Enfermedad de Degos

La enfermedad de Degos no es una enfermedad de la que probablemente haya oído hablar a menos que la haya estudiado o que sea un espectador frecuente de dramas médicos. Es una condición muy rara que casi nunca ocurre, el mundo ha visto aproximadamente 200 casos en sus registros hasta el momento. La enfermedad de Degos también se conoce como papulosis atrófica maligna. Se nombra de otra manera después de que el doctor que le dio a la enfermedad un reconocimiento clínico en 1942, el Dr. Robert Degos. La enfermedad de Degos es una condición genética que afecta el sistema de coagulación de la sangre en el cuerpo al arruinar los factores de coagulación de la sangre. Otros nombres por los que se ha referido a esta enfermedad son: Degos Kohlmeier Disease, Papulosis Attophicans Malinga.

¿Qué sucede en la enfermedad de Degos?

La enfermedad de Degos causa endovasculitis, que significa inflamación del paredes internas de los vasos sanguíneos. Esto, a su vez, conduce a oclusiones en el flujo sanguíneo suave. La enfermedad de Degos se ha estudiado para afectar principalmente arterias que generalmente son más pequeñas y no de gran capacidad. Es una enfermedad altamente progresiva que conduce a problemas como la muerte de la célula de la piel (infarto) y de otros tejidos más adelante. Esto sucede porque cuando se corta el flujo sanguíneo a una región, los tejidos en el área generalmente mueren debido a la falta de nutrición, un ejemplo principal de esto es infarto de miocardio, ataque al corazón .

La oclusión ocurre porque las células que recubren el interior de los vasos sanguíneos se multiplican y forman barreras físicas en esta condición que hace que los vasos se estrechen realmente. Dependiendo de la ocurrencia, la enfermedad de Degos puede limitarse solo a la piel y seguir siendo una afección benigna (no fatal) o una enfermedad grave que puede afectar la mayoría de los sistemas del cuerpo y la mayoría de los órganos, lo que casi seguramente causará la muerte del paciente afectado. . La mayoría de los pacientes afectados por la enfermedad de Degos tienen vidas significativamente reducidas y no sobreviven más de dos o tres años después de la aparición de los síntomas en el caso de la variante fatal.

¿Qué causa la enfermedad de Degos?

Aunque generalmente podemos señalar que la causa principal de la enfermedad de Degos es una afección genética, los estudios han demostrado que hay otras causas para esta enfermedad, pero que todas ellas son, no es bien conocido todavía Sin embargo, se han presentado algunas teorías razonables que aún se están investigando:

Infección viral:

Las infecciones virales actúan al tomar el control de las células anfitrionas y para aumentar su número, alteran el ADN y lo hacen multiplicar en grandes cantidades y muy rápidamente.

Condiciones autoinmunes:

En condiciones autoinmunes, el cuerpo, por algún motivo, asume que sus propios tejidos son extraños o no saludables y, por lo tanto, proceden a atacar estos tejidos. Cuando los anticuerpos atacan un tejido, se producen en cantidades cada vez mayores a medida que siguen asumiendo que cada tejido está infectado.

Condiciones genéticas:

Las afecciones genéticas generalmente causan problemas en la coagulación: afectan la capacidad de coagulación de la sangre, lo que significa que es difícil detener el sangrado en dichos pacientes.

Los factores genéticos también pueden indicar que la enfermedad podría transmitirse por herencia, pero no ha habido ‘ han habido muchos casos grabados. El factor que se hereda no se conoce. Sin embargo, se ve que solo las formas benignas de Degos Disease se transmiten de esta manera.

¿Quién está en riesgo de contraer la enfermedad de Degos?

Algunos estudios han demostrado que la enfermedad de Degos afecta más a los hombres que a las mujeres, sin embargo, el problema de identificar la incidencia exacta de Degos es que esta enfermedad está muy poco diagnosticada, lo que podría ser debido a muchas razones Menos casos son fatales que los benignos y dado que las erupciones se confunden con las de otras enfermedades y formas de vasculitis, la enfermedad de Degos rara vez se diagnostica.

A partir de la información limitada disponible, se observa que aunque hay posibilidades de que las personas cualquier edad puede verse afectada, la incidencia es más en los adultos más jóvenes.

Signos y síntomas de la enfermedad de Degos

Los efectos de la enfermedad de Degos dependen de las arterias pequeñas y medianas particulares que se han visto afectadas por la enfermedad.

1. Síntomas de la aparición benigna de la enfermedad de Degos

   En la piel, aparecen manchas de gran tamaño en la piel que son pápulas de color rojo o con diferentes tonos de rosa. Se ve que las pápulas tienen tipos particulares de bordes. En ocasiones estas manchas se curan y dejan una cicatriz muy característica que tiene un área atrófica central y muy blanca que se distingue de la mayoría de las otras cicatrices.

   Estas lesiones aparecen en todo el cuerpo, excepto la cara, las palmas de las manos y las plantas de los pies Alrededor de 40 lugares se pueden identificar en promedio, pero algunos casos pueden presentarse con más de un centenar de ellos. Estas pápulas pueden o no tener picazón y parecen pequeñas protuberancias.

2. Síntomas de la presencia maligna de la enfermedad de Degos

   También se conoce como Degos sistémicos. Las afecciones malignas afectan principalmente el intestino delgado y otras partes del sistema gastrointestinal. Los efectos sobre el sistema gastrointestinal pueden ocurrir en cualquier momento después de las manifestaciones de la piel, ya sea unas semanas después o años.

   Sin embargo, en casos muy raros de Degos Disease, los síntomas del sistema gastrointestinal pueden ocurrir antes de que se formen las lesiones. la piel.

Efectos de la enfermedad de Degos en el sistema gastrointestinal:

Las personas experimentan y notan los siguientes síntomas cuando la lesión está en el intestino delgado-

• Dolor abdominal moderado a severo que puede ser de un tipo adolorido.
• Los cólicos en la región son comunes
• Sueltos y frecuentes deposiciones, conocidas como diarrea
• A veces ocurre lo contrario de la diarrea y los pacientes sufren de estreñimiento. Se dice que el estreñimiento ocurre cuando una persona no tiene deposiciones durante alrededor de 72 horas.
• La sangre en las heces es otro síntoma registrado
• Náuseas (sensación de vómitos) acompañadas de vómitos
• En ocasiones, el vómito puede contener sangre.

La función principal del intestino delgado es absorber todos los nutrientes que son esenciales para el cuerpo a partir de la comida digerida. Las lesiones en el intestino delgado conducen a algo conocido como malabsorción, por lo que la persona que padece la enfermedad de Degos experimenta síntomas como fatiga, pérdida de peso y otros síntomas identificables de desnutrición.

Ahora en casos graves o con la progresión de la enfermedad de Degos , las lesiones que están presentes pueden comenzar a romperse o desgarrarse. Al hacerlo, los alimentos digeridos y otros contenidos que están presentes en el intestino se filtran y entran a la cavidad abdominal formando agujeros en el intestino delgado (conocidos como perforaciones). Esta es una situación muy fatal y que pone en peligro la vida. Los revestimientos (membranas) de la cavidad abdominal se inflaman durante el proceso y esto lleva a una condición conocida como peritonitis que requiere intervención inmediata.

Efectos de la enfermedad de Degos en el sistema nervioso central:

Luego, para el sistema gastrointestinal, la región más comúnmente afectada es el Sistema Nervioso Central que consiste en el cerebro y la médula espinal. Dependiendo de la ubicación exacta de estos órganos implicados, los síntomas pueden variar, pero se observan con mayor frecuencia los siguientes:

Los pares craneales se paralizan y pueden causar problemas de visión, olfato, audición, gusto e incluso movimientos. La parálisis de Bell es un ejemplo de parálisis de un nervio craneal. Hay doce nervios craneales que surgen directamente del cerebro y suministran los principales órganos de los sentidos, así como las estructuras, incluido el diafragma. Cada uno tiene un componente sensorial y motor que cuando se ven afectados causan una variedad de síntomas.

• La debilidad unilateral del cuerpo que incluye ambas extremidades de ese lado, conocida como hemiparesia.
• Sensorium alterado (conciencia) donde el la persona puede entrar en estupor o incluso coma.
• Pueden ocurrir accidentes cerebrovasculares si el flujo de sangre al cerebro se interrumpe temporalmente y esto puede provocar la parálisis de las extremidades como efecto secundario.
• Las arterias bloqueadas en el cerebro pueden conducir a pequeñas áreas en el cerebro que sufren muerte celular (infarto)
• Puede ocurrir pérdida de memoria .

Efectos de la enfermedad de Degos en el corazón:

El corazón es otro órgano que puede verse afectado por la enfermedad de Decepción sistémica. La lesión puede ocurrir en el recubrimiento del corazón y causar inflamación, lo que se conoce como pericarditis. Cuando esto sucede, puede seguir un engrosamiento del pericardio como una respuesta de curación, que generalmente es permanente y conduce a la formación de tejidos cicatriciales. Los síntomas notados por el paciente son-

Efectos de la enfermedad de Degos en los ojos:

Los Ojos pueden verse afectados y se pueden observar los siguientes síntomas-

• Visión doble aka Diplopia en la que un paciente ve dos objetos en el lugar de uno.
• Catarata – donde se forma una sustancia blanca y turbia sobre la lente de los ojos.
• Los párpados comienzan a inclinarse hacia abajo- ptosis .
• Papiledema que se produce cuando hay inflamación del nervio óptico.
• Pérdida de visión en ciertos campos que se clasifican ampliamente en defectos de campo visual.

Efectos de la enfermedad de Degos en los pulmones:

La afectación del tejido pulmonar se caracteriza por la inflamación del recubrimiento del tejido pulmonar, pleuritis (las membranas se llaman pleura). También podría haber líquido acumulado presente en los pulmones conocido como derrame pleural.

Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Degos

Un diagnóstico diferencial da una idea de qué otra enfermedad podría ser que puede tener uno o más de los mismos síntomas y parecerse a la enfermedad externamente en cierta medida. La diferencia, sin embargo, es que las lesiones cutáneas también están presentes en la región facial.

• Lupus eritematoso sistémico aka Lupus involucra múltiples sistemas y es una enfermedad autoinmune.
• La vasculitis es una enfermedad autoinmune sistémica en la que las paredes grandes y pequeñas de los vasos sanguíneos se inflaman y así se corta el suministro de sangre a muchos órganos.
• La enfermedad de Buerger causa muchos bloqueos en los vasos y afecta a los fumadores.

Diagnóstico de la enfermedad de Degos

No existe un diagnóstico confirmatorio de laboratorio de la enfermedad de Degos. De este modo, el examen clínico junto con la exclusión de otras enfermedades similares, como las mencionadas anteriormente, son los únicos métodos disponibles mediante los cuales se puede hacer un diagnóstico de Degos.

Tratamiento de la enfermedad de Degos

• Debido a las causas indeterminables de la enfermedad, solo se realiza el tratamiento sintomático para los pacientes cuando sea necesario.
• La intervención quirúrgica es necesaria en caso de que las perforaciones estén presentes en el intestino delgado y esto incluso puede ser una emergencia.
• Dado que Degos causa el bloqueo de los vasos -se han usado para tratar anticoagulantes que previenen la formación de coágulos- como la aspirina.
• Se dispondrá de más tratamientos solo cuando se realicen más investigaciones y se determine la causa de la enfermedad.

Prevención de la enfermedad de Degos

Actualmente debido a las causas desconocidas de la enfermedad, aún no se ha logrado el conocimiento sobre la prevención de la enfermedad.