¿Cuál es el pronóstico para la mielofibrosis?

La mielofibrosis también se conoce como mielofibrosis primaria (PMF), es un trastorno raro de la médula ósea que se clasifica bajo neoplasias mieloproliferativas. Una mutación en las células madre hematopoyéticas conduce a la formación de células anormales y la formación de tejido cicatricial, lo que conduce a una reducción de la producción normal de células sanguíneas y cicatrización de la médula ósea. La mayoría de los pacientes son asintomáticos durante años y los síntomas aparecen cuando las células sanguíneas son significativamente bajas para continuar con las funciones corporales normales. La prevalencia de mielofibrosis es de 1 en 100,000 personas y es común en la población anciana (60-70 años).

¿Cuál es el pronóstico para la mielofibrosis?

Hay muchos sistemas de puntuación de pronóstico, pero dos de los sistemas de puntuación de pronóstico más utilizados son:

Sistema internacional de puntuación pronóstica (IPSS) desarrollado en 2009 por el Grupo de trabajo internacional para la investigación y el tratamiento de la mielofibrosis (IWG-MRT). IPSS se basa en los factores de riesgo presentes en el momento del diagnóstico y es más adecuado para pacientes recién diagnosticados. Los 5 factores pronósticos adversos con el número de puntos son:

  • Edad> 65 años – 1 punto
  • Hemoglobina <10 g / dl – 1 punto
  • Síntomas constitucionales – 1 punto
  • Recuento de leucocitos> 25 × 109 / l – 1 punto
  • Explosiones circulantes ≥1% – 1 punto

Posteriormente se validó el IPSS y el IWG-MRT desarrolló el IPSS dinámico (DIPSS) en 2010. DIPSS ha tenido en cuenta la progresión de la enfermedad con el tiempo y puede utilizarse en cualquier momento del curso clínico de la enfermedad. Esto también es útil para predecir la progresión a la fase blástica (etapa leucémica) y el resultado después del trasplante alogénico de células madre. Se utilizan los mismos 5 factores pronósticos adversos, pero la asignación de puntos es diferente

  • Edad> 65 años – 1 punto
  • Hemoglobina <10 g / dl – 2 puntos
  • Síntomas constitucionales – 1 punto (fatiga, fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso)
  • Recuento de leucocitos> 25 × 109 / l – 1 punto
  • Explosiones circulantes ≥1% – 1 punto

Sobre la base de la cantidad de factores pronósticos adversos, los pacientes se clasifican en 4 grupos y para cada grupo se proporciona la tasa de supervivencia media en años.

IPSS

Categoría de riesgo Número de factores de riesgo Supervivencia media (años)
Bajo 0 11.3
Intermedio -1 1 7.9
Intermedio -2 2 4.0
Alto ≥3 2.3

DIPSS

Categoría de riesgo Número de factores de riesgo Supervivencia media (años)
Bajo 0 No alcanzado
Intermedio -1 1-2 14.2
Intermedio -2 3-4 4
Alto 5-6 1.5

No existe cura para la mielofibrosis, pero los síntomas se pueden controlar con un tratamiento para que el paciente no tenga síntomas por algún período. El curso natural de la mielofibrosis es muy variable entre los pacientes individuales, algunos pacientes viven durante largos períodos de vida normales o casi normales y es posible que no necesiten mucho tratamiento. Mientras que, para algunas personas, la mielofibrosis progresa rápidamente y necesitan un tratamiento robusto para controlar los síntomas. Aparte de los factores pronósticos mencionados anteriormente, hepatosplenomegalia, trastornos plaquetarios (aumento o disminución de las plaquetas), trombosis, hemorragia y gota son algunos de los síntomas con mal pronóstico. El riesgo de desarrollar leucemia aguda (principalmente leucemia mieloide aguda) es del 8 al 23% en los primeros 10 años después del diagnóstico. (1)

Causa De La Muerte En La Mielofibrosis

  • Transformación a leucemia aguda: la causa más común
  • Progresión de la mielofibrosis primaria sin transformación.
  • Trombosis y complicaciones cardíacas.
  • Las infecciones
  • Sangría
  • Hipertensión portal
  • Complicaciones del trasplante
  • Neoplasias secundarias

Conclusión

La mielofibrosis es una enfermedad rara de la médula ósea que ocurre en 1 de cada 100,000 personas clasificadas bajo neoplasias mieloproliferativas. Los sistemas de puntuación de pronóstico más utilizados son los IPSS y DIPSS desarrollados por IWG-MRT. El IPSS se basa en los factores de riesgo presentes en el momento del diagnóstico y es más adecuado para los pacientes recién diagnosticados, mientras que el DIPSS ha tenido en cuenta la progresión de la enfermedad con el tiempo y puede utilizarse en cualquier momento del curso clínico del enfermedad. Se consideran cinco factores pronósticos adversos y se otorga una puntuación, de acuerdo con ese puntaje, 4 categorías se clasifican como baja, intermedia-1, intermedia-2 y alta. La categoría más alta en IPSS tiene una tasa de supervivencia promedio de 2.3 años y en el DIPSS es de 1.5 años. No existe cura para la mielofibrosis y el curso clínico es muy variable.

Referencias:  

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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