La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un trastorno poco común pero grave e inevitablemente fatal del cerebro . Hay cerca de 200 casos de CJD en los Estados Unidos de América. Esta enfermedad generalmente comienza al final de la vida adulta, pero progresa muy rápidamente. En general, el inicio de los síntomas es aproximadamente a los 60 años de edad con el individuo afectado falleciendo dentro de un año del inicio de los síntomas en la mayoría de los casos. Los primeros síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o ECJ son pérdida de memoria, cambios en el patrón conductual, anomalías de coordinación, etc. Con la progresión de la enfermedad, se deteriora la condición mental del paciente junto con la debilidad de las extremidades, ceguera y eventualmente el paciente puede entrar en coma.
Categorías de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o ECJ
Hay tres categorías principales de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o ECJ:
- esporádico.
- Hereditario.
- Adquirido.
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica o CJD : Esta es la categoría más común de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o CJD. Puede afectar a una persona que puede no tener factores de riesgo asociados con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o CJD. Este tipo de ECJ está presente en aproximadamente el 80% de los casos.
- CJD hereditaria o enfermedad de Creutzfeldt-Jakob hereditaria : en este tipo de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o ECJ, el paciente puede tener antecedentes familiares de esta enfermedad o puede tener una mutación positiva del gen asociado con la enfermedad. Este tipo de CJD representa aproximadamente el 10% de los casos en EE. UU.
- Enfermedad adquirida de Creutzfeldt-Jakob o CJD adquirida : en este tipo de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o ECJ, la enfermedad se transmite a cerebro en general a partir de procedimientos médicos. Este tipo de ECJ es bastante raro.
Signos y síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o ECJ
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o ECJ está descrita por la demencia, que progresa muy rápidamente. Durante las primeras etapas de la enfermedad, las personas pueden tener dificultades con la coordinación muscular. Pueden sufrir cambios de personalidad. Pueden tener trastornos de la memoria. Pueden haber deteriorado el juicio y el pensamiento. Algunas personas también pueden experimentar alteraciones visuales. El insomnio, la depresión u otras sensaciones poco comunes también son algunos de los síntomas. A medida que la enfermedad avanza, el trastorno mental se vuelve más pronunciado. La gente comienza a tener movimientos involuntarios de sacudidas. También pueden quedar ciegos. Eventualmente, se debilitan tanto que no pueden moverse ni hablar y finalmente entrar en coma.
Hay algunos síntomas de esta enfermedad que son bastante similares a otros trastornos neurológicos como la enfermedad de Alzheimer, etc., pero la demencia causada por Creutzfeldt- La enfermedad de Jakob o CJD es más rápida y rápida que cualquier otra forma de demencia.
Diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o CJD
En la actualidad, no existe una forma clara de diagnosticar esta enfermedad. Cuando hay una sospecha, lo primero que hace el médico es descartar otras causas de demencia. El médico puede realizar una evaluación neurológica completa. Puede realizar pruebas como una punción lumbar o un EEG para descartar otras causas de los síntomas. También puede solicitar estudios de imágenes como una tomografía computarizada o una resonancia magnética del cerebro. La biopsia cerebral por lejos es la mejor manera de confirmar el diagnóstico de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o ECJ.
Causas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o ECJ
Algunas personas involucradas en la investigación de esta enfermedad creen que existe alguna forma de virus u otro organismo que causa la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o CJD pero hasta la fecha no han sido capaces de identificar un virus o cualquier otro organismo. Además, las características del agente responsable de CJD no se sabe que estén presentes en virus o bacterias. A partir de hoy, la creencia principal es que la CJD es causada por un tipo de proteína llamada Prion. Hay dos tipos de Priones encontrados en el cuerpo, uno que es normal que es bastante benigno e inofensivo, pero hay uno infectado que es la causa de esta enfermedad.
Pronóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o CJD
Como se indicó anteriormente, el pronóstico de esta enfermedad es muy pobre.
Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.
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