¿Qué es la atresia biliar? Conozca sus causas, síntomas, signos, factores de riesgo, diagnóstico, tratamiento, pronóstico

La atresia biliar es una enfermedad hepática neonatal. La enfermedad causa una obstrucción fibroinflamatoria progresiva de los conductos biliares extrahepáticos. La obstrucción es causada por la estenosis del conducto biliar hepático o común. La estenosis causa la obstrucción del flujo biliar conocida como colestasis . La bilis se acumula lentamente en Hígado y da como resultado un aumento en el nivel de bilirrubina en la sangre. Si no se trata pronto, la enfermedad avanzará para causar daño hepático . En este artículo, vamos a leer en detalle varias causas, síntomas y tratamientos para la Atresia biliar.

¿Cómo se define la atresia biliar?

Enfermedad congénita

  • Hereditario: el bebé nace con atrofia o estenosis del conducto hepático o conducto biliar común. 1
  • Los síntomas se observan durante las primeras 2 semanas.

Adquirido

  • Infección viral- En pocos casos de infección viral desencadena una respuesta autoinmune y da como resultado enfermedad autoinmune . La sangre blanca entonces causa lesiones de las células epiteliales del conducto biliar y del conducto hepático fuera del hígado. Las lesiones producen inflamación, cicatrización y estenosis del conducto hepático y / o del conducto biliar común. 2
  • Bilis-
    • La bilis es secretada por el hígado
    • La bilis facilita la digestión de los alimentos.
    • Bloqueo de flujo biliar en intestino causa falta de bilis en el intestino para la digestión de los alimentos.
  • Atresia biliar adquirida-
    • El conducto biliar fuera del hígado después de la inflamación produce cicatrización. El conducto cicatrizado finalmente atrofia y bloquea el flujo de bilis.
    • El hígado no puede descargar la bilis al intestino.
    • La bilis permanece en el hígado y eventualmente se derrama sobre las células del hígado y causa daño celular que resulta en insuficiencia hepática y secundaria cirrosis .
    • Tales cambios a menudo se observan después del trasplante de hígado y riñón.

Atresia biliar extrahepática: 3 tipos

  • Tipo 1: Atresia del conducto biliar común
  • Tipo 2: Atresia del conducto hepático común
  • Tipo 3: Atresia del conducto hepático izquierdo y derecho

Causas de insuficiencia biliar Atresia

  • Enfermedad Congénita-
    • La atresia biliar es una enfermedad congénita que se encuentra principalmente en bebés. 1
    • Los síntomas se observan durante las primeras 2 semanas después del nacimiento.
    • La tasa de aparición de atresia biliar en los EE. es 1: 10,000 a 1: 15,000.
    • Las anomalías congénitas causan atrofia del conducto biliar común.
  • Mutación genética- 3
    • La mutación genética causa una mayor sensibilidad del conducto biliar extrahepático a la enfermedad autoinmune. La literatura científica aún no sugiere la variación genética específica.
  • Enfermedad autoinmune-
    • La atresia biliar adquirida es causada por una enfermedad autoinmune.
    • Se ve en niños y en adultos con capucha temprana. Los síntomas se observan entre los 2 y los 8 años.
    • La atresia biliar adquirida sigue una cicatrización inflamatoria del conducto biliar común o el conducto hepático.
    • La respuesta autoinmune también es responsable de la falla del trasplante hepático.

Factores de riesgo de la atresia biliar

  • Diabetes materna
  • Infección viral durante el embarazo

Síntomas y signos de atresia biliar

Los síntomas y signos de la atresia biliar inicial son: –

  • Los síntomas aparecen durante las primeras 2 semanas después del nacimiento.
  • Ictericia: piel y ojos amarillos
  • Hepatomegalia: hígado agrandado el hígado se siente firme a duro cuando se examina.
  • Heces: arcilla y color pálido.
  • Color amarillo de la orina
  • Prurito

Síntomas y signos de atresia biliar tardía son: –

¿Cómo se diagnostica la atresia biliar?

Examen de orina

  • Color-Amarillo.
  • Nivel de bilirrubina positiva.

Examen de sangre

  • Nivel de bilirrubina: los niveles de bilirrubina directa / conjugada son elevados. Los resultados positivos durante las primeras 2 semanas después del nacimiento sugieren una posible atresia biliar. 4
  • Enzimas hepáticas: elevadas si se asocian con insuficiencia hepática.

Examen radiológico

  • Ultrasonido-
    • Ecografía de alta frecuencia imagen- La prueba diagnóstica más efectiva para evaluar la atresia biliar del lactante. 5
    • Hallazgos del examen por ultrasonido de la vesícula biliar-
      • Contorno lobulado anormal de vesícula biliar superficie
      • Vesícula biliar pequeña para la edad
      • Se observó atrofia del conducto extrahepático.
  • MRI
    • Las imágenes de MRI de la vesícula biliar y el conducto biliar se examinan para detectar hallazgos anormales.
  • Tomografía computarizada
    • La exploración con TC como resonancia magnética se usa para examinar la vesícula biliar y el conducto biliar.
  • Colangiografía quirúrgica-
    • La vesícula biliar está expuesta después de una cirugía abierta. El tinte se inyecta en la vesícula biliar. El pasaje de colorante a través de la vesícula biliar en el intestino se estudia con rayos X. La falta de evidencia de comunicación entre la vesícula biliar y el intestino confirma el diagnóstico de atresia extrahepática.
  • Colangiografía transhepática percutánea-
    • El colorante se inyecta en el hígado bajo anestesia
    • Procedimiento técnicamente difícil
    • La colangiografía muestra la propagación del colorante del hígado al intestino si el paso de la bilis es normal.
    • Útil para diagnosticar el sistema biliar intrahepático y extrahepático normal.
  • Colecistocoagregografía percutánea guiada por ultrasonografía-
    • Material de contraste inyectado en la vesícula biliar bajo la guía de ultrasonido.
    • El paso del tinte se examina mediante resonancia magnética.

Biopsia hepática

  • El estudio de biopsia hepática es un estudio de diagnóstico para diagnosticar la atresia biliar.

Expresión génica-

  • Investigación experimental utilizada en el laboratorio experimental para identificar la expresión génica como biomarcador de la enfermedad de atresia biliar. 2

¿Cuáles son los tratamientos para la atresia biliar?

Medicamentos-

  • Desafortunadamente, hasta la fecha no existe un tratamiento no quirúrgico definitivo para tratar la atresia biliar.
  • Corticosteroides se ha intentado para tratar enfermedades autoinmunes.

Tratamiento quirúrgico para la atresia biliar: –

  • Procedimiento de Kasai-
    • Los conductos biliares bloqueados se reemplazan por una longitud del propio intestino del bebé actuando así como un nuevo conducto Esta cirugía se llama Procedimiento Kasai.
    • El objetivo principal de este procedimiento es permitir el paso de la bilis del hígado al intestino con la ayuda de este nuevo conducto. Si este procedimiento se realiza con la suficiente anticipación, la tasa de éxito de este procedimiento es aproximadamente del 80%.
    • El procedimiento se modificó para tratar el área específica de la atresia. 6
  • Trasplante de hígado
    • Ha habido casos en los que el procedimiento de Kasai no es efectivo. En tales casos, el trasplante de hígado está indicado una vez que la función hepática comienza a deteriorarse. La cirugía a menudo es urgente para evitar daños al bebé.

¿Cuál es el pronóstico del niño afectado con atresia biliar?

  • En ausencia de un tratamiento exitoso, el bebé raramente sobrevive más allá de los dos años de edad.
  • En los casos en que el procedimiento Kasai tiene éxito, el bebé puede llevar una vida sana normal.
  • Los niños pueden sufrir daño hepático gradual durante el crecimiento.
  • Los bebés, niños y adultos necesitan atención especializada para la totalidad de su vidas.

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