Enfermedad por deposición de cadenas ligeras: causas, síntomas, tratamiento, tasa de supervivencia

La enfermedad por depósito de cadenas ligeras es una condición rara, en la cual las cadenas ligeras o las proteínas que combaten la infección se depositan en los órganos principales, principalmente los riñones. Dado que esta condición puede afectar gravemente a los riñones, es importante conocer las causas, los síntomas y el tratamiento de la enfermedad de deposición de cadenas ligeras.

Para comprender la enfermedad de deposición de cadenas ligeras, es importante comprender primero qué es la cadena ligera. Para esto, primero debemos entender que nuestro sistema inmunológico produce anticuerpos que se usan para combatir infecciones y cuerpos extraños como bacterias y virus. Estos anticuerpos se llaman inmunoglobulinas. Los cuerpos extraños como las bacterias y los virus se llaman antígenos. Estos salvadores o inmunoglobulinas tienen una forma de la letra “Y” y están formados por dos cadenas pesadas y dos cadenas ligeras. Estas cadenas se adhieren a la izquierda y derecha de esta “Y”. Juntas, estas dos parejas de cadenas forman una forma perfecta para atrapar un antígeno o el cuerpo extraño que es la bacteria o el virus.

Llegando a la enfermedad de deposición de cadenas ligeras, estas cadenas ligeras son producidas por células plasmáticas, que son un tipo de glóbulos blancos producidos por la médula ósea. La enfermedad de deposición de cadenas ligeras es una condición patológica en la cual las células plasmáticas comienzan a producir de manera incontrolable cadenas ligeras excesivamente anormales. Estas cadenas ligeras en exceso circulan a través de la sangre y se depositan en varios órganos vitales del cuerpo, como los riñones, el hígado o el corazón, pero en su mayoría estas cadenas se depositan en los riñones y causan síntomas graves. Esta condición es muy perjudicial para los riñones y puede causar daños severos a los riñones hasta el punto de insuficiencia renal.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de deposición de cadenas ligeras?

Si las cadenas ligeras se depositan en el riñón, puede provocar cicatrización de los riñones, una afección médica llamada glomeruloesclerosis. Los síntomas de la enfermedad por depósito de cadenas ligeras incluyen síndrome nefrótico y proteinuria, y niveles altos de lípidos en la sangre junto con edema. En caso de enfermedad por depósito de cadenas ligeras en el corazón, los síntomas a menudo incluyen cardiomegalia, insuficiencia cardíaca congestiva y latidos cardíacos irregulares. La enfermedad por depósito de cadenas ligeras en el hígado suele ser asintomática, aunque en algunos casos se ha informado insuficiencia hepática debido a esta afección. Los síntomas de la enfermedad por deposición de cadenas ligeras que afecta al sistema nervioso pueden provocar neuropatía con dolor, alteración de la sensibilidad o incapacidad para controlar los músculos.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de la deposición de cadenas ligeras?

La enfermedad de deposición de cadenas ligeras a menudo se diagnostica cuando el individuo está siendo examinado para detectar condiciones como la proteinuria o el síndrome nefrótico. Cuando se analizan estas condiciones, se realiza una biopsia renal que muestra claramente depósitos de cadenas ligeras. El diagnóstico de la enfermedad por depósito de cadenas ligeras se puede realizar mediante un examen de sangre y orina, ya que las cadenas ligeras también se pueden encontrar en la sangre y la orina del paciente.

¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad por deposición de cadenas ligeras?

El principal objetivo del tratamiento de la enfermedad de deposición de cadenas ligeras es reducir las células plasmáticas que son responsables de producir estas cadenas ligeras. Esta tarea es bastante complicada y, en ocasiones, se realiza quimioterapia para reducir la cantidad de células plasmáticas. También se ha demostrado que un trasplante de células madre es eficaz para reducir las células plasmáticas y, por lo tanto, para el tratamiento de la enfermedad por depósito de cadena ligera. Esto se hace tomando las propias células madre del paciente y luego preservándolas de la médula ósea y la sangre. Se administra una alta dosis de quimioterapia y luego las células madre se devuelven al cuerpo mediante la infusión. Estas células luego llegan a la médula ósea y comienzan a producir células plasmáticas normales y, por lo tanto, tratan la enfermedad de deposición de cadenas ligeras.

El trasplante de riñón se puede considerar como un tratamiento para la enfermedad de deposición de cadena ligera en algunos pacientes con insuficiencia renal cuando falla la diálisis frecuente y otras formas de tratamiento. Por lo tanto, el trasplante de células madre se considera principalmente para el tratamiento de la enfermedad por depósito de cadenas ligeras.

¿Cuál es la tasa de supervivencia para la enfermedad por deposición de cadenas ligeras?

En promedio, toma aproximadamente tres años para que una persona con enfermedad de deposición de cadena ligera progrese a insuficiencia renal. Después de cinco años, alrededor del 40% de las personas con enfermedad de deposición de cadenas ligeras sobreviven sin ningún problema renal debido a la enfermedad de deposición de cadenas ligeras. Mucho depende de la gravedad de la afección, el estado de salud del paciente y el tratamiento más adecuado posible en un caso particular.

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