ciertos antibióticos, líquidos, electrolitos y medicamentos multivitamínicos para mejorar la condición del paciente. Además, se diseña el plan de tratamiento a largo plazo, específico para la condición del paciente. Las opciones de tratamiento a largo plazo de Pearson Marrow – Síndrome de páncreas incluyen

  • Trasplante de médula ósea: Este tratamiento de Pearson Marrow – Syndrome de páncreas incluye sesiones de quimioterapia o radiación para eliminar las células anormales de la médula ósea. Se le entrega al paciente un reemplazo de médula ósea correspondiente. Para esto, un donante de médula ósea se revisa y combina, y las células del cuerpo del donante se inyectan por vía intravenosa en el cuerpo del paciente para comenzar la generación de nuevas células de médula ósea.
  • Trasplante de células madre: En este tratamiento, las células madre extraídas del torrente sanguíneo del donante se controlan y se comparan con las del paciente. Una vez que se logra una coincidencia, las células madre se inyectan por vía intravenosa en el torrente sanguíneo del paciente. Muchos médicos sugieren un trasplante de médula ósea sobre un trasplante de células madre debido a los mejores resultados del trasplante de médula ósea.
  • Factores de crecimiento hematopoyético: Este tratamiento se usa cuando otras opciones de tratamiento del Síndrome de Pancreas de Pearson no muestran el resultado deseado. Estimulantes del crecimiento celular como estimulantes de colonias de granulocitos-macrófagos, eritropoyetina y estimulantes de colonias de granulocitos se inyectan en el torrente sanguíneo del paciente para aumentar la producción de las células sanguíneas.

Conclusión

El síndrome de la médula de Pearson – páncreas puede ser una enfermedad potencialmente mortal, ya que puede causar hemorragia interna importante, daño a órganos, trastornos metabólicos, insuficiencia hepática, insuficiencia cardíaca, diabetes y anemia severa. Afecta al páncreas y al hígado y causa un problema funcional que puede llevar a una falla orgánica múltiple o incluso a la muerte. La enfermedad puede afectar tanto a niños como a adultos.

Las deficiencias en el síndrome de Pearson Marrow – Páncreas se pueden mejorar hasta cierto punto con la ayuda de medicamentos o transfusiones. Sin embargo, las opciones de tratamiento como el trasplante de médula ósea, tejidos hepáticos y estimulantes de células sanguíneas pueden ofrecer una cura a largo plazo. Si bien no existe una cura permanente de la enfermedad, el tratamiento planificado de Pearson Marrow – Síndrome de páncreas puede mejorar la condición y ayudar a llevar una vida sana.

Leave a Comment