¿Qué es la afasia epiléptica adquirida y cómo se trata?

¿Qué es la afasia epiléptica adquirida?

La afasia epiléptica adquirida se produce en la población pediátrica y es un trastorno neurológico que afecta principalmente a las regiones temporales y parietales del cerebro. Este síndrome generalmente se caracteriza por la pérdida rápida o gradual de la capacidad del lenguaje perceptivo y la falta de respuesta a los sonidos. Esto es seguido por las ondas eléctricas anormales en el cerebro como se observa en el encefalograma y el inicio de las crisis epilépticas. Debido a la progresión de este síndrome, el niño deja de responder a los sonidos no verbales asociados con cambios de conducta.

Síntomas de la afasia epiléptica adquirida

La afasia epiléptica adquirida se produce predominantemente en un niño de entre 3 y 7 años de edad. Sin embargo, la aparición de la enfermedad generalmente puede ocurrir entre los 18 meses y los 13 años de edad. Los signos clínicos comunes para identificar la afasia epiléptica adquirida se mencionan a continuación:

• Anomalías lingüísticas con polimicrogiria perisilviana bilateral.
• Alteración electroencefalográfica paroxística en el EEG.
• Desarrollo abrupto o gradual de la agnosia auditiva verbal.
• Deterioro del lenguaje en pacientes pediátricos por lo general ocurre en un lapso de semanas o meses.
• La afasia epiléptica adquirida puede progresar a una pérdida total de la capacidad de hablar, es decir, mutismo.
• Problemas para comprender y expresar el lenguaje y así el niño puede comenzar comunicándose a través del lenguaje de signos o gestos.
• Convulsiones epilépticas nocturnas infrecuentes.
• Las convulsiones normalmente aparecen entre los 4 y 10 años de edad y desaparecen gradualmente con el inicio de la edad adulta.
• La memoria a corto plazo se altera en los niños con Adquirida afasia epiléptica.
• Los cambios conductuales que se observan incluyen hiperactividad furia o agresividad, d aumento de la capacidad de atención, depresión y ansiedad.
• El nivel de inteligencia o coeficiente de inteligencia generalmente no se ve afectado.
• Los niños con afasia epiléptica adquirida pueden volverse retrasados ​​o autistas.
• Los problemas conductuales y cognitivos generalmente afectan al las partes del cerebro que se encargan de controlar el habla y la comprensión, las convulsiones electrocardíacas, y también para controlar el estado electrográfico epiléptico del sueño o ESES.

Epidemiología de la afasia epiléptica adquirida

La tasa de prevalencia de la afasia epiléptica adquirida no es mucho ya que solo 1 o 2 casos se reportan anualmente en algunos centros especializados. Los hombres son más propensos a desarrollar afasia epiléptica adquirida que las mujeres con una proporción de 2: 1. La edad máxima para el desarrollo de la afasia epiléptica adquirida es de 6 años, pero el inicio se puede ver desde los 18 meses de edad hasta los 15 años. El período de tiempo predominante es de 2 años a 8 años.

En todo el mundo, se mencionan 200 o más casos de afasia epiléptica adquirida en la literatura médica. Entre 1957 y 1990, se notificaron aproximadamente 81 casos, con una tasa de diagnóstico de 100 casos cada 10 años.

Causas de afasia epiléptica adquirida

La causa real de la aparición de afasia epiléptica adquirida aún se desconoce y no bien definido La causa probable de la afasia epiléptica adquirida puede incluir enfermedad desmielinizante, tumores cerebrales de bajo grado neurocisticercosis, vasculitis del sistema nervioso central lesión de cabeza cerrada, lesiones cerebrales unilaterales, cualquier tipo de infección o enfermedades inflamatorias, dolencias encefalopáticas y enfermedades autoinmunes . Se cree que las descargas epilépticas o las convulsiones se deben a una alteración subyacente en la integración cerebral o pueden deberse a la incapacidad para procesar señales auditivas o del habla complejas. Una anormalidad electroencefalográfica en la afasia es bastante común y puede ocurrir debido a una lesión en la cabeza y astrocitoma en el lóbulo temporal izquierdo.

La disposición genética también puede causar afasia epiléptica adquirida. Una mutación en genes como el gen GRIN2A (16p13.2) y otros genes asociados, como BSN, NID2, RELN y EPHB2 también pueden causar el síndrome de afasia epiléptica adquirida en bebés. Los estudios han revelado que en algunos pacientes se produce el síndrome de afasia epiléptica adquirida debido a la inmunosupresión.

Factores de riesgo para la afasia epiléptica adquirida

No existen factores de riesgo particulares para la afasia epiléptica adquirida. Si un niño manifiesta cualquiera de los síntomas mencionados anteriormente, se recomienda visitar a un proveedor de atención médica para la detección temprana y el manejo de la causa. Los posibles factores de riesgo son los siguientes:

• Traumatismo craneoencefálico
• Accidente cerebrovascular.
• Neurocisticercosis.
• Presencia de déficits neurológicos, como signos de aumento de la presión intracraneal debido a la estructura estructural subyacente lesión y hemiparesia.
• Otras enfermedades neurodegenerativas.

Tratamiento de la afasia epiléptica adquirida

El tratamiento de la afasia epiléptica adquirida generalmente comprende medicamentos intervención conductual, logopedia y procedimiento quirúrgico, todos los cuales deben comenzarse en una etapa temprana.

• Medicamentos para controlar la afasia epiléptica adquirida: Estos incluyen:
  • Los medicamentos anticonvulsivos son útiles.
  • En la etapa inicial, a menudo se usan medicamentos como el diazepam y el ácido valproico. Otros medicamentos antiepilépticos o inmunoglobulina intravenosa o terapia con IGIV también se pueden usar para tratar la afasia epiléptica adquirida.
  • Diversos corticosteroides incluyendo prednisona oral, corticosteroides de pulso intravenoso en dosis altas y hormona adrenocorticotrófica son también bastante efectivos en tratamiento.
  • Adquisición de afasia epiléptica.
  • Generalmente se evita la oxcarbazepina, la carbamazepina, el fenobarbital y la fenitoína, ya que puede causar un aumento de las descargas epilépticas.
• Intervención conductual y terapia del habla para niños con afasia epiléptica adquirida:
  • Los pacientes con afasia epiléptica adquirida generalmente necesitan educación especial, incluida la terapia del habla. La terapia del habla implica lenguaje de señas; un enfoque sensorial multimodal afásico, como imágenes, un tablero de comunicación, palabra impresa, terapia de vocabulario, computadoras y una serie de intervenciones conductuales y de clase.
  • La psicoterapia también puede ser útil para pacientes con afasia epiléptica adquirida .
  • Se recomienda una dieta cetogénica.
  • Siempre se recomienda el seguimiento con un audiólogo y puede ser necesario algún tipo de educación especial.
• Procedimiento quirúrgico para pacientes con afasia epiléptica adquirida: Se ha utilizado la transección subpial múltiple o MST para prevenir la propagación de la actividad epiléptica. Este tratamiento se responde en pacientes pediátricos que no han respondido bien a varias terapias médicas, pero ha mostrado una mejoría en el comportamiento cognitivo y las habilidades del lenguaje.

Pronóstico de la afasia epiléptica adquirida

El pronóstico de la afasia epiléptica adquirida generalmente varía en los niños, pero es bastante bueno en caso de convulsiones. En el caso de regresar al estado previo a la enfermedad, el pronóstico es impredecible. Las anormalidades y las convulsiones del EEG generalmente recaen y remiten antes de los 15 años de edad. El pronóstico para la afasia epiléptica adquirida mejora cuando la terapia del habla comienza temprano. Al comenzar los años de la adolescencia o la pubertad, las convulsiones generalmente desaparecen. Las alteraciones neuropsicológicas también mejoran gradualmente. Incluso, las remisiones a corto plazo también son bastante poco comunes en la afasia epiléptica adquirida, pero pueden causar dificultades en diferentes modalidades terapéuticas. El pronóstico del problema del lenguaje es más pobre ya que el problema del lenguaje por lo general continúa hasta la edad adulta y puede tomar días o años para recuperarse. Solo del 10% al 20% de los pacientes se recuperan por completo. Otros desarrollan complicaciones adicionales.

Diagnóstico de afasia epiléptica adquirida

El procedimiento común para el diagnóstico implicado en la detección del síndrome de afasia epiléptica adquirida incluye lo siguiente:

• Resonancia magnética o resonancia magnética: Esta prueba demuestra anormalidades en el lóbulo temporal dominante, los tumores cerebrales, el tromboembolismo cerebrovascular, los trastornos neurodegenerativos, las infecciones del sistema nervioso central y la desmielinización. Incluso, el análisis del líquido cefalorraquídeo y la espectroscopía cuantitativa de resonancia magnética de protones o MRS, son algunas de las técnicas de diagnóstico utilizadas para el diagnóstico de afasia epiléptica adquirida.
• Electroencefalogramas: Actividad cerebral eléctrica anormal tanto en la derecha como en la izquierda los hemisferios del cerebro son comunes en la afasia epiléptica adquirida. Sin embargo, las anormalidades en la prueba de EEG han demostrado el deterioro del lenguaje. Los hallazgos del EEG incluyen picos temporales, bilaterales, centrotemporales bilaterales y parietooccipitales en el momento de la vigilia, que son muy intensos en el momento del sueño sin movimientos oculares rápidos, lo que da como resultado un estado eléctrico epiléptico en el sueño. El patrón de ESES en la afasia epiléptica adquirida puede ser bilateral o unilateral. La forma más efectiva de confirmar la afasia epiléptica adquirida se muestra con los EEG de sueño nocturno con EEG en cada etapa del sueño. El EEG interictal revela un pico temporal posterior con focos de onda lenta que a menudo se consideran bisincrónicos y multifocales.
• Tomografía por emisión de positrones: En uno o ambos lóbulos temporales, la tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa o la PET con FDG muestra una reducción metabolismo. La tomografía computarizada por emisión de fotón único o SPECT del cerebro muestra una perfusión reducida del lóbulo temporal izquierdo. El hipermetabolismo también se observa en pacientes con afasia epiléptica adquirida.
• Pruebas genéticas para detectar la afasia epiléptica adquirida: Las pruebas genéticas para la mutación en el gen GRIN2A también están disponibles en ciertos centros médicos.

Diagnóstico diferencial para Afasia epiléptica adquirida

Esto incluye cualquier ataque epiléptico, incluida la potenciación del sueño de acciones epilépticas, como ondas continuas o picos durante el sueño, Gastaut, Panayiotopoulos y otros tipos de epilepsia rolándica y epilepsia occipital benigna de la infancia. Es importante diagnosticar el autismo o un defecto de la audición que puede presentarse como el último signo del síndrome de afasia epiléptica adquirida.

Conclusión

Desafortunadamente, una población pediátrica con afasia epiléptica adquirida a menudo se diagnostica erróneamente como autismo, problema auditivo periférico, trastorno emocional, conductual o cognitivo, etc. Debe crearse conciencia acerca de los signos y síntomas de la afasia epiléptica adquirida. Si se producen síntomas tales como falta de atención al sonido, convulsiones epilépticas parciales seguidas por la observación y la regresión del lenguaje, se debe consultar a un médico de inmediato. Sin embargo, las medicinas y terapias adecuadas pueden ayudar en el tratamiento gradual de los síntomas de la afasia epiléptica adquirida.