Qué es la inestabilidad craneocervical: causas, síntomas, tratamiento, pronóstico, fisiopatología

La inestabilidad craneocervical es una deformidad patológica del tronco encefálico, la médula espinal superior y el cerebelo que causa inestabilidad estructural de la unión craneocervical. También se conoce como el síndrome de hipermovilidad occipitoatlantoaxial. Es un hallazgo común en individuos afectados por Síndrome de Ehlers-Danlos .

El Síndrome de Ehlers-Danlos es un raro orden genético caracterizado por la producción anormal o defectuosa del colágeno. Puede haber un defecto estructural en el colágeno o una falla en las proteínas que se une con el colágeno. Los síntomas incluyen hipermovilidad de las articulaciones, piel elástica, desgarro fácil de la piel, fragilidad vascular y mayor riesgo de desarrollar complicaciones cardiovasculares como aneurismas .

Síntomas de inestabilidad craneocervical

• Dolor de cabeza constante con sensación persistente de cabeza pesada y cuello débil.
• Cefalea por presión: Uno de los síntomas de la inestabilidad craneocervical es la cefalea por presión que es causada por la interrupción en el flujo de líquido cefalorraquídeo que a su vez aumenta la presión intracraneal. Esto puede verse agravado por las maniobras de Valsalva, como llorar, reír, bostezar, toser, estornudar o forzar.
• Sistema nervioso autónomo disfuncional: También se lo conoce como disautonomía. Se caracteriza por aumento del ritmo cardíaco o taquicardia, intolerancia al calor, intolerancia ortostática, episodios frecuentes de desmayo o síncope, aumento de la sed, vaciado gástrico lento, fatiga excesiva, etc.

Otros síntomas comunes de la inestabilidad craneocervical incluyen:

• apnea
• Dolor de cuello
• Balance inestable
• Debilidad en los músculos
• Dolor facial y entumecimiento
• Vértigo o mareo
• Problemas visuales
• Tinnitus y audición deficiencia
• Náusea
• Vómitos
• Disfagia y reflujo reducido de la mordaza
• Falta de coordinación
• Movimiento ocular irregular o nistagmo
• Parálisis.

Pronóstico de la inestabilidad craneocervical

La inestabilidad craneocervical cuando se diagnostica temprano puede tratarse y la condición puede revertirse. En casos severos, la inestabilidad craneocervical causa incapacidad permanente y daño a los nervios.

Causas y fisiopatología de la inestabilidad craneocervical

La inestabilidad craneocervical es causada por la ausencia de soporte del tejido conectivo en la unión craneocervical. Esto se ve comúnmente en pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos. El riesgo de desarrollar inestabilidad craneocervical aumenta con la exposición a lesiones de cabeza y cuello y otras lesiones por estiramiento repetitivo. Esto puede deberse a lesiones repetitivas simples como girar la cabeza. Las lesiones por estiramiento pueden ocasionar inestabilidad craneocervical de las siguientes maneras:

• Inestabilidad craneocervical causada por disfunción del nervio: El estrés repetitivo sobre la región de la cabeza y el cuello puede provocar una lesión nerviosa en el área.
• Formación Pannus como causa de inestabilidad craneocervical: Se puede formar un pannus en las articulaciones hipermóviles, que a su vez puede erosionar el cartílago y el hueso articular. Cuando se forma un pannus sobre el hueso odontoideo, conduce a la compresión del tallo encefálico. Esto puede ocasionar inestabilidad craneocervical.
• Inestabilidad craneocervical causada por desalineación del hueso: Los ligamentos sueltos pueden causar retro flexión de la odontoides. Esto es causado por una desalineación y una angulación inadecuada del hueso odontoideo. Durante un período de tiempo puede causar la compresión del tallo cerebral.
• Malformación de Chiari: Puede haber acumulación de presión en el cerebelo y el tallo cerebral debido al desplazamiento hacia abajo de las amígdalas cerebelosas. Esto puede dañar progresivamente el área durante un período de tiempo y también puede bloquear el flujo de líquido cefalorraquídeo que conduce a la inestabilidad craneocervical.
• Asentamiento craneal: En algunos casos puede haber un desplazamiento hacia abajo del cráneo hacia la columna vertebral. La invaginación basilar puede ocurrir caracterizada por la proyección de la punta del proceso odontoideo en el foramen magnum.

Factores de riesgo de inestabilidad craneocervical

Los factores de riesgo incluyen

Diagnóstico de inestabilidad craneocervical

La mayoría de los cambios histopatológicos pueden no notarse en los cambios de diagnóstico de rutina. La resonancia magnética tomada en posición vertical puede ser útil en ciertas condiciones. La tomografía axial computarizada rotacional 3D es bastante útil en el diagnóstico de la inestabilidad craneocervical. En algunos casos, se puede usar tracción cervical invasiva. Es un procedimiento donde la cabeza del individuo es empujada por una polea hacia arriba en un transcurso de 48 horas. El examen físico puede ser realizado por un médico experimentado para llegar a una conclusión. La cabeza del paciente puede ser jalada físicamente hacia arriba o hacia abajo para controlar el dolor, la incomodidad y la sensibilidad.

Tratamiento de la inestabilidad craneocervical

La modalidad de tratamiento para la inestabilidad craneocervical incluye tracción cervical seguida de fusión cervical. La cabeza se tira hacia arriba mecánicamente y se lleva a la posición anatómica correcta. Para mantener la estructura en la posición correcta, el hueso occipital se fusiona con las vértebras cervicales superiores. Hardware de titanio, injertos óseos o proteínas morfogénicas pueden usarse para este procedimiento. Se sugiere la inmovilización posquirúrgica para la fusión completa de los huesos. Se puede administrar una abrazadera cervical, un halo chaleco o Minerva personalizada para mantener una postura neutral y restringir la movilidad hasta que haya una curación completa. En algunos casos, el electrocauterio puede usarse para reducir las amígdalas cerebelosas. Esto también mejora el bloqueo del flujo de líquido cefalorraquídeo.

Conclusión

La inestabilidad craneocervical es una condición caracterizada por deformidad e inestabilidad de la unión craneocervical. La inestabilidad craneocervical se asocia comúnmente con el síndrome de Ehlers-Danlos y otro síndrome del tejido conectivo. La inestabilidad craneocervical es causada por la falta de soporte en la unión craneocervical que conduce a la compresión sobre el tallo cerebral. La inestabilidad craneocervical es reversible si se detecta temprano. Sin embargo, si no se trata, puede ocasionar una deformidad permanente.