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Qué es el síndrome de Landau-Kleffner: causas, síntomas, tratamiento, pronóstico, recuperación

¿Qué es el síndrome de Landau-Kleffner?

El síndrome de Landau-Kleffner es una forma extremadamente rara de convulsiones o epilepsia que ocurre en niños que normalmente tienen entre 3 y 9 años de edad. Este trastorno afecta la capacidad del niño para comprender las instrucciones y poder comunicarse con los demás. El síndrome de Landau-Kleffner afecta el funcionamiento del cerebro de modo que existen ondas cerebrales eléctricas anormales, especialmente cuando el niño está dormido, lo que provoca convulsiones.

Además de las convulsiones, los niños con el síndrome de Landau-Kleffner también tienen problemas de comportamiento, habilidades motoras y problemas para aprender. Otro nombre dado al síndrome de Landau-Kleffner es la afasia epiléptica, donde la afasia significa claramente la incapacidad del niño para usar el lenguaje y hablar o comunicarse.

¿Cuáles son las causas del síndrome de Landau-Kleffner?

No se conoce mucho sobre las causas del síndrome de Landau-Kleffner. Esta condición se ve predominantemente en niños que en niñas. En algunos casos, ha habido un historial familiar del síndrome de Landau-Kleffner. Los investigadores creen que un niño con el síndrome de Landau-Kleffner tiene una anomalía intrínseca que conduce a una actividad eléctrica anormal en esa área del cerebro que es responsable del procesamiento del lenguaje. Esta actividad eléctrica anormal impide que las células cerebrales funcionen normalmente y el niño pierde sus habilidades lingüísticas. En algunos casos, esta actividad eléctrica anormal causa convulsiones, especialmente cuando el niño está dormido.

No se puede decir que el cerebro del niño con el síndrome de Landau-Kleffner esté dañado en modo alguno, pero que el cerebro no puede realizar ciertas funciones. funciones debido a alguna actividad eléctrica anormal que hace que el niño pierda las habilidades que antes tenía, como la capacidad de hablar, leer, muñeca comprender las instrucciones. Estas deficiencias pueden mejorar o tomar un giro hacia el empeoramiento con el tiempo a medida que el niño crece. Esto hace que el síndrome de Landau-Kleffner sea un poco impredecible.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Landau-Kleffner?

Hay tres síntomas principales del síndrome de Landau-Kleffner. Estos síntomas son:

Pérdida de habilidades lingüísticas: En las etapas iniciales de la vida, el niño con síndrome de Landau-Kleffner tendrá habilidades normales de lenguaje y será capaz de comprender y comprender normalmente, pero después de alcanzar el a los 3 o 4 años, el niño comienza a perder gradualmente todas las habilidades que había adquirido previamente. Su pérdida de habilidades puede ser repentina y puede ser gradual debido a la imprevisibilidad del síndrome de Landau-Kleffner. Algunos niños incluso pueden tratar de ocultar esto y pueden usar señales visuales para compensar su falta de audición o incapacidad para comprender, pero gradualmente hay una tendencia hacia la regresión donde el niño comienza a perder su capacidad de hablar o entender el lenguaje.

Cambios de comportamiento: Este es el segundo síntoma del síndrome de Landau-Kleffner. Los cambios de comportamiento asociados con el síndrome de Landau-Kleffner pueden incluir hiperactividad, concentración reducida, irritabilidad, rabietas y problemas con la interacción con los compañeros. El niño también puede tener problemas con la coordinación motora fina y el movimiento. El niño también puede tener problemas para comer y puede no tener claridad en el habla. El niño también puede mostrar torpeza y temblores.

Convulsiones: Esta es la tercera y más contundente evidencia de que el niño padece el síndrome de Landau-Kleffner. Un niño con síndrome de Landau-Kleffner tendrá convulsiones primero antes de que comience la regresión real de su capacidad. Las convulsiones asociadas con el síndrome de Landau-Kleffner son bastante cortas y tienen una relación distinta con la capacidad del niño para comprender y comprender las habilidades del lenguaje y la capacidad de realizar otras actividades de coordinación motora.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Landau-Kleffner?

El diagnóstico del síndrome de Landau-Kleffner se puede realizar simplemente tomando un historial clínico del niño y examinando la capacidad del niño para comunicarse y comprender las habilidades del lenguaje. Durante la entrevista clínica, será más o menos evidente que el niño aparentemente retrocedió cuando llegó a los 3 o 4 años de edad junto con un historial de convulsiones de corta duración que señalará decisivamente el síndrome de Landau-Kleffner. Un examen físico puede mostrar dificultad con el movimiento en algunos casos. El médico puede ordenar una MRI del cerebro para completar y descartar otros trastornos, pero en la mayoría de los casos esto vuelve a ser normal.

El EEG del niño detectará actividad eléctrica anormal en las áreas del cerebro que son responsables para la percepción del lenguaje Esta actividad eléctrica anormal aumentará cuando la prueba se realice con el niño durmiendo. Dado que el síndrome de Landau-Kleffner es tan raro, es bastante común que los médicos busquen otras causas para la afección y, cuando se descartan todas las afecciones, se confirma el diagnóstico del síndrome de Landau-Kleffner.

¿Cómo se trata el síndrome de Landau-Kleffner?

Cuando la enfermedad se encuentra en su fase activa, se administrarán medicamentos para las convulsiones para controlar la actividad anormal del cerebro. Generalmente en el síndrome de Landau-Kleffner, hay dos tipos de convulsiones que ocurren. Uno es visible y afecta las habilidades del lenguaje del niño, mientras que el otro es invisible y ocurre cuando el niño está dormido y en realidad es la causa de la regresión de las habilidades que tiene el niño. Para estas convulsiones, al niño se le administran anticonvulsivos. Estos medicamentos son bastante efectivos para la forma visible de las convulsiones pero no son tan efectivos para la forma invisible de las convulsiones, aunque algunos niños pueden responder favorablemente si se administran en dosis altas.

Los medicamentos con esteroides han demostrado ser bastante efectivos para detener ambos tipos de convulsiones en el síndrome de Landau-Kleffner y también permite que el niño recupere muchas de las habilidades perdidas. Los esteroides se administran en ráfagas cortas y el niño es monitoreado de cerca para detectar efectos secundarios. Algunos niños recuperan sus habilidades perdidas y algunos los pierden cuando se detienen los esteroides. Dichos niños se vuelven dependientes de esteroides y es posible que tengan que tomar esteroides semanalmente durante varios años. En algunos casos, el niño puede no tener respuesta a las dosis de esteroides.

La cirugía es otra forma de tratamiento para el síndrome de Landau-Kleffner. El objetivo principal de la cirugía es prevenir la propagación de la actividad eléctrica anormal en el cerebro. La cirugía realizada para el síndrome de Landau-Kleffner se denomina transección subpial múltiple. Esto implica hacer una serie de cortes finos a través de la superficie del cerebro bajo la supervisión continua de EEG y solo el área de la actividad eléctrica anormal está involucrada y cualquier daño allí se corrige. La cirugía se recomienda solo para aquellos niños que no responden a otros medicamentos conservadores como anticonvulsivos y esteroides y están gravemente afectados por el síndrome de Landau-Kleffner.

Pronóstico y recuperación del síndrome de Landau-Kleffner

La fase activa del síndrome de Landau-Kleffner normalmente termina cuando el niño se convierte en un adolescente y el niño puede recuperar todas las habilidades que perdió debido a Síndrome de Landau-Kleffner. Aproximadamente el 50% de los niños con síndrome de Landau-Kleffner se recupera razonablemente, mientras que aproximadamente el 25% realiza una recuperación parcial. El 25% restante de los niños con síndrome de Landau-Kleffner tienen una recuperación deficiente y no pueden recuperar sus habilidades perdidas en el lenguaje, la comprensión y las habilidades de aprendizaje. Los niños con un buen resultado del tratamiento pueden recuperar la mayoría de sus habilidades perdidas, pero aún pueden tener problemas con la memoria a corto plazo y pueden tener poca capacidad auditiva. Los niños con mal pronóstico con todas las formas de tratamiento tienden a nunca recuperar sus habilidades de habla y lenguaje que habían perdido debido al síndrome de Landau-Kleffner.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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