¿Qué causa la microsomía hemifacial y cómo se trata?

La microsomía hemifacial es una condición patológica congénita que se observa inmediatamente al nacer o en unos pocos días de vida en la que un niño nace con la parte inferior de la cara subdesarrollada para incluir las orejas, la boca y mandíbula La extensión de la afección es variable, ya que en algunos casos, solo un lado de la cara puede verse afectado, mientras que en algunos casos ambos lados de la cara pueden verse afectados. Debido a este subdesarrollo de la parte inferior de la cara, el niño con microsomía hemifacial puede tener problemas para respirar aparte de otras complicaciones estéticas.

La causa exacta de la microsomía hemifacial sigue siendo una cuestión de investigación en curso, pero se cree que es causado debido a la falta de suministro de sangre a la parte inferior de la cara durante la fase de desarrollo del feto. Algunos estudios sugieren un vínculo genético con este trastorno principalmente debido a que algún miembro de la familia también se ve afectado por la microsomía hemifacial junto con el paciente. Un niño con Microsomía Hemifacial tendrá que someterse a una batería de cirugías y un enfoque multidisciplinario hacia el tratamiento.

¿Cuáles son las causas de la Microsomía Hemifacial?

Como se dijo, no hay un corte claro etiología para el desarrollo de Microsomía hemifacial, pero los estudios sugieren que algún tipo de problema vascular durante el embarazo puede provocar el desarrollo de microsomía hemifacial y, por lo tanto, debido a la reducción del flujo sanguíneo a las áreas faciales durante el embarazo, la cara comienza a desarrollarse de forma irregular y provoca microsomía hemifacial. En algunos casos, se sugiere que un vínculo genético es la causa de la microsomía hemifacial y el patrón de herencia son rasgos autosómicos dominantes y autosómicos recesivos. Un rasgo autosómico dominante ocurre cuando una copia del gen defectuoso se pasa al niño de uno de los padres y eso es suficiente para causar la afección, mientras que el rasgo autosómico recesivo es aquel en que el niño necesita dos copias de ambos padres del gen defectuoso. para obtener la condición, aunque muchos estudios sugieren que si hay un niño en la familia con Microsomía hemifacial, entonces las posibilidades de que otro niño contraiga esta afección es solo de aproximadamente 3%. Ciertas anomalías cromosómicas también se han relacionado con el desarrollo de la microsomía hemifacial.

¿Es común la microsomía hemifacial?

En respuesta a la pregunta de si la microsomía hemifacial es un trastorno común, debe decirse que después del síndrome de Down esta es la segunda anomalía congénita más común.

¿Cuáles son los síntomas de la microsomía hemifacial?

La característica clásica que presenta la microsomía hemifacial es la cara anormal del niño cuando nace. Hay algunas deformidades de la cara que son claramente visibles, pero algunas deformidades pueden no ser tan claramente visibles. Algunas de las deformidades comunes que se pueden ver en niños con Microsomía hemifacial son:

• Un lado de la cara es más pequeño que el otro
• Oído falta o una oreja es más pequeño que el otro
• Etiquetas de piel sobre la oreja
• Un canal auditivo subdesarrollado que dificulta al niño oír algo
• Una boca ancha
• Huesos pequeños de la mejilla o la mandíbula
• Crecimientos anormales alrededor del ojo.

También hay ciertas otras complicaciones que surgen debido a la microsomía hemifacial y son malformaciones espinales, riñones anormales y defectos cardíacos. Algunos niños con Microsomía hemifacial pueden tener dificultades para abrir la boca y pueden tener una condición dental deficiente con mala alineación de los dientes.

¿Cómo se diagnostica la microsomía hemifacial?

La microsomía hemifacial se puede diagnosticar fácilmente al nacer simplemente observando las deformidades faciales, pero para confirmar el diagnóstico, el médico observará de cerca las orejas, la mandíbula, los ojos, los dientes y cara. También se pueden ordenar estudios radiológicos para obtener un mejor conocimiento sobre qué tan deformadas están las estructuras en forma de rayos X, CT o MRI. Para verificar si otras partes del cuerpo también se ven afectadas por la microsomía hemifacial, el médico puede ordenar un ultrasonido renal para controlar el funcionamiento de los riñones y el electrocardiograma para controlar el funcionamiento del corazón, ya que ambos pueden verse afectados en niños con microsomía hemifacial, aunque es raro.

¿Cómo se trata la microsomía hemifacial?

El tratamiento para la microsomía hemifacial depende de la gravedad de la afección y de la salud general del niño. El niño tendrá que someterse a una batería de pruebas y cirugías con fines reconstructivos, pero esto puede mantenerse en espera hasta que el niño sea un poco mayor para que pueda tolerar cirugías tan complejas. Las cirugías se realizan básicamente para reconstruir las partes subdesarrolladas de la cara por razones estéticas. Los siguientes son los tratamientos realizados para Microsomía Hemifacial:

Oídos: Para corregir los oídos en pacientes que sufren de Microsomía Hemifacial, la cirugía se realizará cuando el niño tenga alrededor de 8 años de edad cuando las orejas sean de tamaño adulto. La cirugía puede ir precedida de una prueba de audición para verificar si hay algún defecto en las estructuras internas del oído.

Cara: Para corregir la cara en pacientes que sufren de microsomía hemifacial, injertos de tejido o el músculo puede usarse para rellenar los pómulos, ya sea utilizando el propio tejido del niño o usando tejido sintético.

Alimentar y Respirar: Una mandíbula pequeña como resultado de la Microsomía Hemifacial puede causar dificultad para comer y respirar, y por lo tanto cirugía puede tener que realizarse para abordar este problema.

¿Cuál es el pronóstico de la microsomía hemifacial?

La microsomía hemifacial puede dificultarle al niño comer y respirar normalmente y, por lo tanto, debe vigilarse muy de cerca. Algunos niños pueden tener dificultades permanentes con el habla, la audición o los movimientos faciales. A pesar de todos estos obstáculos, la mayoría de los niños con Microsomia Hemifacial viven vidas saludables si son tratados temprano y monitoreados cuidadosamente por cualquier complicación que surja de la Microsomía Hemifacial.