El carcinoma de plexo coroideo es una forma rara de neoplasia que se observa predominantemente en niños. Es un tumor del sistema nervioso central (SNC) intraventricular que se deriva del epitelio del plexo coroideo. El carcinoma del plexo coroideo se caracteriza por crecimiento papilar e intraventricular.
Según la OMS (Organización Mundial de la Salud), los tumores del plexo coroideo se clasifican en 3 categorías principales de la siguiente manera:
- OMS grado I – Coroides plexo papiloma (CPP)
- WHO grado II – plexo coroideo atípico
- WHO grado III – carcinoma plexo coroideo
El carcinoma plexo coroideo es la forma más grave de malignidad entre los 3 grados de tumores del plexo coroideo y por lo tanto es importante para diferenciar los 3 grados de malignidad entre sí para proporcionar un tratamiento adecuado.
Síntomas del carcinoma de plexo coroideo
Los síntomas del carcinoma de plexo coroideo pueden incluir:
- Hidrocefalia con aumento de la presión intracraneal en vista de la obstrucción del flujo normal de líquido cefalorraquídeo
- Exceso de producción de líquido cefalorraquídeo por el tumor mismo
- Expansión local de los ventrículos o h espontánea Aneurragia.
Otros signos y síntomas del carcinoma de plexo coroideo incluyen:
El carcinoma de plexo coroideo generalmente afecta a niños y presenta síntomas de obstrucción del líquido cefalorraquídeo. Entre la población pediátrica, el sitio más común de afectación son los ventrículos laterales seguidos por el cuarto ventrículo. Cuando esta afección afecta a la población adulta, el patrón se invierte y el sitio de afectación más común es el cuarto ventrículo seguido del segundo ventrículo. Se ha observado que el tercer ventrículo es el sitio menos común de afectación, independientemente de la edad del paciente. En casos raros, el papiloma extraventricular primario puede ocurrir en el ángulo pontocerebeloso. En algunos casos, se involucran los ventrículos laterales o se involucran múltiples ventrículos.
Epidemiología del carcinoma de plexo coroideo
El carcinoma de plexo coroideo es más común entre los niños que en los adultos. La tasa de incidencia de esta condición en todas las edades es de aproximadamente 0,3 casos por millón. La incidencia máxima está dentro de los años de la adolescencia. Representa menos del 1% de las neoplasias intracraneales primarias y hasta el 5% de los tumores cerebrales pediátricos y aproximadamente el 20% de los niños menores de 1 año y menores. También puede tener relación fetal y congénita.
La relación de incidencia entre el papiloma del plexo coroideo y los carcinomas del plexo coroideo es de aproximadamente 5: 1. Alrededor del 90% de todos los tumores del plexo coroideo en niños son papilomas del plexo coroideo, 70% de los cuales ocurren en niños menores de 2 años. Esta condición no tiene una predilección sexual significativa.
Pronóstico del carcinoma de plexo coroideo
El pronóstico para el carcinoma de plexo coroideo no es muy bueno ya que el tumor crece muy rápidamente y la tasa de supervivencia a 5 años es solo del 40%. Entre el número total de tumores, dos tercios de ellos hacen metástasis a través del líquido cefalorraquídeo, y algunas células malignas pueden estar presentes en el líquido cefalorraquídeo incluso antes de que se realice la resección, lo que aumenta el riesgo de propagación del cáncer. Se observa metástasis sistémica en pacientes que sobrevivieron más tiempo. La resección completa del tumor es el único objetivo que aumenta las posibilidades de supervivencia y el pronóstico general también mejora. Sin embargo, el pronóstico es potencialmente mortal si no se realiza una resección completa.
Causas del carcinoma de plexo coroideo
La mayoría de los casos de carcinoma de plexo coroideo son de naturaleza esporádica. Se ha visto que los factores hereditarios juegan un papel vital en el desarrollo del papiloma y el carcinoma del plexo coroideo. El papiloma del plexo coroideo se observa generalmente en asociación con el síndrome de Aicardi, Síndrome de Down enfermedad de von Hippel Lindau y neurofibromatosis tipo 2. El carcinoma de plexo coroideo puede aparecer como una asociación con Síndromes hereditarios de predisposición al cáncer, incluido Li-Fraumeni y síndrome de predisposición rabdoidea con mutación genética de TP53 y hSNF5 / INI1 / SMARCB1, respectivamente.
Diagnóstico de carcinoma de plexo coroideo
El diagnóstico de carcinoma de plexo coroideo puede implicar los siguientes procedimientos:
- Tomografía computarizada o TAC con TC: Es un procedimiento de diagnóstico que utiliza tecnología informática con combinación de rayos X para producir imágenes transversales del cerebro.
- Imagen por resonancia magnética o resonancia magnética: Es un procedimiento de diagnóstico donde se usan imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas del cerebro y la columna vertebral.
- Biopsia: En algunos casos, se extrae una muestra de tejido del tumor con una aguja en condiciones estériles para confirmar el diagnóstico.
- Punción de la madera de construcción o punción espinal: En este procedimiento , se coloca una aguja especial en la parte inferior de la espalda, en el canal espinal y en el área alrededor de la médula espinal para extraer el líquido cefalorraquídeo, que luego se envía al laboratorio de nuevos estudios e investigación. El CSF se estudia con máquinas especializadas para determinar si hay células tumorales. En los niños, este procedimiento se lleva a cabo bajo sedación para garantizar que el procedimiento se lleve a cabo de manera eficiente.
Tratamiento del carcinoma de plexo coroideo
Las modalidades de tratamiento están diseñadas para promover el bienestar físico y psicológico y pueden diferir según los siguientes factores:
- Edad del niño, estado general de salud y antecedentes médicos del niño
- Ubicación, tamaño y tipo del tumor
- Extensión de la enfermedad
- Nivel de tolerancia a ciertos medicamentos, terapias y procedimientos
- Patrón de progresión de la enfermedad
Las modalidades de tratamiento más comúnmente utilizadas son:
Intervención quirúrgica: La extirpación completa del tumor a través de la neurocirugía generalmente ayuda en el tratamiento de la afección con éxito. La quimioterapia antes de la cirugía puede ayudar a reducir el tamaño del tumor, lo que a su vez facilita la cirugía. La radioterapia posoperatoria puede recomendarse según la afección.
- Quimioterapia: La quimioterapia es un tratamiento farmacológico que interrumpe el crecimiento y el desarrollo del cáncer. Se usan diferentes medicamentos según la gravedad de la afección. Se puede administrar por vía oral en forma de píldora; intramuscularmente como una inyección; por vía intravenosa en el torrente sanguíneo o por vía intratecal en el líquido cefalorraquídeo con una aguja.
Otros modos de tratamiento pueden incluir radioterapia, acupuntura masajes, cambios en la dieta, etc.
Conclusión
El carcinoma del plexo coroideo es un trastorno maligno de crecimiento rápido y es muy severo en la naturaleza. El pronóstico no es muy prometedor ya que la tasa de supervivencia a 5 años es solo del 40% junto con un mayor riesgo de metástasis sistémica en individuos que viven más tiempo. La única forma de mejorar el pronóstico es mediante la resección completa del tumor. Es una afección potencialmente mortal y, por lo tanto, no debe demorarse en buscar atención médica para los niños en caso de que se observen alguno de los síntomas.
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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.
Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.