¿Cuáles son los diferentes tipos de mielofibrosis?

Los trastornos mieloproliferativos o neoplasias son los grupos de afecciones médicas relacionadas con la médula ósea y la sangre. La médula ósea es un tejido esponjoso presente en los huesos y realiza la función de producción de células sanguíneas a través de la diferenciación de las células madre. Sin embargo, cualquier mutación en estas células madre conduce a una neoplasia y hay un aumento en la producción de células. A veces, la concentración de todas las células aumenta, mientras que en otras ocasiones solo se produce un solo tipo de célula. La clasificación de la mielofibrosis se realiza sobre la base del origen.

¿Cuáles son los diferentes tipos de mielofibrosis?

La mielofibrosis es un tipo de neoplasia mieloproliferativa. Estas neoplasias están relacionadas con la médula ósea y la producción de células sanguíneas se ve afectada debido a esta condición. La causa de tales neoplasias es la mutación en el ADN de las células madre de la sangre. Las células madre producen bruscamente todas las células o un solo tipo de células que es anormal. La mielofibrosis se divide en los siguientes tipos según su origen:

Mielofibrosis primaria: la mielofibrosis primaria es la afección en la que el trastorno se presenta por sí solo y no hay precedencia de otros trastornos mieloproliferativos como la policitemia vera o la trombocitemia esencial. La enfermedad comienza en la mutación del ADN de las células madre, lo que lleva a un aumento de la producción de megacariocitos, lo que reduce la producción de glóbulos blancos y glóbulos rojos. Estos megacariocitos son los principales responsables de causar cicatrices y fibrosis, ya que secretan mediadores inflamatorios.

Mielofibrosis secundaria: los trastornos mieloproliferativos son el grupo de enfermedades relacionadas con la médula ósea y la sangre y, en casi todas las enfermedades, aumenta la concentración de una o todas las células sanguíneas. Las células sanguíneas producidas pueden ser normales o inmaduras. La mielofibrosis secundaria es la afección en la que se produce la fibrosis de la médula ósea debido a otras enfermedades como la policitemia vera o la trombocitemia esencial. La mielofibrosis que se presenta, en este caso, es la fase fibrótica natural de otra enfermedad que conduce a la mielofibrosis. Para diferenciar el tipo de enfermedad que causa mielofibrosis secundaria, la mielofibrosis secundaria se divide adicionalmente en mielofibrosis post-PV o mielofibrosis post-ET. (1) (2)

Aunque el origen de la enfermedad es diferente en la mielofibrosis primaria y secundaria, los síntomas, las complicaciones y el tratamiento de ambas afecciones son casi similares. (3)

Mielofibrosis

La médula ósea es un tipo de tejido esponjoso que se encuentra en el núcleo de los huesos. La función principal de la médula ósea es producir las células sanguíneas como los glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Por lo tanto, la médula ósea ayuda en la formación de un componente significativo de la sangre y ayuda a mantener las características fisiológicas de la sangre. La médula ósea consiste en células madre que, según los requisitos del cuerpo, se diferencian en un tipo diferente de células. Por ejemplo, en el caso de un nivel bajo de oxígeno, el número de glóbulos rojos aumenta mientras que el número de glóbulos rojos aumenta en la infección. (1)

Sin embargo, cuando este tejido esponjoso es reemplazado por tejido fibroso cicatricial, la enfermedad se denomina mielofibrosis. En la mielofibrosis, las células anormales y el tejido fibroso tienen una mayor apariencia que conduce a la alteración de la función normal de la médula ósea. La mielofibrosis se caracteriza por la presencia de un gran número de células anormales, los megacariocitos.

Estos megacariocitos liberan un mediador inflamatorio, las citoquinas que causan inflamación y cicatrices en la médula ósea. Las citocinas también aumentan el tejido fibroso y dejan muy poco espacio para el desarrollo de las células sanguíneas. Esto da como resultado anemia a medida que se reduce el RBC y aumenta el riesgo de infección debido a la menor cantidad de WBC.

Las personas con mielofibrosis tienen un alto riesgo de desarrollar una forma agresiva de cáncer, la leucemia mieloide aguda.

Conclusión

La mielofibrosis se divide en mielofibrosis primaria y secundaria. La mielofibrosis primaria es la condición que se desarrolla por sí sola debido a una mutación en las células madre y no se encuentra precedencia de ningún otro trastorno mieloproliferativo. La mielofibrosis secundaria es causada por una fase fibrótica que ocurre en otras afecciones, como la policitemia vera y la trombocitemia esencial.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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