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¿Cuáles son los primeros signos de la enfermedad de Whipple?

La enfermedad de Whipple (WD) es una enfermedad multisistémica de origen bacteriano, Tropheryma whippelii es su agente causal.

Esta rara enfermedad, de la cual Whipple en 1907 ha descrito alrededor de 1000 casos en el mundo, generalmente afecta a los hombres (73% -95%) de la raza blanca, con un pico de incidencia máxima entre 40 y 50 años.

Los primeros signos de la enfermedad de Whipple pueden variar según el paciente; en la mayoría de ellos, las articulaciones se ven afectadas en primer lugar. Por otro lado, una minoría de pacientes presenta síntomas gastrointestinales. Algunos expertos también han descrito una presentación clínica inespecífica con trastornos de la alimentación, fiebre, tos, articulaciones y dolor abdominal .

Aunque la ruta de adquisición de la enfermedad de Whipple no se conoce con certeza, existe un alto índice de sospecha de que la ruta principal de entrada es a través del tracto digestivo. En este sentido, las lesiones se localizan principalmente en el intestino delgado y, con mayor frecuencia, en el nivel duodenal. Sin embargo, la presencia de alteraciones sugestivas de la enfermedad de Whipple se puede encontrar en otros lugares (líquido articular, líquido cefalorraquídeo [LCR], endocardio, etc.). Un hecho que refuerza la teoría de la adquisición a través del tracto digestivo es la presencia de ADN bacteriano en el agua, lo que puede explicar su origen ambiental y la afectación del tracto digestivo. Contra esta hipótesis, los expertos encuentran que los primeros signos de la enfermedad están en las articulaciones en el 67% de los pacientes. Además, esta condición puede preceder al resto de los signos de Whipple ‘.

Como muchas enfermedades infecciosas, la enfermedad de Whipple tiene signos y síntomas inespecíficos, sus formas de presentación son muy variadas. Los expertos establecen tres etapas en la enfermedad de Whipple. La primera etapa es muy inespecífica y se presenta con anorexia (trastorno alimentario), poliartralgia (dolor en múltiples articulaciones), tos, dolor abdominal, fiebre, etc. En una segunda etapa, predomina la diarrea de características esteatorreicas (presencia de grasa en las heces), Malabsorción con pérdida de peso y dolor abdominal. Finalmente, aparecerán caquexia (desnutrición, deterioro orgánico y gran debilitamiento físico), deterioro neurológico, linfadenopatía (ganglios linfáticos inflamados) e hiperpigmentación cutánea.

Aunque la fiebre, la diarrea y las artralgias son a menudo la tríada clásica de la enfermedad de Whipple, los cuatro síntomas más comunes de la enfermedad de Whipple son pérdida de peso (85% -100%), diarrea (72% -85%), artralgias (65% -90) %) y dolor abdominal (60% -72%). Otras manifestaciones de esta enfermedad son neurológicas (21% -43%), cardíacas (17%), linfadenopatías (52%), hiperpigmentación de las áreas expuestas a la luz solar (15% -47%) y respiratorias, destacando la tos, entre otras. .

Las artralgias, que, como ya se mencionó, preceden incluso en el resto de los síntomas de la enfermedad, suelen ser simétricas y migratorias, con cursos intermitentes durante los cuales el paciente puede estar asintomático. Puede afectar a cualquier tipo de articulación, aunque las más afectadas son las extremidades inferiores.

En el sistema digestivo, la manifestación más típica es la presencia de diarrea con signos de malabsorción (72% -85%).

Otra de las alteraciones descritas son las cardiovasculares. Estos incluyen pericarditis (30% -79%), endocarditis (30% -50%) y miocarditis (10% -30%). Con respecto a la endocarditis, ocurre con un cultivo negativo, por lo que la enfermedad de Whipple debe incluirse en la lista de entidades que deben excluirse en el caso de una endocarditis infecciosa con un cultivo negativo. Asimismo, debemos señalar que aunque la endocarditis por T. whippelii aparece junto con las manifestaciones clínicas gastrointestinales, recientemente algunos expertos han descrito la ausencia de evidencia clínica, microscópica y microbiológica de la enfermedad de Whipple en el tracto gastrointestinal en pacientes con endocarditis debido a este organismo. . Finalmente, manifestaciones visuales como uveítis, queratitis o papiledema, y ​​manifestaciones neurológicas, que pueden presentar unaSe han descrito cefalea , somnolencia e incluso meningitis , aunque se ha descrito una tríada neurológica, presente en el 25% -50% de los pacientes, que consiste en demencia, oftalmoplejía supranuclear y mioclono.

¿Cuándo debe sospecharse la enfermedad de Whipple?

Además de la diarrea crónica con síndrome de malabsorción, la enfermedad de Whipple se debe tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de fiebre de origen desconocido, pericarditis , demencia , alteraciones visuales, artropatía, dolor torácicorecurrente con tos, linfadenopatía periférica generalizada y sarcoidosis con mala evolución. .

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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