¿La timectomía cura la miastenia grave?

La miastenia gravis es un trastorno neuromuscular autoinmune adquirido. Los autoanticuerpos se producen contra los receptores nicotínicos de acetilcolina en la unión neuromuscular de los músculos esqueléticos. Esto conduce a la debilidad del músculo esquelético, que afecta principalmente a los músculos de los ojos, la orofaringe y los músculos esqueléticos proximales. Los síntomas incluyen caída de los párpados, visión doble, dificultad para masticar y tragar, dificultad para hablar, problemas respiratorios y dificultad respiratoria. Además, los pacientes tienen dificultad para caminar.Sentado, subiendo escaleras y levantándome de una silla. Los síntomas de debilidad son más profundos al anochecer y al final del día. Se exagera con la actividad y se alivia con el descanso. La enfermedad fluctúa con recaídas y remisiones y dura toda la vida, aunque en muy pocos casos la enfermedad puede resolverse espontáneamente.

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¿La timectomía cura la miastenia grave?

Tratamiento conservador con inhibidores de la acetilcolina esterasa (piridostigmina y neostigmina) e inmunosupresores (corticosteroides, azatioprina, micofenolato mofetilo, rituximab, ciclofosfamida y ciclosporina) forman la columna vertebral de la terapia con miastenia gravis. PLEX y IVIg son otras terapias inmunológicas. (1)

Los pacientes con miastenia grave tienen una mayor tendencia a desarrollar anomalías tímicas y se sabe que el timo desempeña un papel en la patogénesis de la miastenia grave. El 85% de los pacientes con miastenia gravis generalizada tienen hiperplasia tímica y el 10-15% tiene timoma. Estos pacientes son positivos para el anticuerpo anti-AChR. Los estudios han demostrado que las células residentes del timo producen AChR.

La timectomía es la extirpación quirúrgica de la glándula timo. Se ha convertido en la terapia de primera línea para pacientes con miastenia gravis generalizada. Está indicado en todos los pacientes con timoma, además de los pacientes en el grupo de edad de 10 a 55 años con miastenia gravis generalizada sin timoma. Es importante extirpar el timoma para prevenir la metástasis sistémica y la proliferación local. Sin embargo, en pacientes con miastenia grave y timoma de inicio tardío, la timectomía no mejora el curso de la enfermedad. También puede indicarse en pacientes con miastenia gravis generalizada que son negativos para los anticuerpos AChR y no responden a una terapia conservadora o en aquellos pacientes en los que se deben evitar o minimizar los efectos secundarios de la inmunoterapia.

La timectomía está contraindicada en pacientes que tienen anticuerpos contra la quinasa específica del músculo, LRP4 o anticuerpos de agrina. Tampoco se considera en pacientes con miastenia grave ocular y se debe hacer cuando los pacientes progresan a miastenia grave generalizada. Todavía no está claro si la timectomía debe realizarse en pacientes prepúberes y mayores de 55 años, aunque los estudios sugieren considerar la timectomía en pacientes mayores de 55 años.

Después de la timectomía, los pacientes pueden experimentar exacerbación de los síntomas durante un breve período de tiempo; Sin embargo, la mejoría se produce en meses o años. Es crítico eliminar completamente el tejido tímico para prevenir la recurrencia de la enfermedad, ya que incluso una pequeña cantidad de tejido que queda puede llevar a la recurrencia.

Se sabe que la timectomía causa remisión en algunos pacientes. La remisión se logra principalmente en pacientes que son jóvenes con una duración más corta de la enfermedad y que tienen síntomas graves, un título alto de anticuerpos o un timo hiperplásico en lugar de un timoma. En general, la tasa de remisión aumenta con el tiempo, por ejemplo, después de 7 a 10 años de cirugía, casi 40 a 60% de los pacientes se someten a remisión, excepto aquellos con timoma. Hay mejoría en el 85% de los casos, junto con el 35% de los pacientes que tienen remisión sin fármacos, en los pacientes que no tienen timoma.

La timectomía se puede realizar a través de varios abordajes, incluyendo timectomía transcervical (T-1), timectomía videoscópica (T-2), timectomía transsternal (T-3) y timectomía transcervical y transsternal (T-4). Los ensayos clínicos aleatorios de timectomía realizados mediante abordaje transsternal han demostrado ser efectivos en el tratamiento de la enfermedad e incluso conducen a la remisión o mejoran la enfermedad de tal manera que hay menos necesidad de terapia inmunosupresora.

Los ensayos clínicos no aleatorios han demostrado que la timectomía es superior a la terapia conservadora en el tratamiento de la miastenia gravis, pero aún así algunos autores dudan del papel de la timectomía en el tratamiento de la miastenia gravis. La timectomía puede llevar a la remisión de la miastenia grave en cierto grupo de pacientes como se mencionó anteriormente, pero no en todos los pacientes.

Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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