Leucemia de células plasmáticas: causas, síntomas, tratamiento, pronóstico, factores de riesgo

¿Qué es la leucemia de células plasmáticas?

PCL o la leucemia de células plasmáticas es un tipo de cáncer raro y agresivo en el que el paciente tiene niveles elevados de células plasmáticas anormales (subtipo de glóbulos blancos) que circulan en la sangre periférica. La leucemia de células plasmáticas es un trastorno linfoproliferativo. Los anticuerpos que combaten la infección son producidos por las células plasmáticas normales en la médula ósea.

En el mieloma, la mayoría de las células plasmáticas anormales están presentes en la médula ósea y no en la sangre periférica. Sin embargo, en la leucemia de células plasmáticas, las células plasmáticas anormales están presentes en la sangre periférica. Por esta razón, la leucemia de células plasmáticas se considera un tipo avanzado y agresivo de mieloma. La leucemia de células plasmáticas puede originarse como la manifestación primaria de la enfermedad (leucemia primaria de células plasmáticas sin antecedentes de mieloma) o puede ocurrir como una progresión de mieloma (PCL secundaria con transformación del mieloma diagnosticado previamente).

¿Cuál es la incidencia y los factores de riesgo de la leucemia de células plasmáticas?

La leucemia primaria de células plasmáticas es rara. La leucemia secundaria de células plasmáticas ocurre en 1 a 4 pacientes de cada 100 pacientes con mieloma y se está volviendo más común a medida que aumenta la esperanza de vida de los pacientes con mieloma. Los hombres tienen un riesgo ligeramente mayor de desarrollar leucemia de células plasmáticas que las mujeres. La leucemia de células plasmáticas se observa más comúnmente en afroamericanos que en caucásicos.

¿Qué causa que se desarrolle la leucemia de células plasmáticas?

Las causas de la leucemia de células plasmáticas son similares al mieloma. Una secuencia de alteraciones o cambios en los genes cuando las células plasmáticas se desarrollan, da como resultado el crecimiento incontrolado de las células. La causa exacta de la alteración genética; sin embargo, no se entiende claramente. Existen ciertos factores de riesgo, como la edad y la exposición a elementos ambientales e industriales que pueden contribuir al desarrollo de la leucemia de células plasmáticas.

¿Cuáles son los síntomas de la leucemia de células plasmáticas?

Los síntomas y complicaciones de la leucemia de células plasmáticas son similares a los del mieloma, pero solo la gravedad es menor. Los síntomas y complicaciones de la leucemia de células plasmáticas son:

  • Dolor óseo.
  • Infecciones recurrentes.
  • Anemia.
  • Fatiga.
  • Sangrado.
  • Hipercalcemia (niveles altos de calcio).
  • Daño renal.
  • Trombocitopenia (disminución del número de plaquetas).
  • Agrandamiento del bazo o del hígado como resultado de la acumulación de grandes cantidades de células plasmáticas anormales en estos órganos.

¿Cómo se diagnostica la leucemia de células plasmáticas?

El diagnóstico de la leucemia de células plasmáticas se basa en la cantidad de células plasmáticas anormales que circulan en la sangre del paciente. Los pacientes que sufren de leucemia de células plasmáticas tendrán más del 20% del número total de glóbulos blancos en forma de células plasmáticas anormales en la sangre periférica. El diagnóstico de la leucemia de células plasmáticas se realiza de la misma manera que el diagnóstico de mieloma.

¿Cómo se trata la leucemia de células plasmáticas?

El tratamiento para la leucemia de células plasmáticas primarias es el mismo que el del mieloma. Muchos de los pacientes con leucemia de células plasmáticas secundarias ya habrán tenido múltiples tratamientos contra el mieloma, y ​​en algunos pacientes, su leucemia de células plasmáticas secundaria puede haberse vuelto refractaria o resistente a los tratamientos. Para tales pacientes, se necesitan tratamientos más intensivos que involucren la combinación de esteroides, medicamentos de quimioterapia y otros agentes nuevos que pueden usarse.

El tratamiento para la leucemia de células plasmáticas incluye:

  • Agentes de quimioterapia, como ciclofosfamida, adriamicina y cisplatino.
  • Agentes inmunomoduladores que incluyen talidomida y lenalidomida.
  • Inhibidores del proteasoma, como bortezomib.
  • Transplante de células madre y terapia de dosis alta para pacientes más sanos y / o jóvenes.
  • Otros agentes más nuevos, tales como pomalidomida y carfilzomib se usan para pacientes cuya leucemia de células plasmáticas se ha vuelto resistente a lenalidomida y bortezomib.

¿Cuál es el pronóstico de la leucemia de células plasmáticas?

El pronóstico de la leucemia de células plasmáticas es deficiente ya que es muy agresivo y un raro trastorno linfoproliferativo. La tasa de supervivencia de los pacientes con leucemia de células plasmáticas es menor que la de los pacientes con mieloma típico.

¿Cómo se ve el tratamiento de la leucemia de células plasmáticas en el futuro?

Se están investigando los factores de riesgo y las características de la leucemia de células plasmáticas Una mejor comprensión de las características genéticas y biológicas que permiten el desarrollo de leucemia primaria de células plasmáticas y la progresión del mieloma a la leucemia de células plasmáticas secundarias ayudará en el desarrollo de terapias mejoradas para el tratamiento y un mejor pronóstico de la leucemia de células plasmáticas.

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