Hipertensión intracraneal idiopática: causas, síntomas, tratamiento, pronóstico, fisiopatología

La hipertensión intracraneal idiopática es una afección neurológica caracterizada por un aumento de la presión intracraneal probablemente debido a la obstrucción en el drenaje venoso sin evidencia de una masa, lesión o hidrocefalia. La hipertensión intracraneal idiopática ocurre generalmente en mujeres en edad fértil predominantemente en mujeres obesas. En pacientes afectados por hipertensión intracraneal idiopática, la composición del líquido cefalorraquídeo suele ser normal; sin embargo, la presión intracraneal está por encima de los límites normales (> 250 mm H2O). Esta condición también puede desarrollarse en niños después de suspender corticosteroide o después de tomar una gran dosis de tetraciclina.

La hipertensión intracraneal idiopática es conocida por otros sinónimos como pseudotumor cerebral e hipertensión intracraneal benigna.

Causas de la hipertensión intracraneal idiopática

La causa exacta de esta condición es desconocida; sin embargo, la causa más aceptada de hipertensión intracraneal idiopática es la obstrucción en el flujo venoso cerebral, que posiblemente se deba a que los senos venosos son más pequeños de lo normal.

Síntomas de la hipertensión intracraneal idiopática

Los síntomas más comunes de la hipertensión intracraneal idiopática incluyen aumento de la presión intracraneal e inflamación del disco óptico o papiledema. El papiledema puede desarrollarse de forma bilateral o unilateral, que puede o no ser sintomático inicialmente y generalmente se detecta durante el examen ocular regular. Otros síntomas de la hipertensión intracraneal idiopática incluyen:

• Dolor de cabeza frecuente con intensidad fluctuante.
• Diplopía secundaria a la disfunción del sexto par craneal. Suele ser horizontal y raramente vertical.
• Tinnitus intracraneal pulsátil.
• El examen neurológico puede revelar evidencia de parálisis del 6º par craneal, que de otro modo no tiene nada especial.
• Dolor radial predominantemente en los brazos.

Síntomas visuales de papiledema incluyen:

• Oscurecimiento transitorio de la visión.
• Pérdida visual que comienza periféricamente en uno o ambos ojos y puede llevar a la pérdida permanente de la visión si no se trata.
• Defectos de la capa de fibra nerviosa.
• Aumento de la punto ciego.
• Metamorfopsia es decir, visión borrosa y distorsión de la visión central secundaria a neuropatía óptica o edema macular
• Pérdida repentina de visión secundaria a neuropatía óptica isquémica anterior asociada

Los síntomas inespecíficos de la hipertensión intracraneal idiopática incluyen mareos, fotopsias, vómitos o dolor retrobulbar.

Epidemiología de la hipertensión intracraneal idiopática

La hipertensión intracraneal idiopática es más común entre las mujeres que en los hombres. La incidencia de hipertensión intracraneal idiopática en mujeres de peso normal es de aproximadamente 1 / 100.000 y en mujeres obesas es de aproximadamente 20 / 100.000. Esta afección generalmente afecta en la tercera década de la vida. En raras ocasiones, la hipertensión intracraneal idiopática afecta a los pacientes pediátricos que no tienen sobrepeso. En la actualidad, no hay evidencia que sugiera la predilección de esta enfermedad en una raza o grupo étnico en particular. La hipertensión intracraneal idiopática no se asocia con mortalidad específica. La tasa de morbilidad se asocia predominantemente con los efectos del papiledema en cuestiones visuales.

Fisiopatología de la hipertensión intracraneal idiopática

La fisiopatología exacta de la hipertensión intracraneal idiopática es aún desconocida. Se están llevando a cabo una gran cantidad de estudios para comprender mejor la afección. Las teorías más antiguas afirman que el aumento de la presión intracraneal posiblemente se deba a un edema cerebral. Las teorías más recientes afirman que puede existir un vínculo entre los segmentos obstructivos en el seno transverso distal y la hipertensión intracraneal idiopática con presencia de flujo arterial arterial acompañado de estenosis de bajo seno de grado bajo.

Factores de riesgo de la hipertensión intracraneal idiopática

Los factores de riesgo más comunes incluyen:

• Edad de gestación en mujeres.
• Obesidad y aumento de los índices de masa corporal (IMC).
• Historia reciente de exposición a sustancias exógenas específicas y ciertos medicamentos como amiodarona, carbidopa, levodopa, clordecona, hormonas de crecimiento, anticonceptivos orales, oxitocina, fenitoína, ciclosporina, indometacina, plomo, leuprolida, antibióticos como penicilina, tetraciclina, ácido nalidíxico, etc.
• Presencia de enfermedad sistémica como Enfermedad de Lyme, anemia, enfermedad respiratoria crónica, fiebre mediterránea familiar hipertensión esclerosis múltiple síndrome de superposición de poliangitis, enfermedad renal crónica Síndrome de Reye, etc.
• Obstrucción en el flujo venoso cerebral.
• Presencia de trastornos endocrinos y metabólicos, como insuficiencia suprarrenal, enfermedad de Cushing, hipotiroidismo hipoparatiroidismo ismo etc.

Diagnóstico de Hipertensión intracraneal idiopática

Los criterios diagnósticos para la hipertensión intracraneal idiopática fueron descritos por Dandy en 1937, que fue redefinido por Smith en 1985. Estos criterios son los siguientes:

• Presencia de signos y síntomas de presión intracraneal elevada
• Ausencia de signos neurológicos localizadores con excepción de la paresia del 6. ° nervio.
• Aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo (LCR) sin anormalidades citológicas o químicas.
• Presencia de ventrículos simétricos normales a moderados.

El diagnóstico de hipertensión intracraneal idiopática se realiza con la ayuda de estudios de investigación como hemograma completo, pruebas para estimar los niveles de electrolitos y bicarbonatos, perfil completo de procoagulante. Se realizan estudios de neuroimagen para descartar la posibilidad de lesión intracraneal y trombosis del seno dural. La MRI / MRV del cerebro con gadolinio y la punción lumbar son útiles para el diagnóstico correcto de la hipertensión intracraneal idiopática. La tomografía computarizada del cerebro se puede considerar si la resonancia magnética no está disponible de inmediato. La punción lumbar se lleva a cabo con el paciente en posición de decúbito lateral. Los estudios del líquido cefalorraquídeo (LCR) pueden incluir las siguientes pruebas:

• Glóbulos blancos y recuentos diferenciales.
• Conteo de glóbulos rojos .
• Nivel de proteína total.
• Presión de apertura.
• Nivel de glucosa.
• Cultivo bacteriano aeróbico y sensibilidad.
• Electroforesis cuantitativa de proteínas.
• Cultivo de bacilos ácido-rápido.
• Antígeno criptocócico (predominantemente en pacientes con VIH).
• Marcadores tumorales y citología (en pacientes con sospecha de cáncer o neoplasias malignas).
• Marcadores de sífilis (por ejemplo, reabastecimiento rápido de plasma [RPR]).

Las pruebas de función visual son una de las pruebas más importantes e incluyen lo siguiente:

• Fotografía del nervio óptico, oftalmoscopia y tomografía de coherencia óptica (OCT).
• Evaluación del campo visual formal.
• Examen de motilidad ocular.

Tratamiento de la hipertensión intracraneal idiopática

La terapia farmacológica para la hipertensión intracraneal idiopática incluye el tratamiento con:

• Acetazolamida (beneficiosa para reducir la presión intracraneal) o furosemida.
• La amitriptilina, propranolol, topiramato se recetan generalmente para el tratamiento del dolor de cabeza.
• En ciertos casos, corticosteroides puede prescribirse para disminuir la presión intracraneal. El esteroide debe usarse a corto plazo y solo se debe usar en pacientes con una marcada pérdida de la función visual.

En casos avanzados de hipertensión intracraneal idiopática, se considera la intervención quirúrgica. Estos incluyen:

• Fenestración de vaina del nervio óptico. Es un procedimiento que se realiza para descomprimir el líquido que rodea el nervio óptico.
• Derivación del líquido cefalorraquídeo por shunt lumboperitoneal o shunt ventriculoperitoneal.
• Colocación de un stent por el seno venoso intracraneal.
• Se puede considerar la punción lumbar en raras ocasiones, como en pacientes embarazadas donde no se puede realizar el tratamiento convencional.

Se recomienda encarecidamente la pérdida de peso en pacientes afectados por hipertensión intracraneal idiopática. Se recomienda hacer ejercicio regularmente, seguir una dieta saludable y un estilo de vida saludable. La cirugía bariátrica proporciona un beneficio significativo.

Pronóstico de la hipertensión intracraneal idiopática

Los síntomas de la hipertensión intracraneal idiopática pueden durar de algunos meses a varios años. En la mayoría de los casos, los síntomas empeoran gradualmente. El tratamiento proporciona una mejoría gradual en los síntomas y la estabilización de los síntomas después de un período de tiempo; sin embargo, no proporciona una recuperación completa en todo momento. Un gran número de pacientes tiene papiledema persistente y aumento de la presión intracraneal.

Complicaciones de la hipertensión intracraneal idiopática

Las complicaciones de la hipertensión intracraneal idiopática se asocian principalmente con los efectos del papiledema en la visión. El papiledema de larga duración, si no se trata, puede provocar complicaciones graves, como neuropatía óptica con constricción del campo visual y daltonismo. En la mayoría de los casos, la agudeza visual central se puede observar en el edema de papila en etapa final.

Conclusión

La hipertensión intracraneal idiopática es una enfermedad que afecta principalmente a las mujeres obesas en edad fértil. Las características clave de esta condición son aumento de la presión intracraneal y papiledema. La etiología exacta de la hipertensión intracraneal idiopática es desconocida. También se conoce con el nombre de pseudotumor cerebral e hipertensión intracraneal benigna. La etiología y las causas exactas de la hipertensión intracraneal idiopática no están claras en la actualidad. La causa más aceptada de hipertensión intracraneal idiopática es la obstrucción en el flujo venoso cerebral. Las mujeres que son obesas y están en edad fértil deben tomar precauciones especiales para perder peso para evitar la afección y las que están embarazadas deben realizarse los chequeos regulares sin omitir evitarlas.