¿Qué es la enfermedad de Gorham o la enfermedad ósea que desaparece?
La enfermedad de Gorham, también conocida con el nombre de enfermedad ósea en desaparición, es una condición médica extremadamente poco común del sistema esquelético que no tiene una etiología específica en la que no hay control proliferación de canales linfáticos dentro del hueso que causa la resorción y el reemplazo de la fibrosis ósea. La enfermedad de Gorham o la enfermedad ósea que desaparece no tiene un tratamiento claro y solo los tratamientos son ensayos clínicos que combinan resultados.
¿Qué causa la enfermedad de Gorham o la enfermedad ósea que desaparece?
Hasta ahora, etiología de La enfermedad de Gorham o la enfermedad ósea que desaparece no se conoce y es una cuestión de investigación en curso. En el cuerpo humano, la masa y la fuerza ósea se mantienen a través del proceso de destrucción del hueso y luego la sustitución del hueso destruido por hueso nuevo. Este cambio ocurre a nivel celular y es un proceso continuo a lo largo de la vida de un individuo. Hay células llamadas osteoclastos que secretan enzimas que absorben huesos viejos y permite que otro tipo de células llamadas osteoblastos formen hueso nuevo. Siempre hay un equilibrio perfecto entre el hueso destruido y el hueso formado. En la enfermedad de Gorham o enfermedad ósea que desaparece, este equilibrio de destrucción ósea y formación ósea se ve interrumpido por alguna razón desconocida que resulta en la sustitución de los huesos por fibrosis.
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Gorham o enfermedad ósea que desaparece?
los síntomas de la enfermedad de Gorham o la enfermedad ósea que desaparece son variables según los huesos involucrados. La enfermedad de Gorham o la enfermedad ósea que desaparece pueden afectar cualquier parte del sistema esquelético, pero las partes más comunes que se ven afectadas son los hombros, el cráneo, la cintura pélvica, las mandíbulas, las costillas y la columna vertebral.
Hubo algunos casos en que la enfermedad es completamente asintomática y la enfermedad sale a la luz después de que el individuo sufrió una fractura incluso con un traumatismo o lesión leve o incluso el hueso se puede romper por sí mismo. Después de la lesión, puede haber dolor insoportable e hinchazón en el sitio lesionado. Los síntomas más comunes de la enfermedad de Gorham o la enfermedad ósea que desaparece son dolor sin una razón válida que empeora con el tiempo y va acompañada de debilidad y, en ocasiones, de una deformidad apreciable del área. La tasa a la que progresa la enfermedad de Gorham o la enfermedad ósea que desaparece es desconocida, por lo tanto, es difícil predecir un pronóstico para la enfermedad de Gorham o la enfermedad ósea en desaparición. En algunos casos, la enfermedad puede comenzar a remitir sin ninguna intervención y en algunos casos esto puede avanzar a proporciones letales. También ha habido casos de enfermedad de Gorham o enfermedad ósea que desaparece recurrente después de estar en remisión por algún tiempo. Si la columna vertebral o el cráneo está involucrado, entonces el pronóstico para la recuperación es extremadamente sombrío. Con todo, al final, el individuo afectado por lo general termina completamente discapacitado debido a la enfermedad de Gorham o la enfermedad ósea que desaparece. Si las costillas o la columna torácica están involucradas en la enfermedad de Gorham o en la enfermedad ósea en desaparición, la persona afectada puede experimentar dolor en el pecho y dificultad para respirar, lo que indica una progresión de la enfermedad desde los huesos al tórax.
¿Se diagnostica la enfermedad de Gorham o la enfermedad ósea que desaparece?
Algunas de las formas de diagnosticar la enfermedad de Gorham o la enfermedad ósea que desaparece son:
Si se realiza una biopsia del área afectada, se mostrará la presencia de tejido angiomatoso. No habrá respuesta osteoblástica o calcificaciones distróficas. Habrá evidencia de reabsorción ósea progresiva. También habrá presencia de lesiones no ulcerosas. Si se toma un estudio radiográfico como una radiografía en las etapas iniciales, se mostrarán cambios consistentes con osteoporosis . Con el tiempo a medida que avanza la enfermedad, habrá una deformidad ósea que será claramente visible en las imágenes. Finalmente, los estudios revelarán la pérdida completa de hueso y la formación de fibrosis sobre el hueso. Esta primera indicación para la enfermedad de Gorham o la enfermedad ósea que desaparece será la aparición de una fractura que no cicatrizará adecuadamente. Para confirmar el diagnóstico, se realizarán diversos estudios radiográficos, como resonancias magnéticas y tomografías computarizadas, para confirmar la fibrosis que reemplaza al hueso. La biopsia quirúrgica también se hace para confirmar el diagnóstico de enfermedad de Gorham o enfermedad ósea desaparece.
¿Cómo se trata la enfermedad de Gorham o la enfermedad ósea en desaparición?
El objetivo principal del tratamiento de la enfermedad de Gorham o enfermedad ósea en desaparición es controlar los síntomas . En algunos casos, la enfermedad de Gorham o la enfermedad ósea que desaparece entra en remisión espontánea por sí sola y no se requiere un tratamiento específico para tales casos. Se requiere tratamiento agresivo en casos donde la enfermedad ha avanzado significativamente. El tratamiento para la enfermedad de Gorham o la enfermedad ósea que desaparece depende de la parte que se ve afectada. Algunas de las opciones de tratamiento según el área afectada son las siguientes:
- Pleurodesis
- Derivación pleuroperitoneal
- Radioterapia
- Pleurectomía
- Toracentesis
- Quimioterapia
- Escleroterapia
- Bisfosfonato
- Resección quirúrgica
- Cemento óseo percutáneo
- Injerto óseo.
Hasta el momento no se conocen tratamientos claros para la enfermedad de Gorham o la enfermedad ósea en desaparición, que han demostrado ser efectivos. Todos los tratamientos a partir de ahora se realizan de manera experimental. En algunos casos, puede requerirse una combinación de los procedimientos mencionados anteriormente y, en algunos casos, todos los procedimientos anteriores pueden no controlar los síntomas causados por la enfermedad de Gorham o la enfermedad ósea que desaparece.

Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.
Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.