La fibrosis pulmonar idiopática es el tipo más común de enfermedad pulmonar intersticial. Es una enfermedad debilitante y crónica caracterizada por una disminución progresiva de la función pulmonar que dificulta la respiración. La terminología “fibrosis pulmonar” se refiere a la curación del tejido pulmonar, que causa una disminución progresiva de la función pulmonar y, como consecuencia, una insuficiencia respiratoria que empeora con el tiempo.
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (DILD) constituyen alrededor de 150 entidades similares en las que se conoce como el agente causal en solo un tercio de los casos.
Neumonía intersticial idiopática
Constituyen un conjunto de enfermedades de etiología desconocida con características específicas.
Fibrosis pulmonar idiopática
Es un tipo de DILD con la manifestación histológica de la neumonía intersticial habitual (UIP). La fibrosis pulmonar idiopática es el DILD más frecuente. Su etiología es desconocida.
Por lo general, se presenta después de 50 años, con un inicio insidioso, en forma de disnea progresiva y tos seca .
Neumonía Intersticial Inespecífica (NSIP)
Hace algunos años, comenzó a observarse que algunas biopsias de pacientes con enfermedad pulmonar intersticial difusa no se ajustaban a ningún patrón histológico bien definido de la neumonía intersticial clásica, esto se llama neumonía intersticial no específica (NSIP).
Neumonía organizada criptogénica (COP)
Constituye un proceso activo de fibrosis que afecta principalmente a los bronquiolos distales, los conductos alveolares y los alvéolos peribronquiales, conocidos clásicamente como bronquiolitis obliterante y que organizan neumonía (BOOP). La enfermedad presenta un inicio subagudo, con tos y disnea progresivas, a menudo síntomas sistémicos como fiebre, astenia y pérdida de peso. En algunos casos, el inicio puede ser agudo en forma de insuficiencia respiratoria grave. La BOOP puede ser causada por numerosas causas y puede ser un hallazgo en diferentes entidades, como neumonía por hipersensibilidad, neumonía intersticial inespecífica, neumonía eosinofílica o histiocitosis de células de Langerhans.
Para el diagnóstico, se requiere la asociación de los datos clínico-radiológicos descritos previamente con la demostración histopatológica de neumonía organizada en una muestra de biopsia de pulmón.
El pronóstico es bueno. Entre los casos con mayor riesgo estaría el secundario a enfermedades inmunológicas, colágeno, medicamentos y factores ambientales. Para el tratamiento, los glucocorticoides se administran en dosis similares a las utilizadas en el NSIP.
Neumonía Intersticial Aguda (AIP)
La AIP es una entidad rápidamente progresiva caracterizada por la presencia de daño alveolar difuso (DAD) en el parénquima pulmonar. La aparición de los síntomas es insidiosa, a veces como un síndrome similar a la gripe que puede progresar a una insuficiencia respiratoria grave que requiere ventilación mecánica.
Bronquiolitis Respiratoria-Enfermedad Pulmonar Intersticial (RB-ILD)
Está directamente relacionado con el tabaco, aparece en los fumadores que fuman más de 30 paquetes por año. Esta es una lesión histopatológica encontrada en pacientes fumadores, caracterizada por la presencia de macrófagos cargados con un pigmento fino dentro de los bronquiolos respiratorios. Rara vez es sintomático y generalmente se asocia con una disfunción de las vías respiratorias pequeñas. Sin embargo, en casos raros, se presenta en forma de enfermedad intersticial con sintomatología pulmonar evidente y anomalías de las pruebas de función respiratoria y radiológica. Ahí es cuando hablamos de la RB-ILD.
Neumonía intersticial descamativa (DIP)
El nombre se originó en la creencia de que la característica fundamental de este tipo de lesiones era la “descamación” de las células epiteliales. Sin embargo, ahora se sabe que realmente es de agregados de macrófagos intraalveolares. Se considera como la fase avanzada de la RB-ILD, debido a su asociación con el tabaco y la similitud de los hallazgos anatomopatológicos.
Neumonía intersticial linfocítica (NIL)
Se caracteriza por la existencia de infiltrados linfocíticos intersticiales en el parénquima pulmonar.
Muchos autores prefieren clasificar el NIL en el epígrafe de los trastornos linfoproliferativos pulmonares. Esto es así porque en muchos casos se ha descrito la evolución hacia los linfomas y el NIL se ha considerado como una presentación clínica preneoplásica.
De hecho, muchos casos descritos como NIL fueron probablemente linfomas no Hodgkin de bajo grado y fenotipo B desde su inicio.
La distinción entre NIL y un linfoma, por lo tanto, es difícil de hacer simplemente aplicando técnicas de rutina. Puede presentar un inicio subagudo con tos, disnea progresiva (dificultad respiratoria) y síntomas sistémicos (artralgias que significan dolor en las articulaciones, fiebre, pérdida de peso)
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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.
Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.