Dermatomiositis: Tipos, Epidemiología, Causas, Signos, Síntomas, Tratamiento, Investigaciones

La dermatomiositis es un trastorno inflamatorio poco común que generalmente se caracteriza por una erupción cutánea distintiva y debilidad muscular.

Tanto los niños como los adultos se ven afectados con dermatomiositis. La dermatomiositis generalmente afecta a adultos en el grupo de edad de 40 a 60 años, mientras que en niños se ve en el grupo de edad de 5 a 15 años. La dermatomiositis se observa con mayor frecuencia en las mujeres que en los hombres.

El tratamiento ayuda a recuperar la fuerza y ​​el funcionamiento muscular junto con la limpieza de la erupción cutánea.

Los tipos de dermatomiositis incluyen:

  • Dermatomiositis amiopática.
  • Dermatomiositis con cáncer
  • Dermatomiositis infantil
  • Dermatomiositis idiopática primaria.
  • Lupus.
  • Escleroderma.

Epidemiología de la dermatomiositis

Se han registrado aproximadamente 9.63 casos de dermatomiositis en una población de un millón. AMD alcanza aproximadamente 2,08 casos en una población de un millón.

La dermatomiositis puede afectar a un individuo a cualquier edad. La dermatomiositis afecta a adultos en sus 50 años. La dermatomiositis afecta a niños en el grupo de edad de 5 a 10 años. Sin embargo, tanto hombres como mujeres se ven afectados con dermatomiositis, pero las mujeres son más propensas al trastorno en comparación con los hombres.

Causas de la dermatomiositis

La causa exacta de la dermatomiositis aún no se conoce, pero la causa sospechada puede implicar trastornos autoinmunes que generalmente son responsables de obligar al sistema inmune del cuerpo a atacar sus propios tejidos sanos.

Generalmente, el sistema inmune del cuerpo actúa como un escudo para proteger las células de los ataques de cuerpos extraños como virus y bacterias. En caso de dermatomiositis, el sistema inmune comienza a producir anticuerpos autoinmunes que atacan los tejidos sanos del cuerpo. Las personas que sufren dermatomiositis también pueden desarrollar anticuerpos autoinmunes en su sangre.

La dermatomiositis específicamente también puede afectar los pequeños vasos sanguíneos presentes en el tejido muscular. La degeneración de las fibras musculares también puede deberse a que los vasos sanguíneos están rodeados por las células inflamatorias.

Signos y síntomas de dermatomiositis

Los síntomas comunes de la dermatomiositis incluyen:

  • Cambios en la piel: aparece una erupción de color rojo oscuro o violeta en los párpados, la cara y en las áreas alrededor de los codos, la espalda, el pecho, los nudillos, las uñas y las rodillas. El primer signo de dermatomiositis es una erupción irregular de color púrpura azulado.
  • Debilidad muscular: Debilidad progresiva del músculo más cercano al tronco, como hombros, parte superior de los brazos, caderas, cuello y muslos. Esta debilidad puede ser simétrica y afectar tanto el lado derecho como el izquierdo del cuerpo y empeorar gradualmente.

Otros síntomas pueden incluir:

  • Fatiga.
  • Depósitos endurecidos de calcio debajo de la piel (calcinosis), particularmente en niños.
  • Problemas pulmonares
  • Disfagia
  • Pérdida de peso.
  • Dolor muscular.
  • Sensibilidad.
  • Úlceras gastrointestinales y perforaciones intestinales, más comunes en niños.
  • Fiebre.

Tratamiento para dermatomiositis

No existe una cura adecuada disponible para tratar la dermatomiositis. El tratamiento para la dermatomiositis generalmente se concentra en la mejora de la condición de la piel y el funcionamiento y el fortalecimiento de los músculos. Iniciar el tratamiento tan pronto como sea posible aumenta la efectividad del tratamiento y disminuye las posibilidades de complicaciones.

Aunque no existe un tratamiento particular disponible para el tratamiento de la dermatomiositis, a continuación se presentan algunas de las modalidades de tratamiento que generalmente ayudan a controlar los síntomas.

Corticosteroides:Los corticosteroides son el primer paso hacia el tratamiento de la dermatomiositis en la mayoría de los casos. Los corticosteroides incluyen cortisona y prednisona que ayudan a suprimir el sistema inmune y reducir la inflamación muscular y, por lo tanto, ayudan a mejorar el funcionamiento y el fortalecimiento de los músculos. Los corticosteroides tópicos se recetan para la piel. El tratamiento con corticosteroides comienza con una dosis alta y la dosis disminuye gradualmente con una mejoría en los signos y síntomas. Puede notarse una mejora en los síntomas en aproximadamente dos o cuatro semanas, pero el tratamiento con corticosteroides puede continuar durante varios meses. Los corticosteroides, si se toman por un período prolongado, tienen ciertos efectos secundarios graves y, por lo tanto, la dosis se reduce gradualmente tanto como sea posible.

Terapias inmunosupresoras adicionales: los medicamentos inmunosupresores son el segundo paso para el tratamiento de la dermatomiositis. Estos medicamentos se recetan solo cuando los corticosteroides no funcionan satisfactoriamente. Los medicamentos inmunosupresores pueden incluir:

  • Agentes ahorradores de corticosteroides : los medicamentos ahorradores de corticosteroides cuando se toman en combinación con corticosteroides por lo general ayudan a disminuir la dosis y, por lo tanto, disminuyen el riesgo de efectos secundarios de los corticosteroides. Los medicamentos ahorradores de corticosteroides pueden incluir metotrexato y azatioprina en combinación con prednisona.
  • Inmunoglobulina intravenosa: la inmunoglobulina intravenosa es un purificador de sangre que contiene anticuerpos sanos de muchos donantes de sangre. La inmunoglobulina intravenosa ayuda a bloquear los anticuerpos que atacan la piel y los músculos de la dermatomiositis. La inmunoglobulina intravenosa se administra en infusión a través de una vena. Estas infusiones deben realizarse cada seis u ocho semanas.
  • Agentes inmunosupresores: los inmunosupresores como la ciclosporina y la ciclofosfamida pueden ayudar a mejorar los signos y síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial en la dermatomiositis.

Terapias biológicas: las terapias biológicas son el tercer paso para el tratamiento de la dermatomiositis. Esto generalmente se realiza en casos muy severos cuando otros tratamientos no funcionan correctamente. Sin embargo, aún se están evaluando debido a que no hay suficiente evidencia científica sobre la efectividad del tratamiento con estos agentes. El paciente debe ser monitoreado de cerca cuando se adopte esta ruta.

  • Se ha encontrado que el rituximab es efectivo en algunos casos para tratar la erupción cutánea y mejorar la fuerza muscular.
  • Los inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF) como etanercept e infliximab se pueden usar para tratar la inflamación.

Medicamentos antipalúdicos: los medicamentos contra la malaria generalmente se recetan para una erupción persistente. Los medicamentos antipalúdicos pueden incluir cloroquina e hidroxicloroquina.

Analgésicos: los medicamentos de venta libre como el ibuprofeno, el acetaminofén y la aspirina ayudan a tratar el dolor. Si esto no funciona, también se recetan analgésicos más fuertes como la codeína.

Terapia física (PT): los ejercicios ayudan a mantener y mejorar la flexibilidad y la fuerza.

Cirugía: la eliminación de depósitos de calcio dolorosos puede ayudar a prevenir infecciones recurrentes en la piel.

Investigaciones para dermatomiositis

Es necesario un examen físico y subjetivo completo para diagnosticar la condición de la dermatomiositis.

Las pruebas para diagnosticar la dermatomiositis pueden incluir:

  • Electromiografía.
  • Resonancia magnética (MRI).
  • Biopsia muscular
  • Electrocardiografía.
  • Prueba de sangre para verificar los niveles de aldolasa y creatina fosfoquinasa.
  • Biopsia de piel

Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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