¿La distrofia muscular empeora con el tiempo?

Sí, la distrofia muscular (DM) progresa y empeora con el tiempo, la tasa de progresión depende del tipo de distrofia muscular. Hay alrededor de 30 tipos diferentes de distrofia muscular, la edad en que se desarrollan los síntomas; La progresión de la enfermedad es diferente en cada tipo. En este artículo, hablaré sobre la progresión de la enfermedad de algunos tipos comunes de distrofia muscular.

Distrofia muscular de Duchenne

La distrofia muscular de Duchenne (DMD) por lo general ocurre en hombres de 3 a 5 años. Inicialmente afecta los muslos y las caderas, la DMD progresa rápidamente con el tiempo y les cuesta levantarse, mantener el equilibrio, caminar y subir escaleras. A la edad de 12 años, la mayoría de los niños están en silla de ruedas ya que tienen dificultad para caminar. Con el tiempo, los músculos de los hombros y las extremidades superiores también se ven afectados, les resulta difícil levantar los brazos. La DMD también afecta los músculos respiratorios y del corazón, por lo general después de los 15 años de edad, por lo tanto, se necesitan monitoreos cardíacos y respiratorios regulares, apoyo respiratorio y medicamentos. La mayoría de ellos mueren por insuficiencia cardio-respiratoria a finales de los 20 o principios de los 30. Esta es la imagen típica de DMD,

Distrofia Muscular De Becker

La distrofia muscular de Becker (DMO) también es bastante similar a la DMD, pero tiende a desarrollarse más adelante en la vida. La DMO se desarrolla típicamente en hombres de 11 a 15 años. Afecta los músculos del muslo, las caderas, la zona pélvica y los hombros. La progresión de la enfermedad es mucho más lenta e impredecible que la DMD. Algunos pacientes con DMO pueden estar limitados por una silla de ruedas a la edad de 20 años, otros a finales de los 30 y algunos pueden no tener dificultades para caminar Por lo general, viven hasta 40 años o más y la causa de muerte en la DMO es la insuficiencia cardiorrespiratoria.

Distrofia miotónica

La distrofia miotónica (DM) es el tipo más común de distrofia muscular en adultos. Por lo general, afecta tanto a hombres como a mujeres, por lo general ocurre entre las edades de 20-30 años. La progresión de la DM es más lenta, pero puede variar entre los individuos. Puede afectar los músculos del corazón y causar la muerte en alrededor de 30-40 años. Hay dos tipos DM1 y DM2, DM1 es el tipo más común. El tipo de inicio en adultos DM1, que es el común, comienza en la edad adulta temprana, inicialmente afecta los músculos de la cara, cuello, manos y tobillos. La debilidad progresa a otros grupos musculares con el tiempo. La DM2 afecta los músculos proximales como la cadera, la pelvis; por lo tanto, pueden tener dificultades para caminar con el tiempo. Sin embargo, la DM2 tiene una progresión más lenta en comparación con la DM1.

Distrofia Muscular Congénita

La distrofia muscular congénita (CMD, por sus siglas en inglés) usualmente se presenta al nacer o antes de los 2 años de edad, ocurre tanto en hombres como en mujeres. Por lo general, afecta a la mayoría de los músculos del cuerpo junto con la rigidez de las articulaciones. Hay muchos tipos de CMD y los síntomas son según el tipo de CMD. Según el tipo puede haber pérdida de las funciones motoras, rigidez articular, escoliosis, problemas para tragar y dificultad para respirar. La progresión es lenta, algunos viven solo hasta la infancia, mientras que otros viven hasta la edad adulta con discapacidades mínimas.

Distrofia muscular de Emery-Dreifuss

La distrofia muscular de Emery-Dreifuss (EDMD, por sus siglas en inglés) ocurre típicamente en la edad masculina de 10 años, pero puede desarrollarse incluso a los 20 años. La debilidad muscular generalmente se inicia en la parte superior de los brazos y las piernas, seguida de debilidad en los hombros y las caderas. La progresión de la debilidad es lenta durante la infancia y la edad adulta temprana, pero tiende a progresar rápidamente cuando el EDMS se desarrolla en la edad adulta. Sin embargo nunca tienen problemas para caminar. Los problemas cardíacos pueden ocurrir entre los 10 y los 19 años de edad y pueden morir por complicaciones de problemas cardíacos.

Resumen

Sí, la distrofia muscular (DM) progresa y empeora con el tiempo, la tasa de progresión depende del tipo de distrofia muscular. La distrofia muscular de Duchenne progresa rápidamente con el tiempo y les cuesta levantarse, mantener el equilibrio, caminar y subir escaleras. A la edad de 12 años, la mayoría de los niños están en silla de ruedas ya que tienen dificultad para caminar. Distrofia muscular de Becker: la progresión de la enfermedad es mucho más lenta e impredecible que la DMD. La progresión de la distrofia miotónica es más lenta, pero puede variar entre los individuos. La distrofia muscular congénita y la distrofia muscular de Emery-Dreifuss tienen una progresión más lenta.

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