La atrofia de sistemas múltiples (MSA) es un trastorno raro, la prevalencia de MSA varía de 1 a 9 por cada 100.000 habitantes y en los Estados Unidos, la MSA afecta a entre 15,000 y 50,000 estadounidenses. Tanto hombres como mujeres se ven afectados por igual. MSA-P se ve más en el hemisferio occidental y MSA-C se ve más en los hemisferios orientales. El inicio es después de 30 años, por lo general, muchos pacientes son atendidos entre los 55 y los 60 años.
¿Cuánto tiempo vive después de haber sido diagnosticado con atrofia de sistemas múltiples?
Aunque es una enfermedad rara, el pronóstico es bastante malo ya que la atrofia multisistémica no tiene cura o tratamiento para detener o reducir la progresión de la enfermedad. Muchos estudios de investigación han hecho para encontrar la esperanza de vida o la edad media de supervivencia después del diagnóstico de atrofia de sistemas múltiples en pacientes. Por lo tanto, según los estudios, muchos pacientes mueren a causa de la enfermedad o por su complicación dentro de los 6 a 10 años posteriores a la aparición de los síntomas. La pérdida progresiva de las funciones motoras eventualmente hace que el paciente quede en cama y eventualmente muera de un problema cardio-pulmonar. (1)
Se realizó un estudio japonés en 230 pacientes con atrofia de sistemas múltiples con respecto a la progresión de la enfermedad y la supervivencia, hubo 131 hombres y 99 mujeres fueron incluidas en el estudio. 155 pacientes tenían MSA-C y 75 pacientes tenían MSA-P. El intervalo medio que requería una ayuda para caminar, confiando en una silla de ruedas, postrado en la cama y la muerte fue, respectivamente, 3,5,8,9 años. La edad media para que los síntomas motores y autonómicos ocurrieran juntos fue de 2 años y los pacientes que tuvieron ambos síntomas juntos dentro de los 3 años tuvieron una esperanza de vida más corta. Los pacientes con MSA-C tenían un deterioro funcional más lento en comparación con el MSA-P, sin embargo, no hubo diferencias en las tasas de supervivencia. Los pacientes que contrajeron la enfermedad a edades más avanzadas quedaron postrados en cama rápidamente, habían reducido la esperanza de vida. (2)
Según este estudio los factores que afectan la tasa de supervivencia.
- Edad de inicio: los pacientes mayores tuvieron un mal pronóstico
- Fenotipo clínico: los pacientes con MSA-P tienen un deterioro funcional rápido, pero las tasas de supervivencia de MSA-P y MSA-C son las mismas. Si los síntomas motores y los síntomas autonómicos aparecen juntos dentro de los 3 años posteriores a los síntomas iniciales, las tasas de supervivencia fueron menores.
- El género no tiene ningún impacto en la esperanza de vida de los pacientes con atrofia de sistemas múltiples.
Causas de muerte en pacientes con MSA
- Bronconeumonía (48%)
- Paro cardiopulmonar – 33,3%
- Muerte súbita (21%): la mayoría de las muertes súbitas se deben a un paro cardiopulmonar, pocos casos por aspiración y estridor laríngeo y la causa de muerte súbita de algunos pacientes es desconocida (3)
- La bronconeumonía, el paro cardiopulmonar y la muerte súbita son las tres causas comunes de muerte en los pacientes con atrofia sistémica múltiple.
Las otras causas son:
- Infecciones del tracto urinario : la disfunción urinaria es el problema más común que enfrentan los pacientes con atrofia multisistémica y el 50% de ellos desarrollan infecciones recurrentes del tracto urinario inferior y mueren por complicaciones debido a eso. La mayoría de los pacientes están en catéteres urinarios debido a incontinencia urinaria .
- Neumonía por aspiración 9.5%
- Aspiración aguda 4,8%: muchos pacientes tienen dificultades para tragar y se les colocan tubos de alimentación de gastrostomía percutánea (PEG) para minimizar las dificultades y aspiraciones de la deglución, sin embargo, las aspiraciones tienden a ocurrir incluso cuando los pacientes están en el tubo PEG.
- Síndrome de desperdicio – 14.3%
Conclusión
La atrofia multisistémica es un trastorno neurodegenerativo raro. Aunque es una enfermedad rara, el pronóstico es bastante malo, ya que la atrofia de sistemas múltiples no tiene cura ni tratamiento para detener o reducir la progresión de la enfermedad. Según los estudios, muchos pacientes mueren debido a la enfermedad o debido a su complicación dentro de 6-10 años después de la aparición de los síntomas. El intervalo medio que requería una ayuda para caminar, confiando en una silla de ruedas, postrado en la cama y la muerte fue, respectivamente, 3,5,8,9 años. Los factores que afectan la supervivencia son la edad de inicio (la edad avanzada reduce las tasas de supervivencia) y el fenotipo clínico si los síntomas motores y los síntomas autonómicos aparecen juntos dentro de los 3 años posteriores a la aparición de los síntomas iniciales, la esperanza de vida es menor. Las causas más frecuentes de muerte son bronconeumonía (48%), paro cardiopulmonar (33,3%),
Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.
Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.