Pulmones

Fibrosis Pulmonar Idiopática: Causas, Etapas, Síntomas, Tratamiento, Pronóstico

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad de la cicatrización de los pulmones que afecta principalmente a adultos mayores y adultos de mediana edad, sin una causa conocida. Debido a que aún se desconoce la causa exacta de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), se puede ver que la genética puede ser un factor firme. Cuando varios miembros de la misma familia tienen fibrosis pulmonar idiopática, la enfermedad también se conoce como fibrosis pulmonar idiopática familiar (FPI).

Causas de la fibrosis pulmonar idiopática

Como se indicó anteriormente, la causa exacta de la fibrosis pulmonar idiopática todavía se desconoce hay ciertas condiciones relacionadas con esta condición:

  • procesos inflamatorios crónicos (sarcoidosis, granulomatosis Wegener)
  • infección
  • diversos agentes ambientales como el amianto, sílice y luego la exposición a ciertos gases [19659006] Exposición a ciertas radiaciones
  • Diversas afecciones crónicas ( lupus y artritis reumatoide )
  • Ciertas drogas y medicamentos

Otra afección relacionada es la neumonitis por hipersensibilidad en la que la neumonía idiopática fibrosis puede desarrollarse. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es el resultado de la inhalación de polvo contaminado con cualquier bacteria, hongo o cualquier tipo de producto animal.

También en algunas personas, la fibrosis pulmonar crónica se desarrolla sin una causa conocida. Muchas personas con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) no responden a las diversas terapias médicas. Mientras que en algunos pacientes con neumonitis intersticial inespecífica (NSIP), responden a la terapia inmunosupresora.

Fases de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática ha sido modelada por expertos médicos y la enfermedad varía de leve, moderada, enfermedad grave o temprana avanzada. Las etapas de la fibrosis pulmonar idiopática se obtienen sobre la base de la prueba de la función pulmonar.

Aquí se presentan dos sistemas de estadificación propuestos:

  • Mortality Risk Scoring Systems – esto se basa solo en cuatro predictores:
    • Edad
    • Cualquier hospitalización respiratoria reciente
    • Basado en la capacidad vital forzada inicial o FVC (una medida de la función pulmonar)
    • Cambios de 24 semanas en la CVF
  • Índice GAP – el sistema de estadificación en esta enfermedad se basa libremente en las 4 variables de referencia:
    • Sexo
    • Edad
    • Variable fisiológica de dos pulmones (PV), (FVC que incluye la capacidad de difusión del pulmón para el monóxido de carbono)
    • El índice de GAP usa algunas de estas variables que clasifican a los pacientes en cualquier tres etapas diferentes que estima la vida de riesgo individual de los pacientes

Dicho simplemente, sobre la base de varios parámetros, se juzgan las etapas de la fibrosis pulmonar idiopática. Con base en la prueba de la función pulmonar, las etapas se clasifican como

  • Leve – FVC más del 75% [19659000] Moderado – FVC entre 50 y 75%
  • Severo – FVC entre 25-49%
  • Muy grave – FVC menor del 25%

Otras etapas de la fibrosis pulmonar idiopática también dependieron de los resultados de la prueba de caminata de seis minutos y otras investigaciones y escaneos avanzados.

Signos y Síntomas de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

Por lo general, los signos y síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática tienen una progresión muy lenta e implacable en el cuerpo humano. Aquí hay algunos signos y síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática:

  • En las etapas anteriores o iniciales, el paciente que sufre de fibrosis pulmonar idiopática (FPI) puede quejarse de una tos persistente seca
  • La aparición gradual e insidiosa de disnea corta establecido en
  • Esta falta de aliento empeora con el tiempo. La falta de aliento o la disnea se produce con diversas actividades que son algunos de los síntomas comunes de la fibrosis pulmonar idiopática. Con el tiempo, la disnea ocurre con menos o sin actividad. Aquí, la falta de aliento se vuelve más incapacitante y limita toda la actividad.
  • Solo en casos raros, la fibrosis de los pulmones progresa rápidamente y con la falta de aliento. En tales casos, disnea y la discapacidad se produce en semanas y meses a partir del inicio de la enfermedad. Este tipo y forma de fibrosis pulmonar también se conoce como Síndrome de Hamman Rich.

Tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

El tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática generalmente depende de cualquier afección relacionada que pueda tratarse. Hasta el momento, no se ha desarrollado ningún tratamiento eficaz o perfecto para la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), ya que una vez que se desarrolla la cicatrización es permanente. Las opciones de tratamiento para la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) son muy limitadas.

Un tratamiento prometedor de la fibrosis pulmonar idiopática es el trasplante de pulmón, la única opción terapéutica disponible hasta ahora. Y a veces, el diagnóstico pulmonar se vuelve difícil incluso cuando los patólogos han revisado la biopsia de tejido. Sin embargo, se están realizando ensayos de investigación utilizando diferentes tipos de medicamentos, que ayudan a reducir las cicatrices continuas en los pulmones.

Se están investigando y probando fármacos más nuevos, lo que puede traer cierta esperanza en el tratamiento de la enfermedad pulmonar idiopática. fibrosis. Hasta ahora, los resultados de los fármacos más nuevos obtenidos también han mostrado una progresión lenta de la cicatrización de los pulmones y también ha provocado algunos cambios menores en las pruebas pulmonares realizadas. Pero desafortunadamente, algunos de los efectos secundarios debido al consumo de estos medicamentos han forzado a los pacientes a suspender su ingesta.

Como parte del tratamiento de la fibrosis pulmonar, se pueden recetar corticosteroides y otros medicamentos que inhiben el sistema inmunitario del cuerpo. para retrasar la progresión de la fibrosis. Pero el hecho es que este tipo de medicamentos no ayudan en la fibrosis pulmonar idiopática. Se pueden prescribir tratamientos paliativos similares y medicamentos para controlar los síntomas.

También debe tenerse en cuenta que el nivel tóxico y los efectos secundarios de los medicamentos también pueden ser muy peligrosos. Algunos de los tratamientos utilizados para tratar tales afecciones incluyen:

  • Ciclofosfamida
  • Azatioprina
  • Metotrexato
  • Penicilamina
  • Ciclosporina

Además, se usa la medicina antiinflamatoria colchicina; pero con una forma muy limitada de éxito. Se intentan otros ensayos y pruebas realizados con otros fármacos, como interferón gamma y otros supresores inmunes, para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática.

La arteria pulmonar es un vaso que transporta la sangre del corazón a los pulmones para oxigenarla. La fibrosis pulmonar también reduce los niveles de oxígeno en la sangre, lo que lleva a la hipoxia y también puede elevar la presión en la arteria pulmonar del corazón. La condición es la hipertensión pulmonar y también puede conducir a la falla del ventrículo derecho del corazón. Por lo tanto, los pacientes que padecen hipertensión pulmonar también se tratan junto con oxígeno suplementario para prevenir la hipertensión pulmonar.

Pronóstico de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

El pronóstico de la fibrosis pulmonar idiopática depende del estadio de la enfermedad y del estado general de salud de la persona. El objetivo principal del tratamiento para la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) mediante el uso de fármacos inmunosupresores como los corticosteroides es la disminución de la inflamación de los pulmones y la posterior cicatrización en el cuerpo. Se ven varias respuestas a los tratamientos. Pero una vez que la cicatrización se ha desarrollado, se vuelve permanente. En muchos casos, la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) resulta ser una enfermedad terminal y puede mostrar una esperanza de vida de alrededor de 3 a 5 años después del diagnóstico.

Leave a Comment