La esclerodermia sistémica es una enfermedad autoinmune que afecta la piel y los órganos internos. Se caracteriza por tejido cicatricial (fibrosis) en la piel y otros órganos. La fibrosis es causada por la producción de demasiado colágeno en el cuerpo. El colágeno normalmente fortalece y apoya los tejidos conectivos. Los signos y síntomas de la esclerodermia sistémica generalmente comienzan con episodios del fenómeno de Raynaud , que pueden ocurrir semanas o años antes de la fibrosis. Las manos pueden hincharse y luego la piel se engrosa y se endurece. La fibrosis también puede afectar a los órganos internos y puede causar deterioro o insuficiencia de los órganos afectados. Los órganos más comúnmente afectados son el esófago, el corazón, los pulmones y los riñones.
La esperanza de vida de una persona con esclerodermia depende de la participación de los órganos principales, especialmente de los pulmones y el corazón, así como de la existencia de lesiones vasculares digitales graves. Si hay una enfermedad pulmonar intersticial o hipertensión arterial pulmonar, se reduce la esperanza de vida. Si no hay afectación de estos órganos o vasculitis digital, y se siguen los controles médicos apropiados, se espera una buena esperanza de vida.
La supervivencia está determinada por el subtipo de la enfermedad y las manifestaciones internas del órgano. El examen proactivo y de rutina anual permite la intervención temprana con medicamentos modificadores de la enfermedad. Esto ha llevado a una mejora en el pronóstico y resultados a largo plazo en los últimos años.
La mayoría de las muertes entre pacientes con esclerosis sistémica están relacionadas con fibrosis pulmonar, hipertensión arterial pulmonar o enfermedad cardíaca. Otras causas importantes de muerte incluyen enfermedad renal, cáncer, gastrointestinal e infecciosa.
Los factores de riesgo son la afectación extensa de la piel, la afectación del corazón y el pulmón, la enfermedad renal y la presencia de anticuerpos antitiropesomerasa I y / o anti-Th Cuando la enfermedad comienza a una edad más temprana, el pronóstico es peor. Las personas con el tipo de esclerodermia sistémica cutánea difusa tienen una esperanza de vida peor que la del tipo cutáneo limitado.
Hay tres tipos de esclerodermia sistémica, definidos por los tejidos afectados en el trastorno.
– Esclerosis cutánea difusa sistémica que afecta a las manos, antebrazos, parte superior de los brazos, muslos o tronco. Puede afectar la cara.
– Esclerosis cutánea sistémica limitada donde el engrosamiento de la piel ocurre solo en las manos y los antebrazos, los pies y las piernas. Puede afectar la cara.
La esclerosis sistémica limitada es una modalidad rara (aproximadamente el 5% de todos los casos) y se caracteriza por afectar los órganos internos sin causar engrosamiento de la piel.
El tratamiento depende de los síntomas presentes y de los órganos afectados por la enfermedad y puede incluir terapia inmunosupresora.
¿Cuál es la causa de la esclerodermia?
La causa exacta de la esclerosis sistémica es desconocida. Se cree que está causada por una lesión en las células que recubren los vasos sanguíneos que resulta en una activación excesiva de las células del tejido conectivo de la piel llamadas fibroblastos. Los fibroblastos generalmente producen colágeno y otras proteínas. La acumulación de colágeno en la piel y otros órganos provoca los signos y síntomas de la afección.
Se sospecha que los siguientes factores pueden ser importantes para el desarrollo de la esclerodermia.
– Actividad inmune o inflamatoria anormal.
-Susibilidad genética: aunque se cree que genes específicos no causan esclerodermia, ciertos genes (o combinaciones de genes) pueden aumentar el riesgo de que una persona se vea afectada. Estos genes incluyen varios genes del complejo de antígeno leucocitario humano (HLA) y también genes no relacionados con HLA, como los genes TNFAIP3, CD247, IRF5, STAT4 y PTPN22. Sin embargo, mientras el riesgo de ser afectado por la enfermedad aumenta cuando hay un familiar afectado, la condición no se transmite directamente de padres a hijos.
-Desencadenantes ambientales: ciertas infecciones, lesiones, medicamentos (por ejemplo, vitamina K, cocaína, penicilamina, supresores del apetito y algunos agentes quimioterapéuticos) y químicos, por ejemplo, sílice, disolventes orgánicos, pesticidas, hidrocarburos alifáticos y resina epoxi pueden desencadenar la enfermedad.
-Hormonas: como las mujeres desarrollan esclerodermia con más frecuencia que los hombres, los investigadores sospechan que las hormonas pueden jugar un papel importante. Sin embargo, el papel de las hormonas femeninas no ha sido probado.
La esclerodermia generalizada también puede ocurrir en asociación con otras enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico y la polimiositis.
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Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.