La enfermedad pulmonar venooclusiva es una afección muy rara en la que tiene lugar la hipertensión pulmonar. Esto conduce a un flujo sanguíneo obstruido dentro de las venas pulmonares pequeñas, lo que causa presión arterial alta en las arterias pulmonares. La enfermedad venooclusiva pulmonar es progresiva y pone en peligro la vida.
¿Qué es la enfermedad venooclusiva pulmonar?
Las enfermedades venooclusivas o el VOD se producen cuando las venas se congestionan, lo que provoca obstrucción y necrosis tisular. Esto lleva progresivamente a la falla del órgano de la región afectada o a la muerte posterior. Las enfermedades venooclusivas o VOD se clasifican en dos categorías: enfermedad venooclusiva hepática y enfermedad pulmonar venooclusiva. En el caso de enfermedades venooclusivas hepáticas, las venas porta asociadas con el hígado experimentan hipertensión portal; mientras que en caso de enfermedad pulmonar venooclusiva, las venas pulmonares se congestionan y sufren de hipertensión pulmonar.
La enfermedad venooclusiva pulmonar se caracteriza por la aparición de fibrosis en las venas y capilares pulmonares pequeños, lo que lleva a la acumulación de la enfermedad pulmonar líquido intersticial. Esto aumenta aún más la resistencia vascular pulmonar y la aparición de edema pulmonar. Las arterias pulmonares que están directamente conectadas al ventrículo derecho tienen alta presión incorporada debido al aumento de la resistencia vascular pulmonar que conduce a un deterioro del ventrículo derecho. Con el avance de la edad, la afección empeora acompañada por estrechez de las venas pulmonares con congestión, inflamación de los pulmones e hipertensión arterial pulmonar.
Síntomas de la enfermedad venooclusiva pulmonar
Los síntomas comunes que prevalecen debido a la enfermedad venooclusiva pulmonar son :
- Dificultad para respirar es uno de los síntomas de la enfermedad pulmonar venooclusiva
- Fatiga
- La mayor tendencia al desmayo también es un síntoma de enfermedad pulmonar venooclusiva
- Dolor en el cofre
- Cianosis o piel de color azulado debido a un suministro inadecuado de sangre oxigenada al cuerpo.
Epidemiología de la enfermedad venooclusiva pulmonar
La tasa de incidencia de enfermedad venooclusiva pulmonar es de uno en cinco millones con alrededor del diez por ciento de los casos que padecen hipertensión de la arteria pulmonar y alrededor del veinte por ciento de los casos se deben a factores hereditarios.
Pronóstico de la enfermedad venooclusiva pulmonar
El pronóstico o pronóstico de la enfermedad pulmonar venooclusiva es muy pobre y la mayoría de los pacientes mueren dentro de los dos años posteriores al diagnóstico. En el caso de los lactantes, la supervivencia es solo de unas pocas semanas.
Causas de la enfermedad venooclusiva pulmonar
Las causas principales que contribuyen a las enfermedades venooclusivas pulmonares o el VOD son:
- Estrechamiento de las venas pulmonares
- La hipertensión arterial pulmonar puede causar enfermedad venooclusiva pulmonar
- Inflamación y congestión de pulmones
- Quimioterapia
- Trasplante de células hematopoyéticas
- La presencia del trastorno dentro de la familia también puede ser una causa de la enfermedad pulmonar venooclusiva
Fisiopatología de la enfermedad venooclusiva pulmonar
El mecanismo principal de la lesión de los sinusoides pulmonares se debe a la contracción y obstrucción de las venas y vénulas pulmonares. El inicio de esta oclusión y constricción comienza con la acumulación de líquido dentro de los tejidos pulmonares que progresivamente se convierten en tejido fibroso esclerótico denso y denso. Además de esto, estos tejidos forman un engrosamiento de la íntima en las paredes de las venas y vénulas que causa el estrechamiento de las venas pulmonares, pero esto nunca ocurre en las venas grandes. Además de la constricción de las venas pulmonares, también se produce la dilatación de los capilares linfáticos que contribuye a la enfermedad pulmonar venooclusiva.
Factores de riesgo de la enfermedad venooclusiva pulmonar
Los principales factores de riesgo que plantean una amenaza de veno pulmonar enfermedad oclusiva son:
- Factores de riesgo genético para la enfermedad venooclusiva pulmonar: Aunque la enfermedad pulmonar venooclusiva es rara en la aparición, pero la probabilidad de que ocurra en la misma familia es mayor debido a los factores genéticos.
- Exposición Tóxica como Factor de Riesgo para Enfermedad Veno-Oclusiva Pulmonar: La quimioterapia y los trasplantes de médula ósea allanan el camino a la exposición de varias toxinas al cuerpo como Mitomicina, Carmustina, Bleomicina, etc. que cuando son metabolizadas por el cuerpo contribuyen a la inflamación, trombosis y fibrosis. Además, el aumento en el uso de drogas como la cocaína y la fenfluramina se presentan como un factor de riesgo para la enfermedad pulmonar venooclusiva.
- Trastornos autoinmunes que presentan un riesgo de trastorno venooclusivo pulmonar: Los trastornos autoinmunes contribuyen a la destrucción de las vénulas pulmonares a través del inicio de un problema de salud que puede ser primario o secundario, seguido por fibrosis con o sin trombosis. La condición de salud puede ser la miopatía, artritis reumatoide alopecia, síndrome de lupus anticuerpos antinucleares positivos y fenómenos de Raynaud .
- Diatesis trombótica que conduce a la enfermedad venooclusiva pulmonar: Es una afección en la que existe hipercoagulabilidad dentro del individuo que contribuye a la oclusión trombótica de las venas pulmonares.
Complicaciones del venus pulmonar Enfermedad oclusiva
Las posibles complicaciones de la enfermedad pulmonar venooclusiva son:
- Disnea progresiva
- Insuficiencia del lado derecho del corazón
- Hemoptisis o tos con sangre
- Hipoxemia o niveles bajos de oxígeno en sangre
- Tos crónica
- Los derrames pleurales o la acumulación de líquido entre la cavidad torácica y los pulmones es una de las posibles complicaciones de la enfermedad pulmonar venooclusiva
- Fenómenos de Raynaud
- Muerte súbita
Diagnóstico de Venus pulmonar -enfermedad oclusiva
La enfermedad venooclusiva pulmonar se puede diagnosticar a través de los procedimientos siguientes:
- Análisis radiográfico de Di venotoclusivo pulmonar sease: El análisis radiográfico del tórax se hace para determinar la presencia de edema pulmonar, hipertensión pulmonar y presión debido a la oclusión de la arteria pulmonar.
- Diagnóstico de la enfermedad venooclusiva pulmonar con biopsia pulmonar: Es un procedimiento concluyente que implica la extirpación quirúrgica del tejido de los pulmones para verificar la oclusión de la arteria pulmonar y el edema.
Tratamiento de la enfermedad venooclusiva pulmonar
Existen ciertos tratamientos disponibles para tratar la enfermedad pulmonar venooclusiva como así como están surgiendo complicaciones pero los efectos de ellas no están a los niveles esperados. Algunos de estos tratamientos son:
- Vasodilatadores para tratar la enfermedad venooclusiva pulmonar: Los bloqueadores de los canales de calcio y Epoprostenol son ciertos vasodilatadores pulmonares que controlan la hipertensión pulmonar.
- Los anticoagulantes como tratamiento para el tratamiento pulmonar Enfermedad venooclusiva: Se sugieren anticoagulantes para controlar la hipercoagulabilidad, que es uno de los factores que contribuyen a la oclusión de las venas pulmonares.
- Inmunosupresor utilizado para tratar la enfermedad venooclusiva pulmonar: Los medicamentos inmunosupresores son dado al paciente para verificar los desórdenes autoinmunes. Tales medicamentos incluyen antimetabolitos y glucocorticoides.
- Terapia de oxígeno para controlar la enfermedad venooclusiva pulmonar: Es un tratamiento a largo plazo que proporciona niveles más altos de flujo de oxígeno dentro de la sangre para mantener el nivel de oxígeno en el cuerpo ya que los pulmones no pueden hacer esto.
- Trasplante de pulmón para tratar la enfermedad venooclusiva pulmonar: Entre todos, el trasplante de pulmón es el único tratamiento que ayuda significativamente a prolongar la vida del paciente. El trasplante se puede hacer solo y en ambos pulmones. El riesgo que conlleva el trasplante de pulmón es el tiempo de espera para que el órgano del donante exceda la esperanza de vida del paciente y la bronquiolitis posquirúrgica cause morbilidad y mortalidad entre los receptores.
Conclusión
El trastorno venooclusivo pulmonar es una afección de lo cual no se sabe mucho. Es una condición que surge debido a varios factores críticos que causan la oclusión de las venas pulmonares. La afección por lo general se diagnostica erróneamente o se diagnostica en una etapa posterior. Esto conduce a una alta tasa de mortalidad entre los pacientes. El único tratamiento que promete una vida prolongada para el paciente es el trasplante de pulmón, pero también se ve ensombrecido por el largo tiempo de espera para la donación de órganos.