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Papilomatosis biliar: síntomas, causas, tratamiento, epidemiología, diagnóstico

La papilomatosis biliar es una enfermedad caracterizada por múltiples tumores papilares de distribución variable y nivel en el árbol biliar intrahepático y extrahepático o cualquiera de ellos. La enfermedad comúnmente afecta a adultos mayores de 60 años y los hombres son más propensos a esta enfermedad que las mujeres. Es una condición patológica rara en humanos y muy pocos casos están registrados hasta la fecha. Como la papilomatosis biliar es una rara entidad patológica biliar, sus características clínicas y el resultado no son muy conocidos por los investigadores.

¿Qué es la papilomatosis biliar?

La papilomatosis biliar es una proliferación papilar del epitelio del revestimiento de el árbol del conducto biliar. La enfermedad se puede clasificar en cinco clases según el grado de anormalidad citológica y estructural en las células (biológicamente llamada atipia). Estas anomalías se producen en los parámetros que incluyen aumento de la relación citoplasmática, pérdida de polaridad, pleomorfismo, nucléolos prominentes, mitosis anormal, patrón cribiforme, hipercromatismo y multicapa, y presencia de invasión, etc. Las clases son las siguientes:

  • Clase 1. se define como papilomatosis biliar con atipia de grado bajo,
  • clase 2. se define como papilomatosis biliar con atipia de grado alto,
  • clase 3. papilomatosis biliar con carcinoma in situ (estadio temprano del cáncer),
  • Clase 4. Papilomatosis biliar con carcinoma microinvasivo
  • Clase 5. Papilomatosis biliar con daño definido del parénquima hepático o capa fibromuscular de la pared del conducto biliar.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la papilomatosis biliar?

Es muy difícil de detectar papilomatosis biliar por signos y síntomas. La mayoría de los síntomas están en alineación con muchas otras enfermedades y, por lo tanto, solo las pruebas patológicas pueden confirmar la PA. Estos son algunos de los signos y síntomas que se encuentran comúnmente en pacientes con PA:

Dolor abdominal cólico: Es un síntoma clínico de dolor abdominal esporádico que ocurre repentinamente y también cesa repentinamente.

Colangitis aguda: Sucede debido a infección bacteriana causada por una obstrucción en el árbol biliar. En pacientes con papilomatosis biliar, se acompaña de fiebre y ictericia .

Epidemiología y pronóstico de la papilomatosis biliar

La papilomatosis biliar se observa principalmente en pacientes de mediana edad y ancianos. Los hombres se ven más afectados por esta enfermedad y la relación hombre-mujer es casi 2: 1. La papilomatosis biliar implica los únicos conductos extrahepáticos en casi el 58% de los casos, los conductos intrahepáticos solos en el 9% y los conductos extrahepáticos e intrahepáticos en casi el 33% de los casos. La papilomatosis biliar se consideró previamente como una enfermedad con bajo potencial maligno. Las investigaciones actuales revelaron una tasa de incidencia maligna de aproximadamente el 41% de los pacientes detectados con papilomatosis biliar. También se observó que en casi el 83% de los pacientes con Papilomatosis Biliar, se diagnosticó un carcinoma concomitante después de tomar biopsias de adenomas (un tumor benigno de tejido epitelial) colangioscópicamente o examinar histológicamente la muestra operada.

Después de la resección curativa, el 5 la tasa de supervivencia de años para la papilomatosis biliar es casi del 80%; mientras que para los pacientes con Papilomatosis biliar sometidos a drenaje paliativo, la tasa de supervivencia es de casi 3 años.

¿Cuáles son las causas comunes de la aparición de la papilomatosis biliar?

La papilomatosis biliar es una enfermedad muy rara que se observa principalmente causado por la obstrucción biliar. Las otras causas de la papilomatosis biliar se pueden resumir de la siguiente manera:

  • Colitis ulcerosa
  • Colangitis empyematosa crónica
  • Litiasis intrahepática crónica
  • Infección crónica por salmonella
  • Quistes de colédoco
  • Caroli Enfermedad
  • Cirrosis hepática
  • Anastomosis biliodigestiva
  • Hepatitis B o C crónica
  • Parásitos biliares

Aunque ninguna de las causas mencionadas anteriormente se puede decir como una fuente segura de papilomatosis biliar , en ciertos hábitos y condiciones ambientales como fumar demasiado, la obesidad e inhalar ciertos químicos perniciosos con frecuencia (debido a condiciones de trabajo) puede conducir a la papilomatosis biliar.

Diagnóstico de la papilomatosis biliar

Hay dos procesos principales de diagnóstico por imágenes que son actualmente se usa para diagnosticar la papilomatosis biliar, a saber. afectación difusa y masa intraductal. Echemos un vistazo:

  • Ultrasonografía: USG muestra una acumulación no oculta de masa sólida de ecogenicidad intermedia dentro del conducto. Las lesiones son generalmente prominentes y claramente delimitadas desde la pared del conducto biliar. La dilatación ductal proximal suele estar presente. El USG muestra cálculos de conductos intrahepáticos y extrahepáticos simultáneos según sea el caso.
  • MRI – Exploración de MRCP:
  • Las características de las señales en caso de presencia de lesiones incluyen las siguientes:
    • T1: Señal débil
    • T2: Señal levemente intensa
    • T1 C + (Gd): No aumente significativamente ni permanezca hipointenso en comparación con el parénquima hepático adyacente.
    • CPRM: Puede permitir la visualización directa de las lesiones papilares.
  • Exploración por TC: La dilatación del conducto intrahepático y extrahepático es visible. La hipoatenuación de las masas intraductales de partes blandas tiene lugar tanto antes como después del contraste intravenoso.
  • CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica): Es una técnica que necesita ayuda de endoscopia y fluoroscopia para diagnosticar irregularidades en la vía biliar o pancreática conductos. En pacientes con papilomatosis biliar, los hallazgos característicos de la CPRE comprenden múltiples defectos de llenado junto con un árbol biliar dilatado que presenta anomalías irregulares en la pared del conducto biliar. Debido a la obstrucción y la descarga de mucina, los conductos biliares dilatados no se llenan con material de contraste. Por lo tanto, los papilomas pequeños pueden no detectarse.

En caso de papilomatosis biliar, el diagnóstico diferencial es muy esencial ya que la enfermedad se parece mucho a otras enfermedades y es bastante difícil diferenciar la papilomatosis biliar de muchas otras enfermedades inflamatorias y neoplásicas (una situación en la que los tejidos anormales crecer más rápido que los normales). Para hacer una distinción precisa, todas las modalidades de imágenes son necesarias. El diagnóstico diferencial que debe descartarse es el siguiente:

  • Adenocarcinomas
  • Adenomas
  • Polipos inflamatorios
  • Neurofibromas
  • Metástasis

La mayoría de las lesiones del conducto biliar de la naturaleza anterior muestran patrones de crecimiento intramural y normalmente causan estenosis biliares. Los cálculos biliares son la causa más común de obstrucción del conducto biliar. A partir de imágenes de MRCP y USG, el patrón de movimiento de cálculos y lodos en los conductos biliares aparece claramente, lo que puede ayudar a distinguir estas entidades comunes de las masas papilares.

Es realmente difícil distinguir entre papilomatosis biliares y otras formas de tumores malignos lesiones como el carcinoma hepatocelular y el colangiocarcinoma polipoide con crecimiento intraductal sobre la base de la apariencia radiológica sola. Los carcinomas hepatocelulares con crecimiento intraductal pueden ser detectables clínicamente. Sin embargo, un diagnóstico perfecto solo se puede realizar en la cirugía, porque no es posible diferenciar entre enfermedad maligna y benigna sobre la base de MRCP. Sin embargo, los signos de invasión de la vena porta, enfermedad extrahepática y linfadenopatía local en multidetectores como Tomografía computarizada obtención de imágenes por MRCP y USG pueden ser indicativos de malignidad.

Complicaciones asociadas con papilomatosis biliar

Además de creando obstrucciones mecánicas, las lesiones presentes en el conducto biliar pueden generar una descarga de moco o basura celular que puede originar colangitis séptica, colestasis crónica e insuficiencia hepática máxima.

Tratamiento de la papilomatosis biliar

La resección es el único tratamiento cuando el la enfermedad se detecta localizada. Si el paciente es anciano y no está en condiciones de tolerar la cirugía o no está dispuesto a someterse a la cirugía, se considerarán los procedimientos de colocación de endoprótesis, drenaje paliativo o ablación local.

En caso de papilomatosis difusa, el trasplante de hígado es el único opción curativa.

Conclusión

Hasta la fecha, no se encuentran muchos casos de papilomatosis biliar en todo el mundo. En naciones desarrolladas como Estados Unidos y el Reino Unido, el sistema asegura el registro de las historias de los casos de manera bastante científica, que falta por completo en otras naciones. Esta es la causa principal detrás de la falta de disponibilidad de datos suficientes sobre la papilomatosis biliar. Esta rara y mortal enfermedad necesita más investigaciones para que la fraternidad médica conozca varios aspectos de la enfermedad con mayor precisión y solo entonces se conocerá el tratamiento adecuado, las causas de la enfermedad y las medidas correctivas para el beneficio de la humanidad.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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