Síndrome de Shy-Drager: causas, síntomas, tratamiento, pronóstico, esperanza de vida

Síndrome de Shy-Drager, también denominado Atrofia de Sistema Múltiple, es una afección neurológica extremadamente rara en la que se deterioran las funciones autónomas del cuerpo. Esto incluye presión arterial frecuencia cardíaca, función de la vejiga y sistema digestivo. Otras características del Síndrome de Shy-Drager se parecen a las del Síndrome de Parkinson como movimientos lentos, dificultades de equilibrio y rigidez muscular. El síndrome de Shy-Drager generalmente afecta a personas mayores de 60 años.

El tratamiento para el síndrome de Shy-Drager es básicamente de apoyo, ya que no existe una cura definitiva y se realizan medicamentos y modificaciones en el estilo de vida para controlar los síntomas. Eventualmente, esta enfermedad gradualmente le pasa factura al paciente y eventualmente el paciente sucumbe al Síndrome de Shy-Drager.

¿Qué causa el síndrome de Shy-Drager?

Aún no se conoce qué causa el síndrome de Shy-Drager. Se está estudiando un componente genético del Síndrome de Shy-Drager para ver si esta afección se hereda de alguna forma. También se está estudiando cualquier tipo de toxina ambiental responsable del desarrollo del Síndrome de Shy-Drager, pero hasta ahora no ha habido ninguna prueba de ello. En el síndrome de Shy-Drager, hay un deterioro gradual y atrofia de algunas partes del cerebro que son responsables del funcionamiento de funciones vitales internas del cuerpo como la presión arterial, la digestión y el movimiento. Cuando un tejido cerebral dañado de un individuo con síndrome de Shy-Drager se examina con un microscopio, revela una cantidad anormalmente alta de una proteína llamada alfa-sinucleína. Algunos estudios sugieren que pueden ser responsables del desarrollo del Síndrome de Shy-Drager.

¿Cuáles son los síntomas del Síndrome de Shy-Drager?

El Síndrome de Shy-Drager tiene principalmente dos tipos de síntomas, uno es el tipo de síntomas parkinsonianos y el otro es síntomas de tipo cerebeloso. Los síntomas del síndrome de Shy-Drager tipo parkinsoniano son:

• Rigidez muscular con problemas para doblar los brazos y las piernas
• Lentitud del movimiento
• Temblores
• Problemas de equilibrio.

Los síntomas del síndrome cerebeloso del síndrome de Shy-Drager son:

• Falta de coordinación muscular
• Marcha inestable
• Problemas del habla
• Problemas de la vista
• Disfagia .

Además, algunos de los otros signos y síntomas del síndrome de Shy-Drager son:

• Hipotensión ortostática con desarrollo de la presión arterial anormalmente alta al acostarse
• Disfunción urinaria y intestinal
• Estreñimiento
• Incontinencia urinaria e intestinal
• Sudoración anormal
• Anomalías del sueño
• Pérdida de libido
• Latido irregular del corazón.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Shy-Drager?

Diagnosticar el síndrome de Shy-Drager es una tarea difícil de hacer ya que los síntomas causados ​​por ella son similares a muchos otros trastornos degenerativos como la enfermedad de Parkinson y por lo tanto es muy difícil diagnosticar definitivamente Síndrome de Shy-Drager. Esta es la razón por la que hay muchos casos que permanecen sin diagnosticar o se diagnostican erróneamente como algo diferente, aunque los médicos en la actualidad son más conscientes de esta condición y es más probable que identifiquen esta condición que antes. Si se sospecha síndrome de Shy-Drager en un individuo, entonces el médico tomará un historial detallado del paciente preguntándole cuándo comenzaron los síntomas y qué tan severos son los síntomas.

También se realizará un examen físico para verificar si hay síntomas. cualquier rigidez muscular. Además, se ordenarán estudios radiológicos en forma de tomografía computarizada o resonancia magnética del cerebro que mostrarán claramente las lesiones en el cerebro que pueden estar dañando los tejidos del cerebro y causar los síntomas que apuntan hacia un diagnóstico de Shy- Síndrome de Drager. Además, también se pueden realizar otras pruebas para controlar las irregularidades en la presión arterial, como una prueba de mesa basculante.

El paciente también puede someterse a pruebas para detectar cualquier disfunción autonómica, como la prueba de función del intestino y la vejiga del paciente, presión arterial monitoreo, examen oftalmológico para verificar el estado de los ojos, EMG y estudios de conducción nerviosa para verificar el estado del funcionamiento de los músculos y nervios.

Estas pruebas serán lo suficientemente confirmatorias para que el médico diagnostique el síndrome de Shy-Drager.

¿Cómo se trata el síndrome de Shy-Drager?

Hasta el momento no existe una cura para el Síndrome de Shy-Drager y el tratamiento es básicamente sintomático y de apoyo dirigido a controlar los síntomas y hacer que el paciente sea lo más cómodo posible y permitir el paciente para ser tan independiente como él o ella puede ser. Se pueden recetar medicamentos para el control de la presión arterial. Un medicamento llamado mestinón es bastante efectivo para controlar la presión sanguínea tanto cuando está de pie como acostado. También se recomiendan medicamentos para reducir los síntomas parkinsonianos como sinemet para controlar la rigidez muscular, dificultades de equilibrio y lentitud del movimiento, aunque no todas las personas con síndrome de Shy-Drager responden positivamente a estos medicamentos y además la eficacia de estos medicamentos disminuye con el tiempo.

Los síntomas como latidos cardíacos irregulares pueden requerir la colocación de un marcapasos, mientras que los síntomas de disminución de la libido se pueden tratar con medicamentos como Viagra. Se recomendará terapia del habla para tratar la disfagia. Para los problemas de control de la vejiga esto puede controlarse con medicamentos inicialmente, pero a medida que el proceso de la enfermedad avanza con el tiempo, el paciente puede requerir la inserción del catéter para drenar la vejiga. La fuerza muscular y la coordinación pueden ser manejadas por un terapeuta físico .

¿Cuál es el pronóstico y la esperanza de vida del síndrome de Shy-Drager?

El pronóstico para el síndrome de Shy-Drager no es tan bueno ya que esta condición es un proceso de enfermedad que progresa gradualmente con el tiempo. El máximo que vive un paciente con diagnóstico conocido de Síndrome de Shy-Drager es de alrededor de 10 años desde el momento del diagnóstico, y el paciente se vuelve cada vez más dependiente con el tiempo a medida que avanza el Síndrome de Shy-Drager.