Riñón

Glomerulopatía por fibronectina: definición, causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento, pronóstico

Glomerulopatía con fibronectina: trastorno hereditario de los riñones en el que se deposita una proteína llamada fibronectina en los glomérulos que produce varios síntomas.

En este artículo, analizaremos:

¿Cómo definimos la fibronectina glomerulopatía?

La fibronectina La glomerulopatía es una rara enfermedad glomerular genética que se produce como resultado de la deposición de la proteína fibronectina en los glomérulos. La glomerulopatía por fibronectina es un trastorno genético que se caracteriza por proteinuria, acidosis tubular renal hematuria, junto con hipertensión que finalmente produce insuficiencia renal, generalmente entre los 25 y los 60 años de edad. Como se dijo, este es un trastorno muy raro y en la literatura hay muy pocos casos de fibronectina glomerulopatía.

Causas de la fibronectina Glomerulopatía

La fibronectina La glomerulopatía se puede desarrollar en varios grupos de edad, aunque generalmente se encuentra en adolescentes. Dado que la glomerulopatía por fibronectina se encuentra generalmente en familias, la opinión de los investigadores es el origen genético de este síndrome. En aproximadamente la mitad de las personas afectadas con fibronectina glomerulopatía, el trastorno es causado por mutaciones heterocigóticas en el gen FN1 (2q34).

Síntomas de la glomerulopatía por fibronectina

La característica principal de la glomerulopatía fibronectina es la del síndrome nefrótico junto con la hipertensión grave. La presencia de edema también se puede observar, inicialmente alrededor de los ojos y las piernas, que luego se extiende gradualmente para generalizarse. También hay presencia de hematuria microscópica, proteinuria e hipoalbuminemia. Las personas afectadas también pueden tener insuficiencia renal de algún grado que puede empeorar gradualmente con el tiempo y conducir finalmente a la insuficiencia renal completa.

Diagnóstico de fibronectina Glomerulopatía

Diagnóstico de fibronectina La glomerulopatía se realiza básicamente a través de un riñón biopsia. Los hallazgos en los casos de fibronectina glomerulopatía serán agrandamiento de glomérulos junto con inmunorreactividad leve para inmunoglobulinas o factores del complemento. La microscopía electrónica puede revelar depósitos principalmente en el espacio subendotelial. El hallazgo más significativo será la inmunorreactividad de los depósitos glomerulares a la fibronectina. Si hay antecedentes familiares de fibronectina glomerulopatía, esto también ayuda con el diagnóstico.

Tratamiento para la Glomerulopatía de Fibronectina

Hasta el momento, no existe un tratamiento claro para la Glomerulopatía de Fibronectina. El tratamiento consiste principalmente en controlar los síntomas mediante el uso de esteroides, diuréticos y tratamiento agresivo de la hipertensión. La insuficiencia renal se puede retrasar mediante el uso de tratamientos protectores anti-proteinúricos y renales con inhibidores de la ECA. Se requiere diálisis para casos avanzados de fibronectina glomerulopatía con insuficiencia renal completa.

Prognosis para fibronectina glomerulopatía

El pronóstico de fibronectina glomerulopatía no está claro. En algunos casos, la enfermedad tiene una progresión extremadamente lenta, mientras que en algunos casos puede progresar a enfermedad renal en etapa terminal.

Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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