¿Cómo se trata un tumor de la vaina nerviosa?

Los tumores de la vaina nerviosa son tumores que surgen del propio nervio o de las estructuras circundantes, como las células de Schwann. Se pueden clasificar en tumores benignos de la vaina nerviosa, los más comunes son los schwannomas y los neurofibromas y los tumores malignos de la vaina nerviosa conocidos como tumores malignos de la vaina del nervio periférico (MPNST, por sus siglas en inglés). Los tumores de la vaina nerviosa pueden asociarse con síndromes hereditarios como la neurofibromatosis (tipo 1 y tipo 2) y la schwannomatosis o pueden ser esporádicos.

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¿Cómo se trata un tumor de la vaina nerviosa?

El tratamiento del tumor de la vaina nerviosa implica cirugía, radioterapia, quimioterapia y / o combinación de cualquiera o todos ellos, según el tipo de tumor, ya sea benigno o maligno; grado; ubicación; Presentación clínica y diseminación del tumor.

Cirugía:La resección quirúrgica es el estándar de oro para el tratamiento de los tumores de la vaina nerviosa. El objetivo del tratamiento es extirpar completamente el tumor de la vaina nerviosa con la preservación del nervio asociado y los tejidos sanos circundantes. Esto proporciona mejores resultados de tratamiento en términos de recurrencias locales y metástasis a distancia. La cirugía de un schwannoma plantea menos dificultad ya que el tumor se origina en las células de Schwann, que rodean los axones y estos tumores pueden extirparse de la superficie del nervio sin causar daño al nervio en sí. Por otro lado, la cirugía de un neurofibroma o un tumor maligno de la vaina nerviosa es más complicada, ya que estos tumores se originan en el nervio mismo y la extirpación completa del tumor de la vaina nerviosa puede causar daño permanente al nervio, la extirpación completa del nervio o extremidad afectada. amputación.

El pronóstico para el tumor maligno de la vaina nerviosa también es malo debido a las mayores posibilidades de recurrencia y metástasis.

Radioterapia: ahora es un componente importante del tratamiento del tumor de la vaina nerviosa, además de la cirugía. Esto es especialmente cierto para el tratamiento de tumores malignos de la vaina del nervio periférico. La radioterapia se puede realizar de forma preoperatoria, intraoperatoria y postoperatoria. La radioterapia de dosis alta también se emplea en el contexto de tumores nerviosos periféricos o tumores que se encuentran en el cerebro o alrededor de él y que ayudan a destruir el tumor sin necesidad de cirugía.

La radioterapia preoperatoria ayuda a planificar la radiación precisa, la localización del tumor de la vaina nerviosa, el requerimiento más pequeño de dosis y el volumen de tratamiento.

Sin embargo, causa retraso en la cicatrización de heridas y retraso en la cirugía. La radioterapia postoperatoria es beneficiosa para la cirugía inmediata, menos complicaciones relacionadas con la cicatrización de heridas y el suministro de muestras más grandes para el diagnóstico de tejidos. Sin embargo, requiere mayores volúmenes de tratamiento, mayor requerimiento de dosis y siembra de lecho / cicatriz quirúrgica con un posible tumor de la vaina nerviosa.

La radioterapia también se puede administrar a través de catéteres, incrustados en el lecho quirúrgico durante la resección o cargando material radioactivo durante el período perioperatorio. Este tipo de radioterapia se conoce como braquiterapia. Estos métodos brindan un tratamiento concentrado en un área focal además de un daño muy pequeño a los tejidos circundantes y una menor cantidad de dosis en general. Sin embargo, pueden plantear problemas con la curación de heridas.

Quimioterapia: la quimioterapia es útil en el contexto de una enfermedad sistémica en la que el tumor es demasiado pequeño o demasiado difuso y donde hay mayores posibilidades de enfermedad metastásica. El uso de la quimioterapia puede requerir ventajas y desventajas, ya que algunos de sus efectos secundarios pueden ser irreversibles.

La quimioterapia puede administrarse antes o después de la operación. La quimioterapia preoperatoria proporciona un tratamiento inmediato de la enfermedad micrometastásica y el potencial de reducción del tumor en ciertos tumores que son sensibles a la quimioterapia. La quimioterapia también ayuda a radiosensibilizar algunos tumores, lo que hace que tanto la quimioterapia combinada como la radioterapia sean sinérgicamente ventajosas, lo que ayuda aún más con la cirugía de rescate de la extremidad.

La quimioterapia no está indicada en tumores de la vaina nerviosa más pequeños <5-8 cm y también se evita en los casos en que el tumor se localiza en los tejidos cutáneos o subcutáneos locales. Está indicado para pacientes menores de 65 años con comorbilidades médicas limitadas y buena función cardíaca. Los tumores que son de alto grado, grandes y profundos generalmente se tratan con quimioterapia.

Pronóstico De Tumor De La Vaina Nerviosa

Un buen resultado depende de la detección temprana y el tratamiento del tumor. El tumor maligno de la vaina del nervio tiene mayores posibilidades de recurrencia y metástasis, por lo que tiene un peor pronóstico. El tumor benigno de la vaina nerviosa tiene menos posibilidades de recidiva sin metástasis, por lo que tiene un mejor pronóstico.

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