Pronóstico Para Atrofia De Sistemas Múltiples

La atrofia multisistémica es un trastorno neurodegenerativo fatal que progresa rápidamente. La mayoría es de inicio en la edad adulta entre los 30 y los 90 años de edad (edad promedio de 55 años) y afecta principalmente a los hombres que a las mujeres. La causa del trastorno es desconocida, pero se ha propuesto la interacción de factores ambientales y genéticos. La pérdida progresiva de las células nerviosas junto con las inclusiones citoplásmicas gliales se desarrolla en varias áreas del sistema nervioso central. Estos contienen proteínas alfa-sinucleína que son significativas en la patogénesis de la atrofia de sistemas múltiples.

Pronóstico Para Atrofia De Sistemas Múltiples

El pronóstico de los pacientes con atrofia multisistémica es deficiente, ya que la progresión de la enfermedad es muy rápida dentro de los 5 a 10 años de inicio. Actualmente, no existe una cura para el trastorno y los tratamientos disponibles son solo sintomáticos, lo que no revierte ni detiene la afección. La tasa de supervivencia también es de alrededor de 6 a 10 años desde el inicio de los primeros síntomas. Cuando el trastorno afecta en una etapa posterior de la vida, la duración de la supervivencia también es más corta. Aunque MSA-P y MSA-C están asociados con el mismo período de supervivencia, la progresión del fenotipo MSA-P es más debilitante. Por lo tanto, la pérdida de células estriatonigral es directamente proporcional a la gravedad de la enfermedad. (1)

Las complicaciones asociadas con la atrofia multisistémica incluyen infecciones recurrentes del tracto urinario inferior debido a disfunción urinaria, neumonía poraspiración , insuficiencia respiratoria y muerte súbita.

La enfermedad se caracteriza por síntomas relacionados con el Parkinson, signos cerebelosos, falla del sistema nervioso autónomo. Según los síntomas que predominan en la presentación inicial, se divide en dos tipos principales.

MSA-P Con Fenotipo Parkinsoniano . En este caso, el paciente presenta principalmente síntomas de temblor, bradicinesia, rigidez e inestabilidad postural junto con síntomas de hipotensión ortostática, problemas de equilibrio, disfunción urinaria, problemas de coordinación, disfagia y disartria.

MSA-C Con Fenotipo Cerebeloso . En esto, los síntomas predominantes son la pérdida de coordinación y el equilibrio con la ataxia cerebelosa. Hay problemas con la marcha, el equilibrio, la disartria y la disfagia , el nistagmo y la hipotensión ortostática, la disfunción urinaria, los temblores y la rigidez.

Los síntomas adicionales de atrofia del sistema múltiple incluyen apnea del sueño , ronquidos , suspiros por inhalación, flexión hacia delante del cuello (antecolis), curvatura lateral de la columna vertebral (síndrome de Pisa), intolerancia al calor, reducción de la saliva, sudor o desgarros, incontinencia fecal, hiperreflexia, espasticidaddistonía , trastorno del comportamiento del sueño REM y estridor. En casos graves, se producen neumonía por aspiración , insuficiencia respiratoria, trombosis venosa profunda , embolia pulmonar y muerte súbita.

En general, MSA-P es más común en la mayor parte del mundo; sin embargo, MSA-C es más común en Japón.

Tratamiento para la atrofia de sistemas múltiples

No hay cura para la atrofia de sistemas múltiples. El tratamiento está dirigido a controlar los síntomas de la enfermedad. El parkinsonismo es administrado por levodopa y otros medicamentos, como la amantadina, ropinirol, pramipexol. Sin embargo, estos medicamentos son más efectivos para el Parkinson clásico e incluso si son efectivos para pacientes con atrofia de sistemas múltiples, la efectividad disminuye con el tiempo.

La hipotensión ortostática se controla con la ingesta dietética de sal, 16 onzas (aproximadamente 500 ml) de consumo de agua después de levantarse por la mañana o después de un esfuerzo, comidas pequeñas y frecuentes y elevación de la cabeza mientras duerme. Si los métodos no farmacológicos anteriores no funcionan, se pueden usar medicamentos como la fludrocortisona, la midodrina y la efedrina para controlar la hipotensión ortostática.

  • La incontinencia urinaria se puede manejar con oxibutinina o cateterización. La poliuria nocturna se trata con desmopresina.
  • La disfunción eréctil se puede manejar con sildenafil, tadafil o vardenafil
  • El estreñimiento se puede controlar con fibras dietéticas, laxantes y lactulosa.
  • La distonía se puede tratar con inyecciones de toxina botulínica
  • La apnea del sueño se trata con CPAP y el trastorno de conducta del sueño REM se trata con clonazepam
  • El estridor y los problemas del habla se pueden manejar con terapia del habla, terapia ocupacional o fisioterapia.
  • La traqueotomía se puede considerar para el estridor respiratorio.
  • La disfagia grave con mayores posibilidades de aspiración puede tratarse con gastrostomía o miotomía cricofaríngea.

Se deben dar instrucciones sobre la marcha, ya que las posibilidades de caída aumentan con la progresión de atrofia de múltiples sistemas. La fisioterapia y los ejercicios a base de agua son necesarios para el acondicionamiento y la realización de actividades diarias. La silla de ruedas puede ser requerida para personas que no pueden caminar sin ayuda.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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