Qué es el síndrome de Polonia: características, causas, tratamiento, pronóstico, epidemiología

El síndrome de Polonia es una condición de salud en la cual los músculos presentes en un lado del cuerpo están ausentes o poco desarrollados desde el nacimiento. Esto da como resultado una formación anormal de hombro, tórax, brazo y mano. El grado de severidad y las deformaciones varían entre las personas que padecen el síndrome de Polonia.

¿Qué es el Síndrome de Polonia?

El cofre está compuesto por dos tipos de músculos llamados pectoral menor y pectoral mayor. El pectoral menor es un músculo triangular que cubre la pared superior del tórax mientras que el músculo pectoral mayor es un músculo grande con estructura similar a un ventilador que cubre la región frontal del tórax y casi todo el tórax.

del síndrome de Polonia, el individuo afectado no posee pectoral menor, así como la porción de pectoral mayor del seno, en un lado del cuerpo. Sin embargo, esta afección es rara, pero las complicaciones asociadas pueden ser graves en el caso de ciertas anomalías.

Características del síndrome de Polonia

Las características del síndrome de Polonia pueden variar de individuo a individuo según la gravedad de la afección. Por lo tanto, las características se pueden clasificar en tres categorías: común, moderado y raro. Los siguientes son:

  • Características comunes del síndrome de Polonia: Estas son características importantes para el síndrome de Polonia:
    • Los músculos de la pared torácica están ausentes en un lado del cuerpo.
    • Ausencia de pelos en la axila en el lado afectado.
    • Poco desarrollada o ausencia de mama del lado afectado.
    • El tórax parece ser cóncavo el lado afectado.
    • Costillas acortadas o subdesarrolladas.
    • Costillas faltantes.
  • Características moderadas del síndrome de Polonia: Estas son anomalías leves que no se notan fácilmente.
    • Condición braquidactílica que marca la presencia de dedos anormalmente cortos.
    • La sindactilia es otra afección en la que algunos dedos pueden fusionarse.
  • Características raras del síndrome de Polonia: Estas características son raras entre los individuos afectados que tienen una ubicación anormal de órganos vitales como los pulmones, el riñón o el corazón.
    • Dextrocardia: El corazón está ubicado en el lado derecho del cuerpo.

En casos raros, ambos lados del cuerpo pueden verse afectados por el síndrome de Polonia.

Epidemiología del síndrome de Polonia

Se sabe que el síndrome de Polonia afecta a uno de cada veinte mil a uno en un millón de nacidos vivos. La incidencia de los hombres afectados es el doble que la de las mujeres. En los casos en que la gravedad es leve, la afección no se diagnostica hasta la pubertad. Debido a las mismas razones, la afección con frecuencia no se denuncia y se diagnostica erróneamente.

Pronóstico del síndrome de Polonia

Se sabe que el síndrome de Polonia tiene una aparición abrupta en lugar de la herencia familiar. En casos raros, también se ha observado herencia familiar. Esta condición en ciertos casos extremos, conduce a una deformación unilateral severa que puede requerir cirugía de reconstrucción. En los casos en que la gravedad es leve, la afección puede pasar desapercibida o no ser identificada hasta que la persona llegue a la pubertad. La afección no causa ningún problema importante en los casos leves y, por lo tanto, no se requiere tratamiento, excepto para fines cosméticos.

Causas del síndrome de Polonia

Se desconocen las causas del síndrome de Polonia. Se especula que hay ciertos cambios que tienen lugar durante la sexta semana de gestación que pueden resultar en el desarrollo de tales condiciones. La especulación común es: –

  • Las arterias subclavias presentes debajo de la clavícula podrían no ser capaces de recibir suministro completo de sangre en el embrión. Esto puede dar como resultado el crecimiento de costillas bajo suministro insuficiente de sangre que conduce a su subdesarrollo.
  • La otra especulación es que las arterias subclavias en un lado del cuerpo pueden estar malformadas, lo que dificulta el suministro de sangre a la caja torácica, causando Síndrome de Polonia.

Diagnóstico del síndrome de Polonia

El diagnóstico del síndrome de Polonia depende de la gravedad de la afección. Puede ser diagnosticado tan temprano como el período del recién nacido y tan tarde como la pubertad. El diagnóstico del síndrome de Polonia se basa principalmente en la evaluación clínica y las pruebas de imagen asociadas, como la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (MRI), que utiliza imágenes tridimensionales y transversales. Por otro lado, la técnica de diagnóstico por rayos X se puede utilizar para identificar la anormalidad en el tórax, costillas, hombro y mano y para el brazo.

Tratamiento y tratamiento del síndrome de Polonia

El síndrome de Tratamiento para Polonia es principalmente se centró en la reconstrucción del lado anormal del cuerpo. El tratamiento implica principalmente procedimientos quirúrgicos con poca cantidad de fisioterapia.

  • Implante de cartílago bioengineered para el síndrome de Polonia: Cuando las costillas de las paredes del tórax están subdesarrolladas o faltan, se implanta un cartílago bioengineered en el tórax para darle un completo y apariencia normal.
  • Cirugía reconstructiva para controlar el síndrome de Polonia: Es el procedimiento médico más buscado en el que se realiza cirugía plástica para reconstruir la pared torácica y injertar adecuadamente las costillas en los lugares apropiados. Esta cirugía se puede realizar en hombres a la edad de trece años o más. En el caso de las mujeres, la cirugía se pospone hasta que se complete el desarrollo del lado más saludable, para asegurar que no haya diferencias físicas después de la cirugía del lado afectado.
  • Manejo del síndrome de Polonia con tatuaje terapéutico: Se realiza en los casos en que las regiones pezón y areolar faltan o están subdesarrolladas. Esta técnica se utiliza para crear la apariencia similar a la de.
  • Fisioterapia para el síndrome de Polonia: Se hace para mejorar la movilidad del antebrazo o la mano en algunos casos donde el movimiento es limitado.

    Conclusión

    El síndrome de Polonia es un trastorno genético que ocurre por razones desconocidas y se caracteriza por la ausencia o el subdesarrollo de los músculos del tórax y los dedos palmeados en un lado del cuerpo. El síndrome de Polonia tiene una incidencia errática y generalmente afecta el lado derecho del cuerpo. El síndrome de Polonia se encuentra prominente en los hombres en comparación con las mujeres. El síndrome de Polonia conduce a malformaciones de tórax, brazo, mano y seno, la apariencia puede ser prominente y leve. En casos severos, las personas afectadas requieren cirugía para la corrección de las deformaciones.

Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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