Sangre Enfermedades

Síndrome de POEMS: causas, síntomas, tratamiento, pronóstico, índice de supervivencia

¿Qué es el Síndrome POEMS?

El Síndrome POEMS es un trastorno sanguíneo extremadamente raro que tiende a dañar significativamente los nervios del cuerpo y también afecta a otras partes del cuerpo. POEMS significa los signos y síntomas de Polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, Trastorno proliferativo monoclonal, Cambios en la piel que van desde entumecimiento y hormigueo junto con debilidad en las extremidades hasta agrandamiento del hígado o del bazo, a niveles hormonales anormales , y cambios anormales en la piel.

El síndrome POEMS muchas veces se diagnostica erróneamente debido a la similitud de los síntomas con varias otras afecciones médicas. El síndrome POEMS es una condición que progresa a un ritmo bastante rápido y tiende a poner en peligro la vida si no se trata en el momento apropiado. No existe cura para el Síndrome POEMS pero el tratamiento oportuno puede aliviar los síntomas en un grado significativo. Algunas de las opciones de tratamiento para tratar el Síndrome POEMS son radiación y quimioterapia o trasplante de células madre.

¿Qué causa el Síndrome POEMS?

Lo que causa exactamente el Síndrome POEMS no es bien conocido; sin embargo, se sabe que es un trastorno paraneoplásico, lo que significa que los síntomas de esta afección aparecen como una manifestación de un trastorno de células plasmáticas, pero no se sabe por qué ocurre esto. También se cree que el síndrome POEMS está asociado con la producción excesiva de citocinas inflamatorias que se sabe que promueven la inflamación. Otra causa del síndrome POEMS es el factor de crecimiento endotelial vascular o VEGF que es un vasodilatador que tiende a provocar vasos sanguíneos con fugas y se asocia a menudo con el síndrome POEMS.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome POEMS?

Como el síndrome POEMS afecta a múltiples sistemas en el cuerpo, los síntomas de este trastorno también son extremadamente variados. Los síntomas del Síndrome POEMS son:

Polineuropatía: Los síntomas de la Polineuropatía incluyen debilidad, dolor, entumecimiento u hormigueo generalmente comenzando en las extremidades inferiores y progresando gradualmente a medida que la enfermedad avanza hacia las extremidades superiores.

Organomegalia: En general, el hígado y el bazo son los órganos agrandados en un individuo con síndrome POEMS y, por lo tanto, los síntomas están relacionados con eso.

Anomalías endocrinas: Las personas con síndrome POEMS pueden mostrar numerosas anormalidades que afectan el sistema endocrino como el funcionamiento inadecuado de los ovarios en mujeres y testículos en hombres junto con el desarrollo de diabetes hipotiroidismo intolerancia a la glucosa, ginecomastia en hombres,

Gammapatía monoclonal : Las personas con Síndrome POEMS también tendrán gammapatía monoclonal que se caracteriza por un crecimiento incontrolado de células plasmáticas. Esta producción excesiva de células plasmáticas conduce al desarrollo de tumores.

Anormalidades de la piel: Las personas con Síndrome POEMS también tendrán anomalías cutáneas significativas con hiperpigmentación de la piel, crecimiento excesivo de vello en la piel, duro y grueso piel e hiperhidrosis.

Además de estos síntomas, las personas con Síndrome POEMS también tienden a tener papiledema con pérdida gradual de la visión.

Algunos de los otros síntomas del Síndrome POEMS son:

  • Derrame pleural
  • Ascitis
  • Fiebre frecuente
  • Clubes de los dedos
  • Disfunción renal
  • Hipertensión pulmonar en algunos casos.

¿Cómo se diagnostica el síndrome POEMS?

El diagnóstico del síndrome POEMS es bastante complejo ya que los síntomas se parecen a muchos otras afecciones médicas, pero para diagnosticar el Síndrome POEMS se realiza una historia detallada y se realiza un examen físico y se hace una nota de los síntomas experimentados por el paciente. También se toma un historial familiar del paciente para averiguar si hay otros miembros de la familia que han tenido este problema, pero el diagnóstico definitivo del Síndrome POEMS se realiza generalmente identificando ciertas anomalías inmunológicas en las pruebas de laboratorio.

Estas pruebas se realizan en la sangre o el líquido cefalorraquídeo (LCR) o líquido cefalorraquídeo que mostrará niveles elevados de proteínas M, que es una evidencia clave del síndrome de POEMS. Además, el análisis del plasma sanguíneo mostrará niveles elevados de factor de crecimiento endotelial vascular que confirmarán virtualmente el diagnóstico del Síndrome POEMS.

¿Cómo se trata el Síndrome POEMS?

No hay cura para el Síndrome POEMS, pero el tratamiento es básicamente doble con el primer tratamiento totalmente dirigido a tratar el trastorno de células plasmáticas y el segundo es tratar los síntomas específicos que experimenta el paciente. El tratamiento para el Síndrome POEMS requiere un equipo de médicos de diversas especialidades que trabajen de forma coordinada para intentar brindar el mejor tratamiento posible al paciente.

La radioterapia y la quimioterapia o incluso la extirpación quirúrgica de lesiones osteoscleróticas localizadas y que aún no se han propagado es bastante efectivo en la mejora de los síntomas del Síndrome POEMS. En algunos casos, la quimioterapia, los agentes anticancerosos y los esteroides también tienen cierta efectividad para el tratamiento del síndrome POEMS. El trasplante de células madre es otra forma de tratar los síntomas del síndrome POEMS. De lo contrario, el tratamiento es puramente de apoyo y sintomático para el síndrome POEMS.

¿Cuál es el pronóstico o la tasa de supervivencia del síndrome POEMS?

El síndrome POEMS a partir de ahora no se puede curar por completo y los síntomas tienden a aparecer y desaparecer. La afección avanza a un ritmo bastante rápido para asumir una afección potencialmente mortal si no se trata en el momento apropiado. El síndrome POEMS con el tiempo se convierte en una condición crónica y en la mayoría de los casos hace que una persona quede completamente incapacitada debido a los síntomas. En promedio, se ha estimado que la tasa de supervivencia es de alrededor de 14 años para un individuo con Síndrome POEMS, aunque con un tratamiento oportuno y una buena respuesta al tratamiento recibido, un individuo puede sobrevivir durante un período más prolongado con el Síndrome POEMS.

También lea:

Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

Leave a Comment