Displasia fibrosa monostótica o enfermedad de Jaffe-Lichtenstein: causas, síntomas, tratamiento

¿Cómo definimos la displasia fibrosa monostótica o la enfermedad de Jaffe-Lichtenstein?

La displasia fibrosa es un trastorno del hueso donde hay desarrollo de fibrosis en lugar de desarrollo de hueso normal. A medida que crece el hueso, el tejido fibroso suave comienza a expandirse y debilita el hueso. Cuando la displasia fibrosa afecta al hueso único, se conoce como Displasia fibrosa monostótica y cuando afecta múltiples huesos se conoce como displasia fibrosa poliostótica.

La displasia fibrosa monostótica o enfermedad de Jaffe-Lichtenstein puede ocasionar que el hueso afectado se deforme y haga es propenso a fracturas.

La mayoría de las personas con displasia fibrosa monostótica o enfermedad de Jaffe-Lichtenstein se diagnostican en la adolescencia o cuando entran en la adultez. Los casos leves de Displasia fibrosa monostótica o Enfermedad de Jaffe-Lichtenstein no producen síntomas como tales, pero los casos potencialmente graves de Displasia fibrosa monostótica o Enfermedad de Jaffe-Lichtenstein provocan dolor óseo y deformidad ósea severos. La razón precisa para el desarrollo de Displasia fibrosa monostótica o Enfermedad de Jaffe-Lichtenstein aún se desconoce y, por lo tanto, no se encuentra una cura para esta enfermedad. El tratamiento de Displasia fibrosa monostótica o Enfermedad de Jaffe-Lichtenstein generalmente se basa en aliviar los síntomas que experimenta un individuo.

Causas de displasia fibrosa monostótica o enfermedad de Jaffe-Lichtenstein

El desarrollo de displasia fibrosa monostótica o enfermedad de Jaffe-Lichtenstein en realidad puede comenzar incluso antes del nacimiento. En realidad, los investigadores tienen la sensación de que el desarrollo de Displasia fibrosa monostótica o Enfermedad de Jaffe-Lichtenstein está relacionado con una mutación genética que afecta a las células que producen huesos, pero hasta la fecha nadie está seguro de qué causa esta mutación genética, pero está demostrado que no es un trastorno hereditario.

Sabemos que los huesos de nuestro cuerpo son tejidos vivos, lo que significa que incluso después de que comencemos a crecer, los huesos están en proceso continuo de desarrollo. En el proceso, hay ciertas células óseas que reabsorben el hueso mientras que otras células lo reconstruyen. La Displasia fibrosa monostótica o la Enfermedad de Jaffe-Lichtenstein dificulta este proceso, lo que provoca que el hueso viejo se descomponga rápidamente y reemplaza el tejido óseo normal con tejidos fibrosos.

Síntomas de displasia fibrosa monostótica o enfermedad de Jaffe-Lichtenstein

La displasia fibrosa monostótica o enfermedad de Jaffe-Lichtenstein generalmente afecta a un hueso solitario en el cuerpo y se denomina Displasia fibrosa monostótica. Estos no tienen ningún signo o síntoma. En caso de que más de un hueso se vea afectado, el trastorno se denomina Displasia fibrosa poliostótica. Los huesos que comúnmente se ven afectados por la Displasia fibrosa monostótica o la Enfermedad de Jaffe-Lichtenstein son:

• Fémur
• Tibia
• Huesos de la pelvis
• Huesos de la costilla
• Huesos del cráneo
• Huesos faciales
• Húmero

Displasia fibrosa monostótica o enfermedad de Jaffe-Lichtenstein tiende a causar pocos o ningún síntoma, especialmente si la afección es leve. Los signos y síntomas típicos de Displasia fibrosa monostótica o Enfermedad de Jaffe-Lichtenstein se desarrollan a principios de la adolescencia o los 20 años. Si la Displasia fibrosa monostótica o la Enfermedad de Jaffe-Lichtenstein afecta más de un hueso, entonces un individuo tiende a experimentar síntomas a la edad de 10 años. Las formas graves de Displasia fibrosa monostótica o Enfermedad de Jaffe-Lichtenstein causan los siguientes síntomas:

• Grave dolor en los huesos
• Problemas de la ambulación
• Deformidad del hueso
• Fracturas

Ha habido casos raros en que la Displasia fibrosa monostótica o la Enfermedad de Jaffe-Lichtenstein ha causado anomalías en las glándulas pituitarias.

Diagnóstico de displasia fibrosa monostótica o enfermedad de Jaffe-Lichtenstein

La displasia fibrosa monostótica o la enfermedad de Jaffe-Lichtenstein generalmente se encuentra de manera incidental en una radiografía realizada para algún otro problema médico. Si un individuo tiene algunos de los signos y síntomas típicos de Displasia fibrosa monostótica o Jaffe-Lichtenstein, entonces el médico realizará un examen físico detallado y ordenará radiografías de los huesos que parecen estar afectados. En los estudios de rayos X, Displasia fibrosa monostótica o Jaffe-Lichtenstein aparecerán como una lesión anormal con una apariencia turbia.

En algunos casos, el médico puede desear que se realicen otras pruebas para confirmar el diagnóstico y saber la extensión de la enfermedad Las pruebas incluyen:

• Estudios de imagenología
• Tomografía computarizada
• Exploración por resonancia magnética
• Exploración ósea
• Biopsia ósea

Preguntas que el proveedor de atención médica puede formular en casos de displasia fibrosa monostótica o enfermedad de Jaffe-Lichtenstein

Cuando un individuo se somete a una evaluación con síntomas de Displasia fibrosa monostótica o Enfermedad de Jaffe-Lichtenstein, el profesional de la salud puede hacer las siguientes preguntas:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Cuál ha sido la frecuencia? de los síntomas, y si son continuos o intermitentes?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Se están tomando medicamentos para el dolor?
• ¿El dolor afecta el sueño?
• Tiene la deformidad se mantuvo igual o ha cambiado en tamaño o carácter?

Complicaciones de la displasia fibrosa monostótica o la enfermedad de Jaffe-Lichtenstein

Además del dolor y la deformidad ósea junto con las fracturas, la displasia fibrosa monostótica o la enfermedad de Jaffe-Lichtenstein también pueden causar las siguientes afecciones médicas:

• Deformidad ósea : En esto, el hueso se debilita y tiende a doblarse. En caso de que la columna vertebral se vea afectada, puede causar escoliosis.
• Visión y pérdida de la audición : los nervios cerca de los ojos y los oídos pueden quedar englobados por el hueso afectado y ocasionar pérdida de la audición o la visión, incluso aunque estos casos son raros.
• Artritis : En caso de que los huesos de las piernas y la pelvis se vean afectados, puede haber una formación de artritis en esas articulaciones de los huesos.
• Cáncer : En raras ocasiones, el área ósea afectada puede volverse cancerosa, pero esta afección solo se limita a aquellas personas que se hayan sometido previamente a tratamientos de radiación para alguna otra afección cancerosa.

Tratamiento para la displasia fibrosa monostótica o la enfermedad de Jaffe-Lichtenstein

Si un individuo tiene una forma leve de displasia fibrosa monostótica o enfermedad de Jaffe-Lichtenstein con pocos o ningún síntoma de dolor o deformidad, entonces el riesgo de que ese individuo tenga complicaciones de Displasia fibrosa monostótica / Enfermedad de Jaffe-Lichtenstein es bastante baja. Es posible que necesite un control periódico durante un período de tiempo con estudios radiológicos y si todavía no hay cambios en los estudios, entonces no se requiere tratamiento.

En caso de que haya signos y síntomas que sean progresivos, los siguientes tratamientos podrían ser útiles. .

Medicamentos : Los medicamentos para incluir bisfosfonatos y alendronato pueden usarse para frenar la degradación ósea, proteger la masa ósea e incluso ayudar a aumentar la densidad ósea reduciendo el riesgo de fracturas. Estos medicamentos son utilizados por los médicos para tratar principalmente la osteoporosis. Los bisfosfonatos también tienen la ventaja adicional de reducir el dolor en los huesos. Los bisfosfonatos generalmente se usan en adultos y su eficacia aún se desconoce en niños y adolescentes, pero algunos estudios indican que son útiles como analgésicos.

La forma oral de los bifosfonatos generalmente está bien tolerado, pero conlleva un efecto secundario del trastorno gastrointestinal y, en tales casos, pueden usarse bisfosfonatos intravenosos. No se recomienda este medicamento a personas con insuficiencia renal o niveles bajos de calcio.

Cirugía : El médico puede recomendarle una cirugía para las siguientes situaciones:

• Corrección de la deformidad
• Reparar la discrepancia en la longitud de las extremidades
• Reparación de fractura
• Eliminación de una lesión ósea que causa dificultades
• Alivio de la presión sobre los nervios en los casos en que el hueso afectado está en el cráneo o la cara.

También se puede realizar cirugía para extirpar un lesión ósea y reemplazándola con un injerto de otra parte del cuerpo. Se pueden insertar placas de metal junto con varillas y tornillos para estabilizar el hueso. La cirugía conlleva riesgos inherentes de coágulos de sangre, sangrado, etc.