¿El tumor de la vaina del nervio periférico es una afección grave?

Los tumores de la vaina nerviosa o los tumores de la vaina nerviosa periférica (PNST) son tumores que surgen de la vaina de mielina que cubre los nervios. Existen dos tipos de tumores de la vaina nerviosa periférica: tumores benignos y tumores malignos. Los tumores benignos son las variantes de schwannoma, schwannoma, neurofibroma y neurofibromas; Aunque los nombres son diferentes, todos los tumores surgen de la vaina de mielina.

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Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico (MPNST, por sus siglas en inglés) son un raro sarcoma, la razón exacta es desconocida. Algunos creen que el neurofibroma aumenta el riesgo de contraer tumores malignos de la vaina del nervio periférico y algunos tumores aparecen sin ninguna causa. Un tumor maligno de la vaina del nervio periférico se origina a partir de células de Schwann, células perineurales o fibroblastos. Por lo tanto, existe la posibilidad de que los tumores benignos de la vaina nerviosa periférica se conviertan en malignos. Por lo tanto, tener un tumor de la vaina nerviosa puede ser una condición grave.

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¿Qué son los tumores malignos de la vaina del nervio periférico?

Como mencionamos anteriormente, es un tumor muy raro, la incidencia es de aproximadamente 1: 100,000 por año y cuenta con alrededor del 5-10% de todos los sarcomas de tejidos blandos. Es un tumor muy agresivo.

Un tumor maligno de la vaina del nervio periférico ocurre comúnmente en el grupo de edad de 20 a 50 años y se observa en hombres y mujeres por igual. El 40% de los tumores se presenta en las extremidades, el 38% en el tronco y el área retroperitoneal, y el 21% de los tumores se originan en las regiones de la cabeza y el cuello. En el momento del diagnóstico, la mayoría de los tumores malignos de la vaina del nervio periférico son tumores muy agresivos de alto grado y estos tumores recidivan del 40% al 65% incluso después de la extirpación quirúrgica. Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico metastatizan del 40% al 80%, metastatizan principalmente por la sangre y la mayoría de los tumores secundarios se observan en los pulmones.

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¿Pueden los tumores benignos de la vaina del nervio periférico cambiar a tumores de la vaina del nervio periférico maligno?

Bueno, nadie sabe la respuesta exacta a esta pregunta y nadie puede decir con un 100% de garantía que los tumores periféricos de la vaina del nervio periférico no se conviertan en malignos. No está claro si todos los tumores benignos de la vaina del nervio periférico pueden convertirse en tumores malignos de la vaina del nervio periférico, pero existe evidencia de que la neurofibromatosis tipo 1 y la exposición previa a la radiación pueden aumentar el riesgo y estos pacientes tienen un riesgo de por vida del 10% de desarrollar una vaina nerviosa periférica maligna tumores 25-50% de los tumores malignos de la vaina del nervio periférico se asocian con neurofibromatosis 1. Aunque no hay mucha evidencia sobre la asociación de los tumores malignos de la vaina del nervio periférico con el schwannoma.

Si tiene schwannoma o neurofibroma, cualquier aumento repentino en el tumor, crecimiento rápido del tumor, dolor o sensación de hormigueo en el área del tumor pueden ser síntomas de PNST maligna. Pero, solo por examen clínico no podemos decir exactamente si es benigno o maligno. Por lo tanto, si se presentan los síntomas anteriores, consulte a un médico, el médico le dirá qué hacer después de evaluar su caso. La única forma de distinguir con precisión los tumores benignos y malignos es mediante una biopsia con aguja.

Pronóstico De Tumores De La Vaina Del Nervio Periférico Maligno

El pronóstico depende de muchos factores, el tamaño y la ubicación del tumor, los pacientes que tienen un tumor pequeño y / o tumor en los brazos o piernas tienen un aumento en la tasa de supervivencia. Si el PNST maligno se diagnostica en una etapa temprana, el pronóstico es bueno. Los tumores que han recurrido y / o metastatizado tienen un mal pronóstico.

Resumen

Los tumores de la vaina nerviosa o los tumores de la vaina nerviosa periférica (PNST) son tumores que surgen de la vaina de mielina que cubre los nervios. Existen dos tipos de tumores de la vaina nerviosa periférica: tumores benignos y tumores malignos. Los tumores benignos son el schwannoma, los neurofibromas y las variantes tumorales. Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico (MPNST, por sus siglas en inglés) son un sarcoma raro, se desconoce la razón exacta. No está claro si todos los tumores benignos de la vaina del nervio periférico pueden convertirse en malignos, pero existe evidencia de que la neurofibromatosis tipo 1 y la exposición a la radiación previa pueden aumentar el riesgo y estos pacientes tienen un riesgo de 10% en el tiempo de desarrollar tumores malignos de la vaina del nervio periférico. 25-50% de los tumores malignos de la vaina del nervio periférico se asocian con neurofibromatosis 1. Aunque, no hay mucha evidencia sobre la asociación de tumores malignos de la vaina del nervio periférico con schwannoma y hemangiopericitoma. El aumento repentino en el tumor, el rápido crecimiento del tumor, el dolor o la sensación de hormigueo en el área del tumor pueden ser síntomas de tumores malignos de la vaina del nervio periférico y la única forma de diagnosticar con precisión es mediante una biopsia con aguja.

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