Síndrome de Goodpasture o enfermedad anti-GBM: causas, síntomas, tratamiento de plasmaféresis

Este es un trastorno poco común que implica el rápido empeoramiento de la enfermedad pulmonar y la insuficiencia renal. Sin embargo, en algunos casos, cualquiera de ellos también puede verse afectado, es decir, pulmonar o renal.

Este síndrome es una disfunción autoinmune rara. Una disfunción autoinmune es una condición en la cual el sistema inmune del cuerpo comienza a atacar y destruir sus propios tejidos sanos. Los pacientes que sufren el síndrome de Goodpasture generalmente comienzan a desarrollar sustancias que comienzan a atacar una proteína conocida como colágeno presente en los glomérulos, es decir, las unidades de filtración de los riñones y los pequeños sacos de aire presentes en los pulmones. La respuesta defectuosa del sistema inmunitario también podría provocar inflamación de las unidades de filtración del riñón y sangrado en los alvéolos de los pulmones.

El GBM o membrana basal glomerular de los riñones ayuda a filtrar más y derrochar el fluido de la sangre. Las sustancias que atacan este colágeno se llaman anticuerpos antiglomerulares de membrana de sótano. Estos anticuerpos son responsables de dañar la membrana del basamento glomerular forzándolo a dañar el riñón.

En algunos casos, la inspiración de solventes de hidrocarburos al respirar y las infecciones virales del sistema respiratorio también pueden provocar el síndrome de Goodpasture. Esto ocurre cuando el sistema inmune del cuerpo ataca por error los tejidos u órganos asumiendo que son químicos y virus extraños.

Epidemiología del síndrome de Goodpasture o enfermedad anti-GBM

El síndrome de Goodpasture es una enfermedad rara. Alrededor del 1 al 2% de todos los casos de glomerulonefritis rápidamente progresiva representan el síndrome de Goodpasture. La incidencia es de aproximadamente 1 en 2 millones. Los hombres son aproximadamente siete veces más propensos al síndrome de Goodpasture en comparación con las mujeres. Sin embargo, el síndrome de Goodpasture es más común en la adolescencia. En los niños, ambos sexos se ven afectados por igual con el síndrome de Goodpasture. Se informa que alrededor del 60 al 80 por ciento de los casos son enfermedades renales y pulmonares. Se informa que alrededor del 10 por ciento de los casos tienen un problema pulmonar. Se informa que alrededor del 20 al 40 por ciento de los casos son problemas renales.

Causas y factores de riesgo del síndrome de Goodpasture o enfermedad anti-GBM

El síndrome de Goodpasture generalmente es causado por acumulación de hemorragia alveolar pulmonar y glomerulonefritis aguda. El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmune causado por reacciones de antígeno-anticuerpo tipo 2 que a menudo resulta en glomerulonefritis y hemorragia pulmonar difusa.

• El insulto a los pulmones puede provocar enfermedad renal y pulmonar.
• Predisposición genética con presencia de HLA- DRw2.
• HLA-B7 se relaciona con nefritis anti-GBM más severa y se ve que es más frecuente.
• Exposición a hidrocarburos y solventes orgánicos.
• Fumar.
• Exposición a polvos metálicos.
• Trasplante renal en el síndrome de Alport.
• Infección como influenza.

Signos y síntomas del síndrome de Goodpasture o enfermedad anti-GBM

Los síntomas a menudo se desarrollan demasiado rápido en unos pocos días o semanas, pero a veces pueden ocurrir lentamente durante un período de algunos meses a años. A continuación se enumeran algunos de los síntomas.

• Pérdida de apetito.
• Tos con sangre.
• Debilidad.
• Cansancio.
• Hematuria.
• Sensación de ardor al orinar.
• Tos seca.
• Piel pálida.
• Dificultad para respirar.
• Hinchazón en cualquier región del cuerpo, particularmente en las extremidades inferiores.
• Náuseas y vómitos.

Tratamiento del síndrome de Goodpasture o enfermedad anti-GBM

• El tratamiento para el síndrome de Goodpasture usualmente se concentra en eliminar los anticuerpos dañinos presentes en la sangre. La plasmaféresis es un tratamiento que se realiza para eliminar la sangre completa del cuerpo a fin de reemplazar el plasma con plasma, líquido o proteína donados. La eliminación de estos anticuerpos defectuosos ayuda a reducir la inflamación en los pulmones y los riñones.
• También se pueden administrar esteroides como la prednisona y medicamentos que son útiles para suprimir el sistema inmunitario.
• El daño renal se puede retrasar controlando la presión arterial. Los bloqueadores del receptor de angiotensina y los inhibidores de la ECA ayudan a controlar la presión arterial alta.
• Limitar los líquidos y la ingesta de sal ayuda a reducir la hinchazón. Se aconseja una dieta baja en proteínas en algunos casos. Es posible que se requiera diálisis en caso de insuficiencia renal y, en algunos casos graves, puede requerirse un trasplante de riñón si el riñón deja de funcionar adecuadamente.

Investigaciones sobre el Síndrome de Goodpasture o la Enfermedad Anti-GBM

Se realiza un examen físico y subjetivo completo para diagnosticar el síndrome de Goodpasture. Signos como sobrecarga de líquidos, presión arterial alta, ruidos cardíacos anormales y pulmones pueden implicar el síndrome de Goodpasture.

Resultados anormales del análisis de orina como sangre y proteína en la orina. También se pueden encontrar glóbulos rojos anormales.

Las pruebas para diagnosticar el síndrome de Goodpasture o la enfermedad anti-GBM pueden incluir:

• BUN.
• Radiografía de tórax.
• Prueba de membrana basal anti-glomerular.
• Gasometría arterial.
• Biopsia pulmonar.
• Biopsia renal.
• Creatinina sérica.

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