La esclerodermia es una enfermedad autoinmune. Esto significa que es una condición que causa que el sistema inmunológico del cuerpo ataque sus propios tejidos. La esclerodermia puede variar mucho en términos de gravedad. En algunos casos, puede ser una condición leve, mientras que en otros puede ser una situación potencialmente mortal.
El síntoma más común de la enfermedad de la esclerodermia es un endurecimiento o endurecimiento de las manchas de la piel; sin embargo, uno de los primeros signos de la esclerodermia es una reacción exagerada al frío o al estrés emocional, que puede causar entumecimiento, dolor o decoloración de los dedos de las manos o pies . Esta afección, también llamada enfermedad de Raynaud , también se presenta en personas que no tienen esclerodermia.
Hay dos tipos principales de esclerodermia: la sistémica (esclerosis sistémica, SSc), que generalmente afecta la piel y los órganos o sistemas internos del cuerpo, y la esclerodermia localizada.
¿Qué es la esclerosis sistémica?
Hay dos tipos principales de esclerosis sistémica o SSc, por sus siglas en inglés: esclerosis sistémica cutánea limitada y esclerosis sistémica cutánea difusa. La diferencia entre la esclerosis cutánea sistémica limitada y difusa reside en la extensión de la piel afectada. En la esclerosis sistémica cutánea limitada, el engrosamiento de la piel se produce solo en las manos y los antebrazos, los pies y la parte inferior de las piernas. En contraste, la esclerosis sistémica cutánea difusa afecta las manos, los antebrazos, la parte superior de los brazos, los muslos o el tronco. Ambas modalidades pueden afectar al rostro.
Tanto la esclerosis sistémica cutánea limitada como difusa pueden tener características clínicas graves. Por ejemplo, el fenómeno de Raynaud se presenta en ambas modalidades de la enfermedad. El fenómeno de Raynaud es una condición que hace que la piel de los dedos se vuelva blanca o azul durante la exposición al frío y luego se vuelva roja o púrpura cuando recupera el calor. Estos episodios son causados por un espasmo de los pequeños vasos sanguíneos que se encuentran en los dedos. Con el tiempo, estos pequeños vasos sanguíneos sufren daños hasta el punto de que pueden permanecer completamente obstruidos, esto puede hacer que aparezcan ulceraciones en las yemas de los dedos. El fenómeno de Raynaud se presenta en casi todos los pacientes con esclerosis sistémica (95%).
Casi todos los pacientes con esclerosis sistémica también han afectado el esófago, que pierde el movimiento normal. En consecuencia, la comida puede “atascarse” en el esófago y el ácido del estómago puede subir al esófago y causar acidez estomacal.
Las telangiectasias son pequeños puntos rojos que aparecen en las manos, los brazos, la cara o el tronco. Son diminutos vasos sanguíneos de la piel que se han dilatado.
Los pacientes afectados por esclerosis sistémica cutánea difusa tienen un mayor riesgo de desarrollar enfermedad de fibrosis pulmonar o enfermedad pulmonar intersticial (cicatrices en el tejido pulmonar que dificultan la respiración), enfermedad renal y enfermedad intestinal.
La participación renal se produce y generalmente se manifiesta como un aumento repentino de la presión arterial.
El riesgo de afectación intestinal extensa, con la disminución de los movimientos o la motilidad del estómago y los intestinos origina los siguientes síntomas: sensación de hinchazón después de comer, diarrea o períodos de estreñimiento alternados con períodos de diarrea.
La calcinosis se refiere a la presencia de depósitos de calcio en la piel o justo debajo de ella.
La hipertensión pulmonar es la presión arterial alta en los vasos sanguíneos de los pulmones. El síntoma más frecuente es la falta de aliento (dificultad para respirar) cuando se hace un esfuerzo.
¿Qué es la esclerodermia localizada?
Morfea
La morfea se manifiesta como placas o parches de piel engrosada que pueden ser de media pulgada a seis pulgadas de diámetro. Algunas personas solo tienen uno o unos pocos platos, mientras que otros tienen varios diseminados por todo el cuerpo. Las placas pueden ser de color más claro o más oscuro que la piel circundante y, por lo tanto, generalmente se destacan.
Esclerodermia lineal
La esclerodermia lineal se manifiesta como una tira de piel engrosada junto con un brazo o el costado de una pierna. La capa subcutánea de grasa se puede perder para que la extremidad afectada sea más delgada que la que no lo está.
Esclerodermia en golpe de sable
La esclerodermia en golpe de sable es una modalidad de esclerodermia lineal, en la cual la línea de piel engrosada aparece en la frente o en otra parte de la cara.
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